Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi (aplasia cutis congenita). Magonjwa ya ngozi ya mtoto mchanga

APLASIA(Kigiriki a- hasi + malezi ya plasis, malezi) - moja ya maonyesho kasoro za kuzaliwa maendeleo, inayoonyeshwa na kutokuwepo kwa chombo kizima, sehemu yake, sehemu ya tishu, sehemu ya mwili au kiinitete nzima. Neno "agenesi" (Kigiriki, genesis, asili, tukio) mara nyingi hutumika kama kisawe.

Waandishi wengine hutofautisha kati ya maneno "agenesis" na "aplasia", wakiamini kwamba agenesis inazungumzwa kwa kukosekana kabisa kwa chombo na msingi wake, na aplasia inasemwa katika hali ambapo chombo kinawakilishwa tu na msingi wake, bila muundo wa kawaida. Hata hivyo, chombo hicho cha ukubwa kilichopunguzwa, bila muundo wa kawaida, kawaida huchukuliwa kuwa hypoplasia. Kwa hivyo, aplasia na agenesis lazima izingatiwe kama visawe. Katika hematolojia, neno "aplasia" halitumiwi kihalali kabisa kuhusiana na mabadiliko yaliyopatikana (kwa mfano, "aplasia". uboho"- panmyelophthisis).

Sababu aplasia ni mambo ya nje ya teratogenic (kimwili, kemikali, kibaiolojia) ambayo huathiri kiinitete moja kwa moja au kwa njia isiyo ya moja kwa moja kupitia mwili wa mama. Sababu hizi hizo, zinazoathiri gametes za wazazi (au mababu za mbali zaidi), zinaweza kusababisha magonjwa ya chromosomal na aplasia ya chombo kimoja au kingine (tishu) au kasoro ya kuzaliwa kwa urithi na aplasia.

Pathogenesis(genesis rasmi) ya aplasia inaelezewa na: 1) ukosefu wa malezi ya rudiment ya chombo (kwa mfano, figo ya msingi); 2) kifo cha rudiment ya kiinitete (aina fulani za "mfuko tupu wa amniotic"); 3) ukosefu wa malezi au kifo cha chombo kingine kinachoathiri maendeleo ya kwanza (kwa mfano, aplasia ya bud ya ureteric inaongoza kwa aplasia ya figo ya sekondari). Kipindi cha kukomesha Teratogenetic ( tarehe ya mwisho, baadaye ambayo kasoro hii ya kuzaliwa haiwezi kutokea) ni mdogo katika matukio mengi ya aplasia hadi mwezi wa kwanza wa maisha ya intrauterine.

Aplasia inaweza kuzingatiwa katika chombo chochote cha binadamu (ubongo, uti wa mgongo, moyo, mapafu, viungo vya genitourinary, nk). Aplasia ya moyo (acardius) inazingatiwa tu na kasoro mbili za kuzaliwa. Aplasia ya moja ya viungo vilivyounganishwa kawaida husababisha hypertrophy ya vicarious ya nyingine. Aplasia ya tezi moja ya endocrine inaweza kusababisha hypo- au hypertrophy ya tezi nyingine. Kunaweza kuwa na aplasia ya sehemu tu ya chombo, kwa mfano, ubongo wa kunusa (arynencephaly), corpus callosum, nk Aplasia ya tishu za msingi inaweza kuzingatiwa kwenye ngozi, mara nyingi juu ya kichwa, ambapo kasoro hupatikana wakati wa kuzaliwa; kawaida si zaidi ya 5 cm kwa kipenyo. Aplasia ya ngozi inaweza kuunganishwa na aplasia ya tishu za kina, kwa mfano, na aina mbalimbali za dysraphism (isiyo ya kufungwa kwa fissures ya kiinitete).

Aplasia ya msingi ya safu ya misuli ni ya umuhimu wa vitendo njia ya utumbo. Ni nadra. Kasoro za safu ya misuli, mara nyingi nyingi, kawaida ziko kwenye koloni ya kupita, eneo la kila kasoro halizidi 1-2 cm 2. Kwenye tovuti ya kasoro kama hizo, diverticula ya pulsion inaonekana, ambayo baadaye hutoboa, mara nyingi wakati wa siku mbili za kwanza za maisha ya nje, ambayo husababisha kueneza kwa peritonitis (tazama). Aplasia ya msingi ya mifupa ya fuvu ("fuvu la fuvu") ina sifa ya kasoro ya mfupa ya ukubwa na maumbo mbalimbali yenye ngozi isiyobadilika, mara nyingi huwekwa ndani ya parietali au. mfupa wa mbele. Endosteum na periosteum kwenye tovuti ya kasoro ya mfupa kawaida huhifadhiwa. Aplasia ya msingi ya diaphragm inaongoza kwa hernia ya uwongo ya diaphragmatic (tazama Diaphragm). Aplasia ya seli za neva za plexus ya Auerbach inaweza kusababisha ugonjwa wa Hirschsprung (tazama Megacolon). Aina ya kawaida ya aplasia ya viungo vya ndani ni aplasia ya figo ya upande mmoja; kesi nadra sana ni aplasia ya figo ya nchi mbili na aplasia ya wengu. Kesi chache tu za aplasia ya wengu, ambayo kawaida hujumuishwa na kasoro zingine kali za kuzaliwa, zimeelezewa katika fasihi ya ulimwengu.

Kunaweza kuwa na aplasia na sehemu za mtu binafsi mwili, mara nyingi viungo. Aplasia inaweza kuzingatiwa katika sehemu ya mbali (kutokuwepo kwa kidole kimoja au zaidi - adactyly, mikono - achyria) na katika sehemu ya karibu [kutokuwepo kwa paja na mguu wa chini au bega na paji la uso wakati wa kudumisha mguu au mkono - phocomela (kutoka Muhuri wa phoke wa Kigiriki na kiungo cha melos , kwa kuwa viungo vyake vinafanana na mapigo ya muhuri)]. Aplasia ya sehemu za mbali za miguu inapaswa kutofautishwa kutoka kwa kukatwa kwa intrauterine, mara nyingi husababishwa na nyuzi za amniotic (tazama nyuzi za Amniotic, vikwazo, adhesions). Kunaweza kuwa na aplasia ya kichwa - freaks zisizo na kichwa (acephalus).

Aplasia ya kiinitete nzima huzingatiwa ndani vipindi vya mapema maisha ya intrauterine na inajidhihirisha kuwa "tupu mfuko wa fetasi» ( utando bila kiinitete), hata hivyo, jambo la mwisho linaweza kutokea sio tu na aplasia ya kiinitete, lakini pia na kifo chake ikifuatiwa na autolysis.

Katika mole ya hydatidiform(tazama) kiinitete pia, kama sheria, haipo. Aplasia inaweza kuzingatiwa si tu katika tishu za kudumu za fetusi, lakini pia katika baada ya kujifungua (placenta, kamba ya umbilical). Kwa hiyo, katika placenta katika eneo mdogo kunaweza kuwa hakuna villi (placenta ya fenestrated - placenta fenestrata). Mara chache, kutokuwepo kabisa kwa kamba ya umbilical (achordia) huzingatiwa, daima pamoja na uharibifu wa fetusi ambao hauendani na maisha; Mara nyingi zaidi, aplasia ya moja ya mishipa ya kitovu huzingatiwa, ambayo inaweza kuunganishwa na uharibifu wa kuzaliwa kwa fetusi.

Athari za aplasia ya chombo, tishu au sehemu ya mwili kwenye mwili hutofautiana. Baadhi ya aina za aplasia (anencephaly, amyelia, acardius na aplasia ya figo ya nchi mbili) haziendani na maisha. Aina zingine zinaweza kusababisha shida kali na, bila marekebisho ya upasuaji, kusababisha kifo katika umri tofauti(kwa mfano, hernia ya diaphragmatic, ugonjwa wa Hirschsprung). Aplasia ya sehemu za kiungo zinaendana na maisha. Aplasia ya moja ya viungo vilivyounganishwa, kwa mfano aplasia ya moja kwa moja ya figo, wakati mwingine hulipwa kabisa na hypertrophy ya vicarious ya nyingine na haiwezi kujidhihirisha kliniki katika maisha yote.

Bibliografia: Gulkevich Yu. V., Lazyuk G. I. na Kulazhenko V.P. Misingi ya teratolojia katika kipengele kisasa, Arch. pathol., t.33, nambari 2, p. 9, 1971, bibliogr.; Zerbino D. D. Baadhi ya data mpya juu ya anatomy ya pathological na pathogenesis ya hernias ya kuzaliwa ya diaphragmatic, katika kitabu: Pathology ya Perinatal na colienteritis, ed. Yu. V. Gulkevich et al., p. 209, Minsk, 1964; Kraevsky N. A. na Shikhodyrov V. V. Mabadiliko katika viungo vya kutengeneza damu, Multi-volume. Mwongozo wa patent anat., mh. A. I. Strukova, juzuu ya 8, uk. 50, M., 1962; Leibman I.G. Kuhusu ulemavu wa safu ya misuli ya utumbo mpana kwa watoto wachanga, katika kitabu: Perinatal pathology and colienteritis, ed. Yu Gulkevich et al., p. 206, Minsk, 1964; Willis I. Eneo la mpaka la embryology na patholojia, L., 1962, bib-liogr.

Yu. V. Gulkevich, V. P. Kulazhenko.

Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ni kasoro ya ukuaji inayoonyeshwa na kasoro ya ngozi, ambayo inaweza kuunganishwa na aplasia ya tishu za kina, haswa na aplasia ya mifupa na. aina mbalimbali dysraphism - kushindwa kufunga fissures embryonic.

Data juu ya marudio ya kasoro hii ya kuzaliwa inatofautiana sana na inafikia 1.1 kwa kila watoto wachanga 1000 kulingana na watafiti wa Amerika Kusini na 1:5000 watoto wachanga kulingana na waandishi wengine.

Aplasia ya ngozi na mifupa inaweza kuwa matokeo ya fetopathy ambayo hutokea wakati wa wazi kwa sababu mbalimbali mbaya zinazoathiri fetusi: virusi, maambukizi ya bakteria, ulevi, kiwango cha chini cha mionzi, kuchukua timazole au methimazole wakati wa ujauzito.

Fomu za urithi zilizo na aina kuu ya autosomal au recessive ya urithi zinawezekana. Kesi zilizoelezewa ukiukwaji wa kromosomu(jozi ya trisomy 13, kufutwa kwa mkono mfupi wa kromosomu 4). Aina kadhaa za aplasia ya ngozi zimeelezewa kulingana na eneo, pamoja na ugonjwa wa kawaida wa Anderson-Novi (Campbell syndrome) - aplasia ya ngozi ya kichwa, ambayo inaonyeshwa na kasoro ya ngozi (hadi 10 cm ya kipenyo) ya membranous au bullous. asili, kwa kawaida huwekwa katika eneo la parietali , mara chache zaidi katika maeneo ya oksipitali na ya nyuma ya sikio, pamoja na kasoro ya mifupa ya fuvu. Mtazamo wa aplasia ni moja katika 70% ya kesi, hata hivyo, kunaweza kuwa na vidonda 2-3, mara chache zaidi. Vidonda vya membrane kawaida ni pande zote, hazina ngozi na tishu za msingi, pamoja na mfupa, na hufunikwa na membrane nyembamba ya epithelial. Kihistoria, collagen kompakt na kupungua kwa idadi ya nyuzi elastic hupatikana katika eneo la kasoro ya utando; viambatisho vya ngozi havipo. Ishara za kuvimba na necrosis zinawezekana.

I. Frieden (1986) alipendekeza uainishaji wa aplasia za kuzaliwa za ngozi, na kuzigawanya katika vikundi 9:

aplasia ya kuzaliwa ya kikundi I ya ngozi ya kichwa bila hitilafu au pekee yenye matatizo ya pekee;

Vikundi II - VIII ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi, pamoja na idadi ya kasoro nyingine na upungufu kama sehemu ya syndromes ya maendeleo -. Kwa mfano, aplasia ya ngozi ya kichwa ni moja ya dhihirisho la ugonjwa wa Johanson-Blizzard, ambayo ni pamoja na makosa kama vile aplasia ya mbawa za pua, microcephaly na kuchelewa. maendeleo ya akili, kutokuwepo kwa msingi wa meno ya kudumu, uziwi, kimo cha kibete, upungufu wa kazi ya kongosho ya exocrine, hypothyroidism ya msingi, ambayo husababisha kupungua, kupungua kwa nywele juu ya kichwa na hypopigmentation yake.

Pathomorphologically, aplasia ya ngozi katika makundi yote yaliyoelezwa inaweza kuwa mdogo tu kwa kutokuwepo kwa appendages yake. Epidermis kawaida haipo kabisa, na ikiwa kuna dermis, haina nyuzi kamili za elastic na ina collagen compact. Kasoro inaweza kuhusisha subcutaneous tishu za mafuta, fuvu, dura mater na wakati mwingine eneo la chini la ubongo na kuundwa kwa encephalocele ya dorsal.

Aplasia ya kuzaliwa ya kichwa inaweza kuunganishwa na hydrocephalus ya kuzaliwa, hemangiomas, ugonjwa wa polycystic figo, meningocele, palate ya cleft, microphthalmia, na epidermolysis bullosa. Matatizo yanawezekana kwa namna ya maambukizi ya sekondari, meningitis wakati kasoro ya ngozi inawasiliana na meninges, kutokwa na damu kutoka kwa sinus ya sagittal.

Kasoro za ngozi zinaweza kupona haraka na kuunda kovu la atrophic au keloid. Kuganda kwa mara kwa mara kwa vidonda kunaweza kuchelewesha uponyaji kwa miezi au miaka. Hata aplasias ya juu ya ngozi huponya, lakini kwa maeneo nyeupe inayoonekana - filamu, wakati mwingine kovu-kubadilishwa.

Vifo katika asilimia 20 ya watoto walio na aplasia ya ngozi ya kichwa huhusishwa na homa ya uti wa mgongo, kutokwa na damu, mmomonyoko wa sinus ya sagittal, na kushindwa kupumua. Aplasia ya ngozi inaweza kuunganishwa na hali isiyo ya kawaida ya mishipa, na kusababisha hatari kubwa tukio la kutokwa na damu. Katika hali nadra, kudhoofika kwa maeneo ya msingi ya ubongo kunaweza kusababisha kupooza kwa spastic na ulemavu wa akili.

Katika baadhi ya matukio, maeneo ya aplasia wakati wa kuzaliwa yanaonekana kama malengelenge, ambayo hufungua hivi karibuni. Malengelenge yanajumuishwa na foci ya aplasia kwa namna ya uso wa jeraha na inafanana na epidermolysis bullosa.

Utabiri hutegemea ujanibishaji wa aplasia, kina na kiwango cha uharibifu wa tishu na viungo vya msingi. Matibabu inalenga kuzuia meningoencephalitis na kuponya kasoro ya mmomonyoko wa vidonda, kutambua na kurekebisha kasoro nyingine za kuzaliwa. Ukanda wa aplasia unapoponya una mwonekano wa kasoro ya utando isiyo na nywele ya vipodozi nyeupe.

Lengo la kazi

Kwa kuzingatia tukio la kawaida la aplasia ya kuzaliwa ya ngozi katika mazoezi, tunatoa maelezo ya ugonjwa wa kuzaliwa wa Anderson-Novi (syndrome ya Campbell), ambayo ina sifa ya kasoro ya ngozi iliyowekwa katika eneo la parietali na pamoja na kasoro katika fuvu. mifupa.

nyenzo na njia

Mtoto alizaliwa kwa upasuaji sehemu ya upasuaji na alama ya Apgar ya pointi 7-8, na uzito wa mwili wa gramu 3090, urefu wa 50 cm, mzunguko wa kichwa 34 cm, mduara wa kifua 34 cm katika umri wa ujauzito wa wiki 39 kutoka mimba ya kwanza ya kuzaliwa kwa kwanza katika 24- mwanamke mwenye umri wa miaka. Mwanamke ana elimu ya juu, anafanya kazi, na ameolewa. Historia ya somatic ya mwanamke inajumuisha pyelonephritis tangu utoto, na historia yake ya uzazi inajumuisha mmomonyoko wa kizazi. Wakati wa ujauzito, mwanamke alipata maambukizi ya kupumua kwa papo hapo na homa mara mbili. Phenotypically, mwanamke hana ushahidi wa patholojia ya syndromic. Mume wangu ana umri wa miaka 24, afya, hatari za kazi, tabia mbaya- Hapana.

Historia ya ukoo wa familia hailemewi.

ugonjwa wa aplasia mtoto anderson

matokeo na majadiliano

Mtoto alihamishwa kutoka hospitali ya uzazi mji wa Kharkov hadi Kituo cha Uzazi cha Jiji la Kharkov kwa sababu ya kasoro iliyotambuliwa katika eneo la mifupa ya parietali ya fuvu mara baada ya kuzaliwa. Baada ya kuingia, mvulana anafanya kazi, tafakari za kipindi cha mtoto aliyezaliwa hutolewa kikamilifu. Wakati wa kuchunguza kichwa kando ya mshono wa sagittal, imedhamiriwa fomu sahihi kasoro ya ngozi yenye ukubwa wa cm 10x10 na kasoro ya mifupa miwili ya parietali yenye ukubwa sawa. Dura mater, sinus ya juu ya sagittal na mishipa inayoingia ndani yake inaonekana (Mchoro 1).

Mchele. 1.

Ngozi ya mwili na utando wa mucous ni nyekundu na safi. Katika mapafu - kupumua kwa vesicular. Sauti za moyo ni za rhythmic, kiwango cha moyo ni 146 kwa dakika, sauti ya upole ya systolic inasikika katika hatua ya tano. Tumbo ni laini na lisilo na uchungu. Ini iko 1 cm chini ya ukingo wa upinde wa gharama, wengu hauonekani.

Mtoto alipata utafiti: kliniki na vipimo vya biochemical damu, uchambuzi wa kliniki mkojo, ECG, neurosonografia na uchambuzi wa Doppler ya mishipa ya ubongo, echocardiography ya Doppler, ultrasound ya viungo. cavity ya tumbo, MRI ya ubongo, pamoja na kushauriana na wataalamu.

Wakati wa kufanya utafiti wa cytogenetic No. 1007-15 kwa kukuza lymphocyte za damu za pembeni. Mbinu ya C-G madoa wazi karyotype 46 XY, 1% kuyumba. Mtu anaweza kufikiria kuwa msingi wa kasoro ni ukiukaji wa ukuaji wa tabaka za ectodermal na mesodermal, kama matokeo ambayo kulikuwa na ukiukwaji wa ukuaji wa mifupa ya fuvu na fuvu. ngozi vichwa. Kasoro hiyo iliibuka kwa sababu ya hatua ya wakati mmoja ya mambo fulani ya mazingira dhidi ya msingi utabiri wa maumbile(urithi wa polygenic).

Uchunguzi wa MRI: hypoxic - lesion ischemic jambo nyeupe ubongo, eneo ndogo la encephalomalia katika maeneo ya cortical ya lobe ya kushoto ya parietali.

Kwa mujibu wa neurosonografia na vipimo vya Doppler ya mishipa ya ubongo - periventricular ischemia ya shahada ya kwanza, asili ya dystonic ya mtiririko wa damu ya ubongo (kuongezeka kwa IR katika ateri ya kushoto ya ubongo ya mbele). Kwa mujibu wa echocardiography ya Doppler, kuna chord isiyo ya kawaida katika cavity ya ventricle ya kushoto, dirisha la mviringo la kazi la 2 mm. Wakati wa kufanya uchunguzi wa ultrasound Hakuna patholojia ya tumbo iliyogunduliwa.

Uchunguzi wa daktari wa neva wa watoto ulifunua: Kichwa kina sura ya pande zote, hakuna ngozi na mifupa miwili ya parietali ya fuvu. Mipasuko ya Palpebral D=S, uso yenye ulinganifu. Kunyonya, kumeza. Kiasi cha shughuli za gari za hiari hupunguzwa. Toni ya misuli dystonic. Reflexes ya tendon ni hai. Reflexes ya kipindi cha mtoto mchanga hupunguzwa katika kundi la automatism ya mgongo.

Wakati wa kukaa hospitalini, mtoto huzingatiwa pamoja na mtaalamu wa combustiologist, neurosurgeon, na upasuaji. Katika mienendo, kuna kupungua kwa kipenyo cha uso wa jeraha, uundaji wa maeneo ya granulation katikati na kando ya pembeni. Dura mater imefunikwa na fibrin. Mtoto, mara 2 kwa wiki, na hadi leo, anapokea mavazi na grossalind (kulinda dura mater kutoka kukauka), mafuta ya levomekol na mafuta ya sulfargin. Kozi ya tiba ya antibacterial na nootropic ilifanyika. Mtoto kwa sasa ana miezi 2. Sehemu ya uso wa kasoro ni 2.5x5 cm, ambayo imefunikwa na granulations katikati na kando ya pembeni.

Mchele. 2.

Mchele. 3.

hitimisho

Mtoto wa muda mrefu aligunduliwa na ugonjwa wa nadra wa kuzaliwa - ugonjwa wa Anderson-Novi (Campbell syndrome), ambayo inaweza kuwa matokeo ya fetopathy ambayo hutokea wakati wa wazi kwa sababu mbalimbali zisizofaa zinazoathiri fetusi. Ugonjwa wa kuzaliwa uliambatana na mabadiliko ya hypoxic katika suala nyeupe la ubongo na eneo ndogo la encephaloma katika sehemu ya cortical ya mfupa wa kushoto wa parietali, ambayo ilithibitishwa na data ya MRI.

Hatua za matibabu zinalenga kuzuia meningoencephalitis na maendeleo ya sepsis, kuponya kasoro ya jeraha. kuboresha mzunguko wa damu na michakato ya metabolic katika ubongo.

Kwa matokeo mazuri na kasoro kubwa katika eneo la mifupa ya parietali, inawezekana kutumia njia za upasuaji wa plastiki.

Fasihi

• 1. Kozin V.M., Klishko S.S., Yunes I.V., Kozina Yu.V., Altukhova N.G., Nakishbndi R. Aplasia ya ngozi katika watoto wachanga mapacha ya monozygotic// Bulletin ya VSMU, 2013, JUZUU 12. Nambari 89. P. 99-104.
• 2. 2. Ruk, A. Magonjwa ya nywele na kichwa: Trans. kutoka kwa Kiingereza / A. Rook, R. Dauber // - M.: Dawa, 1985. - 508s, mgonjwa.
• 3. Balsa, R.E. Aplasia cutis congenital / Balsa R.E.Retruccelli M.C., de Nichilo M.A. // Dermatologia (Mexico), 1974; R.18, 5.
• 4. Dermatovenerology ya kliniki: katika juzuu 2 [ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S. Buttova], - 2009.-T.2 - 928 p.
• 5. Höger, P.G. Dermatology ya watoto [Ed. A.A. Kubanova, A.N. Lvov]. Tafsiri kutoka Kijerumani na V.P. Adaskevich / - 2013. - 648 p.
• 6. Utambuzi tofauti wa magonjwa ya ngozi (mwongozo kwa madaktari) [Ed. Prof. A.A. Studnitsina], - M.: Dawa, 1983. - P.340.

MATOKEO YA UTAFITI KUANZIA TAREHE 03/18/2019:

Dawa za viuavijasumu33.33% (5)

Bandika la Lassara (nje)26.67% (4)

1-2% ufumbuzi wa methylene bluu (nje) 20% (3)

Hyoksisoni (mada)13.33% (2)

Suluhisho la 1-2% la kijani kibichi (nje) 6.67% (1)

PIGA KURA!

APLASIA YA NGOZI YA UZAZI ulemavu unaoonyeshwa na kasoro ya msingi ya ngozi. Inaweza kuunganishwa na aplasia ya tishu za kina (hasa, na aina mbalimbali za dysraphism - kutofungwa kwa fissures ya kiinitete). Aplasia ngozi ni matokeo ya fetopathy ambayo hutokea wakati inakabiliwa na mambo mbalimbali yasiyofaa (virusi, maambukizi ya bakteria, ulevi, intrauterine au majeraha ya kuzaliwa, nk). Fomu zinazowezekana za urithi aplasia na aina ya urithi inayotawala au ya kupita kiasi. Kesi za ukiukwaji wa kromosomu zimeelezewa (trisomy 13, kufutwa kwa mkono mfupi wa kromosomu 4). Kuna aina kadhaa za aplasia ya ngozi kulingana na eneo lake la kawaida. Aplasia cutis kuzaliwa Anderson-Novi(Ugonjwa wa Campbell) - aplasia ngozi ya kichwa Inaonyeshwa na kasoro ya ngozi (hadi 10 cm kwa kipenyo) ya asili ya membranous au bullous, kawaida huwekwa katika eneo la parietali, mara nyingi katika maeneo ya oksipitali na ya nyuma ya sikio. Katika 70% ya kesi, lengo la aplasia ni moja, lakini malezi ya vidonda 2-3, mara chache zaidi, inawezekana. Vidonda vya membrane kawaida ni pande zote, hazina ngozi na tishu za msingi (ikiwa ni pamoja na mfupa), na hufunikwa na membrane nyembamba ya epithelial. Kihistoria, collagen kompakt na kupungua kwa idadi ya nyuzi elastic hupatikana katika eneo la kasoro ya utando; viambatisho vya ngozi havipo. Ishara za kuvimba na necrosis zinawezekana. Vidonda vya bullous kawaida hugunduliwa katika fetusi; katika mtoto mchanga, kasoro ya kidonda tayari imeundwa badala ya kibofu cha kibofu, ambayo huponya ndani ya wiki chache na malezi. kovu la atrophic, katika eneo ambalo nywele hazikua (alopecia ya cicatricial). Ya kuzaliwa aplasia ya ngozi ya kichwa inaweza kuunganishwa na kuzaliwa hydrocephalus, hemangiomas, polycystic figo ugonjwa, meningocele, mpasuko palate, mikrophthalmia, epidermolysis bullosa, nk Matatizo yanawezekana katika mfumo wa maambukizi ya sekondari, uti wa mgongo (wakati kasoro ya ngozi kuwasiliana na gamba la ubongo. ), kutokwa na damu kutoka kwa sinus ya sagittal. Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ya Devinka- aplaZia ngozi ya kichwa, shina au miguu. Inajulikana na maeneo yasiyo na ngozi, yamefunikwa na utando mwembamba, kwa njia ambayo viungo vya msingi na tishu vinaonekana wazi. Inaweza kuunganishwa na kasoro ya maendeleo kwa namna ya kukosa viungo. Aplasia cutis mdogoFreud- aplasia ngozi ya mstari wa kati wa mwili au (symmetrical) viungo. Kasoro za ngozi ni asili ya vidonda na huponya polepole na malezi ya kovu. Aplasia ngozi ya Barth inayojulikana na kasoro nyingi za kidonda katika eneo la fontanel, miguu na membrane ya mucous. Kwa sasa inachukuliwa kama lahaja ya epidermolysis bullosa (tazama). Utambuzi ni msingi wa picha ya kliniki. Utambuzi tofauti unafanywa na uharibifu wa mitambo (wakati wa kuzaa), bullosa ya epidermolysis, na kaswende ya kuzaliwa.

Matibabu inalenga kuzuia matatizo ya mchakato na flora ya bakteria (antibiotics hutumiwa ikiwa ni lazima); nje - epithelializing na disinfectants (1-2% ufumbuzi wa methylene bluu au kijani kipaji, kuweka Lassar, hyoxyzone, nk).

Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ni patholojia ambayo uundaji wa ngozi ya kichwa huvunjwa na kuundwa kwa makovu.

Picha ya kliniki ya ugonjwa huu hugunduliwa mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto. Dhihirisho kuu ni mmomonyoko au vidonda kwenye ngozi ya kichwa, mara chache sana kwenye sehemu zingine za mwili.

Utambulisho wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi hufanyika kwa misingi ya matokeo ya uchunguzi na (tishu) utafiti wa ngozi katika lesion.

Ugonjwa huo unachukuliwa kuwa hauwezi kuponywa. Matibabu ni dalili tu, lengo lake ni kuzuia maendeleo ya maambukizi ya sekondari. Ikiwa makovu yametokea, marekebisho ya upasuaji yanaweza kufanywa ili kupunguza kasoro ya vipodozi na kuzuia uwezekano wa kuzorota mbaya kwa kovu.

Jedwali la Yaliyomo:

Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi: ni nini, picha

Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi inahusu kasoro ya msingi katika malezi ya ngozi. Wakati huo huo, maendeleo ya vipengele kama vile:

• epidermis;
• ngozi;
• appendages ya ngozi - sebaceous na jasho tezi. Katika hali mbaya sana, tishu za mafuta ya subcutaneous zinaweza kuhusika katika mchakato wa patholojia.

Hali hii imejulikana kwa wanadamu tangu mwisho wa karne ya 18, lakini wakati huu waganga na wanasayansi hawajakaribia kutambua sababu za kuonekana na maendeleo yake. Patholojia ni ya jamii ya kuzaliwa - ambayo ni, iliyoundwa kwa sababu ya kutofaulu maendeleo ya intrauterine fetus chini ya ushawishi wa mambo fulani (itajadiliwa hapa chini). Lakini bado haijulikani ni nini husababisha mabadiliko ya ugonjwa baada ya kuzaliwa kwa mtoto.

Takwimu juu ya matukio ya ugonjwa ulioelezwa sio sahihi, kwa kuwa sio wagonjwa wote wanaogunduliwa nayo - hasa, kutokana na ukweli kwamba katika mikoa ya mbali wanawake wanaweza kujifungua nyumbani, na ugonjwa wa ugonjwa haujatambuliwa na madaktari. Kulingana na makadirio mabaya, mtu mmoja kwa kila watu 10,000 anaathiriwa.

Kumbuka

Katika baadhi ya matukio, aplasia ya kuzaliwa ya ngozi hugunduliwa pamoja na idadi ya uharibifu wa maendeleo ya intrauterine ya mtoto. Wakati mwingine hali hii ni pamoja na baadhi magonjwa ya kijeni.

Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi haijaainishwa kuwa muhimu, kwani katika hali nyingi, matokeo mabaya hayazingatiwi. Lakini mtu hubaki na kovu kwa maisha yake yote, ambayo hutokea kwenye tovuti ya kasoro ya mapambo na kuharibu mwonekano wa uzuri wa ngozi. Kwa kuongeza, uharibifu mbaya wa tishu za kovu huwezekana.

Sababu na maendeleo ya patholojia

Kinachojulikana kuhusu aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ni kwamba hutengenezwa kutokana na usumbufu katika maendeleo ya intrauterine ya fetusi, na usumbufu huu unasababishwa na mambo fulani. Maelezo haya hayatoshi, kwa kuwa mbele ya mambo haya, aplasia ya kuzaliwa ya ngozi inakua katika baadhi ya matukio, lakini si kwa wengine.

Kwa wakati huu, hakuna nadharia moja inayokubaliwa kwa ujumla ambayo inaweza kuelezea kuonekana kwa ugonjwa ulioelezewa na mifumo ya ukuaji wake.

Inaaminika kuwa athari ya zilizotajwa sababu za patholojia inaongoza kwa ukweli kwamba:

• mchakato wa kufunga tube ya neural huvunjika;
• maendeleo ya rudiments ya embryonic ya dermis (ngozi yenyewe) na epidermis (safu ya nje ya ngozi) imezuiwa.

Kulingana na asili yao, kuna aina mbili za aplasia ya kuzaliwa ya ngozi:

• familia - hupatikana mara chache;
• sporadic (au random) - hutokea mara nyingi zaidi.

Inachukuliwa kuwa utaratibu wa maendeleo ya aina ya familia ya ugonjwa huu ni autosomal kubwa. Hii inamaanisha kwamba kati ya jeni mbili zilizooanishwa (alleles) ambazo huamua hali ya ngozi, ni moja tu inaweza kuwa na kasoro - hii inatosha kwa athari yake kujidhihirisha yenyewe; jeni kama hilo linaonekana kutawala, kwa hivyo jina lake.

Upekee wa aina za mara kwa mara za ugonjwa ulioelezewa ni kwamba mara nyingi hugunduliwa pamoja na kasoro zingine za ukuaji, sababu ambayo inaweza kuwa:

• magonjwa ya maumbile;
• yatokanayo na mambo ya teratogenic (yaani, yale yanayoathiri hasa tishu za fetasi, kuingilia kati maendeleo yao ya kawaida).

Mwisho unamaanisha kuwa ugonjwa huu ni matokeo sio tu ya kuharibika kwa maendeleo ya intrauterine, lakini pia ya ushawishi. mambo ya nje moja kwa moja kwenye mwili wa binadamu katika kipindi cha baada ya kuzaa (baada ya kuzaliwa).

Mambo ambayo yanaathiri vibaya maendeleo ya intrauterine ya fetusi yana jukumu katika tukio la aplasia ya kuzaliwa ya ngozi. Hii:

KWA mambo ya kimwili ambayo inachangia ukuaji wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ni pamoja na:

• mionzi ya ionizing (radioactive);
• mimba;
• mrefu au joto la chini.

Mionzi ya ionizing ya mama anayetarajia huzingatiwa chini ya hali kama vile:

• mtaalamu - kuwasiliana na vitu vyenye mionzi au vifaa wakati muhimu kwa kazi;
• matibabu - kutekeleza hatua za uchunguzi kwa kutumia njia za mionzi (tomography ya kompyuta).

Majeraha ya tumbo - moja ya sababu za kawaida zinazochangia usumbufu wa maendeleo ya intrauterine ya mtoto ambaye hajazaliwa.

Halijoto juu sana au chini sana mara nyingi husababisha maendeleo ya matatizo ya intrauterine kwenye fetusi (in kwa kesi hii- aplasia ya kuzaliwa ya ngozi), ikiwa mwanamke ni mjamzito muda mrefu iko katika hali kama hizi.

Sababu za kemikali ambayo inaweza kusababisha patholojia ya kuzaliwa iliyoelezwa ni:

• misombo ya kemikali yenye fujo ambayo hutumiwa katika maisha ya kila siku, katika uzalishaji na katika kilimo - wao, kuingia kwenye damu ya mama anayetarajia na kisha fetusi, huathiri tishu zake na kuharibu mchakato wa maendeleo yao ya kawaida;
• dawa. Hizi sio madawa ya kulevya tu yenye athari ya moja kwa moja ya teratogenic, lakini pia ya kawaida dawa, ulaji usio na udhibiti ambao unaweza "kuvunja" mchakato wa malezi na maendeleo ya viungo na tishu - katika kesi hii, ngozi;
• sumu microflora ya pathogenic, ambayo ilimkasirisha yoyote maambukizi mimba;
• vitu vya sumu vinavyozalishwa katika tishu wakati wa magonjwa fulani (mara nyingi pus na tishu zilizokufa).

Kumbuka

Tabia mbaya za mama anayetarajia ni sababu hatari sana inayoathiri ukuaji wa fetasi. Nikotini, pombe na madawa ya kulevya, zilizochukuliwa hata kwa kiasi kidogo, zinaweza kuharibu sana mchakato wa maendeleo ya intrauterine ya fetusi - katika kesi hii, husababisha maendeleo ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi.

Mkazo - V Hivi majuzi moja ya mambo ya kawaida ambayo huathiri vibaya mwili wa mwanamke mjamzito na kusababisha upungufu wa kuzaliwa.

Sababu mbaya za mazingira zinazoathiri fetusi ni pamoja na mambo yafuatayo ya mazingira ambayo mama anayetarajia yuko:

• uzalishaji wa taka za viwandani katika anga na miili ya maji;
• bidhaa za chakula na kiasi kilichoongezeka zina vyenye vitu vyenye madhara;
• mafusho ya trafiki

na wengine wengi.

Hali zenye madhara kazi ya mama kabla ya kuondoka likizo ya uzazi kusimamia kushawishi maendeleo ya intrauterine ya fetusi na kuchochea malezi ya matatizo ya kuzaliwa - katika kesi hii, aplasia ya kuzaliwa ya ngozi. Hii:

• masaa ya kazi isiyo ya kawaida kwa mwanamke mjamzito;
• mazingira duni ya kazi katika ofisi au uzalishaji - unyevu wa juu, rasimu, mazingira ya shida

na wengine.

Dalili za aplasia ya kuzaliwa ya ngozi

Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi hugunduliwa mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto. Mtazamo wa patholojia unapatikana kwenye kichwa (kawaida katika eneo la parietali). Katika takriban 30% ya kesi zote za kliniki, vidonda viwili hutokea. Mara chache sana, vidonda vitatu au zaidi vinatambuliwa - hii inaweza kuonyesha usumbufu mkubwa katika maendeleo ya intrauterine ya mtoto, hivyo uchunguzi unapaswa kufanyika kwa kuwepo kwa upungufu wa kuzaliwa katika viungo vingine na tishu.

Tabia za eneo la patholojia:

• kwa aina ya ugonjwa wa tishu - kidonda au mmomonyoko;
• sura - pande zote (mara nyingi zaidi) au mviringo (chini ya mara nyingi);
• kwa ukubwa - hadi cm 1-3. Kuna matukio machache wakati ukubwa wa uharibifu unafikia saizi kubwa- na, katika kesi hii, karibu wote walikuwa na sura ya mviringo;
• kwa rangi - kutoka nyekundu hadi nyekundu nyekundu;
• kulingana na sifa za chini - granulations inaweza kuendeleza (ukuaji wa tishu nyingi kwa namna ya tubercles);
• kulingana na sifa za mipako - uso wa kidonda (mmomonyoko) unaweza kufunikwa na ukoko wa asili ya serous-hemorrhagic (hii inamaanisha kuwa kidonda / mmomonyoko wa maji ulitoa exudate ya tishu na / au damu, zilikauka na kuunda ukoko ndani. fomu ya tambi);
• kulingana na sifa za mstari wa nywele - haipo katika eneo lililoathiriwa;
• kulingana na sifa za eneo linalozunguka - nywele ndefu na nyeusi zinaweza kukua karibu na kidonda / mmomonyoko; jambo hili hutoa jina "kola ya nywele".

Baada ya muda, taratibu za uharibifu huzingatiwa katika eneo hili la patholojia - huanza kutatua, tishu zake zinajitenga kwa muda, kidonda / mmomonyoko wa ardhi huondolewa, na tabia nyeupe hufanya kovu mahali pake. Utaratibu huu unazingatiwa kwa kutokuwepo kwa matatizo - kwanza kabisa, kuongeza microflora ya pathogenic na maendeleo ya mchakato wa kuambukiza. Katika siku zijazo, nywele hazikua mahali hapa, na kiraka kama hicho cha upara kinabaki na mtu kwa maisha yake yote.

Katika watoto wakubwa na watu wazima, kovu huwa na ugonjwa mbaya (uharibifu mbaya) - neoplasia (tumors) ya viwango tofauti vya uovu inaweza kuunda mahali pake.

Ikiwa maambukizi ya sekondari hutokea, malezi yenye ishara za kuvimba huundwa. Kwa maendeleo zaidi, suppuration inawezekana. Katika kesi hii, kidonda / mmomonyoko unaosababishwa hauponyi kwa muda mrefu; kozi yake inafanana na jeraha la kawaida lililowaka / linalowaka, ambalo, likiachwa bila kutibiwa, linaweza kusababisha shida kadhaa za kuambukiza na purulent.

Mbali na hilo dalili za ngozi, mtoto aliyezaliwa kwa kuzingatia aplasia ya kuzaliwa ya ngozi anaweza kuambukizwa na patholojia nyingine za maendeleo ya intrauterine. Mara nyingi hii ni:

• (cheiloschisis) ni kasoro inayoonekana ya eneo la maxillofacial, ambayo hutengenezwa kwa sababu ya kutounganishwa kwa kipindi cha ujauzito tishu za cavity ya pua na taya ya juu na inaonyeshwa na mdomo uliopasuka, lishe iliyoharibika na ukuzaji wa hotuba;
• (palatoschisis) - upungufu wa kuzaliwa maendeleo ya mkoa wa maxillofacial, ambayo ni mgawanyiko wa palate laini na ngumu, ambayo inaongoza kwa usumbufu wa taratibu za kupumua, lishe na uzalishaji wa sauti;
• atrophy ya macho - maendeleo duni miundo mbalimbali mboni ya macho.

Uchunguzi

Utambuzi wa atrophy ya ngozi ya kuzaliwa hufanywa kwa kuzingatia uchunguzi wa mtoto katika masaa ya kwanza baada ya kuzaliwa na mara nyingi haitoi matatizo yoyote. Ishara za ugonjwa huu ni maalum kabisa, hivyo katika hali nyingi za kliniki haziruhusu kuchanganyikiwa na matatizo mengine ya ngozi ya kuzaliwa. Lakini wakati mwingine sifa za kuzingatia patholojia hazifanani na zile zilizoelezwa, kwa hiyo ni muhimu kutekeleza utambuzi tofauti kati ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi na taratibu nyingine za pathological na hali.

Uchunguzi wa kimwili unaonyesha yafuatayo:

• juu ya uchunguzi - mmomonyoko wa tabia juu ya kichwa kwa mtoto au kovu nyeupe bila nywele kwa mtu mzima;
• juu ya palpation (palpation) - hisia za uchungu kwa mtoto wakati wa kupapasa kwa uangalifu kingo za mmomonyoko, kutokuwepo kwa vile kwa mgonjwa mzima wakati wa kupiga kovu, lakini uwepo wao katika kesi ya kuzorota mbaya.

Mbinu muhimu katika utambuzi wa moja kwa moja wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi sio uamuzi, isipokuwa:

• kuchunguza sehemu iliyoathirika ya kichwa na kioo cha kukuza;
• - sampuli ya tishu kutoka kingo za kidonda/mmomonyoko kwa ajili ya uchunguzi chini ya darubini.

Lakini mbinu za chombo hutumiwa kikamilifu kutambua kasoro nyingine za maendeleo ambazo zinaweza kuongozana na aplasia ya kuzaliwa ya ngozi. Inatumika mara nyingi zaidi:

Mashauriano na upasuaji wa maxillofacial, mtaalamu, gastroenterologist, endocrinologist na wengine pia itakuwa muhimu.

Njia za utafiti wa maabara ambazo hutumiwa katika utambuzi wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ni:

• - muundo wa tishu za biopsy huchunguzwa chini ya darubini. Kwa ugonjwa ulioelezwa, kupungua kwa kasi kwa unene wa epidermis, dermis, na wakati mwingine tishu za mafuta ya subcutaneous huzingatiwa katika tishu zilizoondolewa. Pia, biopsy haina kufunua appendages ngozi. Ishara za uharibifu wa uchochezi na uingizaji wa leukocyte (ikiwa maambukizi ya sekondari hayajaongezwa) haipatikani;
• - soma muundo wa seli ya nyenzo za biopsy chini ya darubini;
• - ni taarifa kwa ajili ya tathmini mchakato wa uchochezi wakati maambukizi ya sekondari hutokea, pamoja na kuchunguza mabadiliko mabaya (uharibifu) wa kovu kwa mtu mzima. Kuvimba kutaonyeshwa na ongezeko la idadi ya leukocytes (leukocytosis) na ESR. Maendeleo ya mchakato mbaya wa oncological unaonyeshwa na ongezeko kubwa la ESR;
• uchunguzi wa bacterioscopic ni muhimu wakati maambukizi ya sekondari hutokea. Upimaji wa alama za vidole kutoka kwa kidonda/mmomonyoko unachunguzwa kwa darubini, na pathojeni hutambuliwa;
• uchunguzi wa bacteriological - kutumika kwa ishara za maambukizi ya lesion katika mtoto. Yaliyomo ya kidonda au mmomonyoko wa ardhi huingizwa kwenye vyombo vya habari maalum vya virutubisho, na pathogen hutambuliwa kulingana na sifa za makoloni yaliyokua. Njia hii pia hutumiwa kuamua unyeti wa pathogen kwa dawa za antibacterial, ambayo ni muhimu kwa ajili ya baadae matatizo ya kuambukiza.

Utambuzi tofauti

Utambuzi tofauti (tofauti) wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi lazima kwanza ufanyike na magonjwa kama haya na. hali ya patholojia, Vipi:

Matatizo

Pamoja na maendeleo ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi, matatizo ya kawaida ni:

• tumor;
• kuambukiza-uchochezi.

Katika kesi ya kwanza, kovu hupata uharibifu mbaya.

Matatizo ya kuambukiza na ya uchochezi yanaendelea na kuongeza ya maambukizi ya sekondari ambayo hukoloni jeraha wazi, ambayo katika asili yake ya kimaadili ni mtazamo wa pathological wa aplasia ya ngozi (kidonda au mmomonyoko wa ardhi). Mara nyingi hii ni:

• jeraha la purulent - uchochezi wa kuambukiza wa ndani wa tishu za kidonda au mmomonyoko wa ardhi, ambao hauzidi mipaka yake na unaonyeshwa na uharibifu wa uchochezi chini na kuta au malezi ya usaha;
• jipu ni jipu mdogo. Inaweza kuendeleza katika tishu laini eneo la parietali la mtoto wakati microflora ya pathogenic inapoingia ndani yao kutoka kwa kidonda kilichoambukizwa / mmomonyoko;
• - kueneza lesion ya purulent ya tishu laini. Imeundwa kwa sababu sawa na jipu.

Kwa ujumla zaidi (kuenea) kwa maambukizi, sekondari, matatizo makubwa zaidi ya kuambukiza yanaweza kuendeleza. Mara nyingi hii ni:

• pachymeningitis - lesion ya uchochezi ya dura mater;
• leptomeningitis - kuvimba kwa meninges laini na arachnoid;
• - kuenea kwa jumla (pana) kwa wakala wa kuambukiza kutoka kwa tishu zilizoambukizwa za kichwa na mtiririko wa damu na limfu kwa mwili wote na uwezekano wa malezi ya foci ya sekondari ya purulent katika viungo na tishu.

Matibabu ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi

Marekebisho ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ina hatua mbili.

Hatua ya kwanza ya matibabu hufanywa mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto - inajumuisha:

• utunzaji sahihi wa vidonda au mmomonyoko;
• kuzuia matatizo.

Msingi wa matibabu ni kama ifuatavyo.

• matibabu ya mara kwa mara ya uso wa kidonda na ufumbuzi wa antiseptic;
• kutumia bandage na marashi. Uwepo wake pia hupunguza hatari ya kuumia kwa eneo lililoathiriwa.

Katika matibabu sahihi baada ya wiki chache, kovu huunda kwenye tovuti ya kidonda au mmomonyoko wa ardhi, mbinu ambazo zinaweza kuwa mbili:

Kuzuia

Kwa kuwa ugonjwa huu ni patholojia ya kuzaliwa, hakuna njia za kuzuia zimetengenezwa. Hatari ya maendeleo yake inaweza kupunguzwa ikiwa mwanamke hutolewa hali ya kawaida kupitia ujauzito. Hii:

• kuepuka ushawishi wa mambo yoyote ya fujo - kimwili, kemikali na wengine;
• maisha ya afya - kufuata kazi, kupumzika, kulala, lishe sahihi, madarasa ya elimu ya kimwili;
• kukaa wakati wote wa ujauzito katika mazingira ya kawaida ya kisaikolojia.

Utabiri

Kutabiri kwa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi kwa ujumla ni nzuri. Kutokana na hatari ya kuzorota kwa kovu mbaya, uchunguzi wa kuzuia na dermatologist na oncologist inahitajika mara moja kwa mwaka, na katika kesi ya mabadiliko kidogo (peeling, nyekundu, upanuzi, nk) - mara moja yanapoonekana.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, mwangalizi wa matibabu, upasuaji, daktari mshauri

Kundi la hali ya etiolojia isiyojulikana, ambayo inaonyeshwa na usumbufu wa msingi wa malezi ya ngozi na ukuaji wa makovu. Dalili za hali hii huonekana mara moja baada ya kuzaliwa kwa mtoto ambaye ana mmomonyoko mmoja au zaidi au vidonda kwenye kichwa au, mara chache sana, kwenye maeneo mengine ya mwili. Utambuzi wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi hufanyika kwa misingi ya uchunguzi na dermatologist na uchunguzi wa histological wa tishu katika lesion. Matibabu ni dalili tu ili kuzuia maendeleo ya maambukizi ya sekondari, lakini marekebisho ya upasuaji wa makovu inawezekana kupunguza kasoro ya vipodozi.

Habari za jumla

Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ni kasoro ya msingi katika ukuaji wa ngozi, ambayo malezi ya epidermis, dermis, appendages, na, katika hali mbaya sana, huvunjwa. tishu za subcutaneous. Hali hii imejulikana kwa wanadamu kwa zaidi ya miaka 250, lakini bado haijawezekana kutambua sababu za maendeleo yake; katika dermatology kuna nadharia tu juu ya suala hili. Matukio ya kuzaliwa kwa aplasia cutis haijulikani; watafiti wengi wanakadiria kuwa 1:10,000. Wakati mwingine hali hii inajumuishwa na magonjwa fulani ya maumbile na kasoro nyingine za maendeleo ya intrauterine. Aplasia ya kuzaliwa ya ngozi katika hali nyingi haiongoi madhara makubwa, hata hivyo, kasoro ya vipodozi kwa namna ya kovu kwenye tovuti ya lengo la pathological inabakia kwa mtu kwa maisha.

Sababu za aplasia ya kuzaliwa ya ngozi

Leo hakuna nadharia moja na inayokubalika kwa ujumla ambayo inaweza kuelezea maendeleo ya hii kasoro ya kuzaliwa maendeleo ya ngozi. Inaaminika kuwa sababu ya kuzaliwa aplasia cutis ni kundi zima mambo mbalimbali ya pathological ambayo husababisha usumbufu wa mchakato wa kufunga tube ya neural au kuzuia maendeleo ya rudiments ya kiinitete ya dermis na epidermis. Wakati mwingine inawezekana kutambua fomu za familia hali hii, na utaratibu wa urithi wake labda ni mkubwa wa autosomal. Lakini aina za mara kwa mara za aplasia ya kuzaliwa ya ngozi ni ya kawaida zaidi, wakati mwingine pamoja na uharibifu mwingine unaosababishwa na magonjwa ya maumbile au yatokanayo na mambo ya teratogenic. Hii inatoa sababu ya kuzingatia hali hii kama matokeo ya ushawishi wa mambo mbalimbali ya uharibifu kwenye fetusi inayoendelea.

Dalili za aplasia ya kuzaliwa ya ngozi

Aplasia ya ngozi hugunduliwa mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto. Mara nyingi, uharibifu wa sura ya pande zote na kipenyo cha sentimita 1-3 hupatikana katika eneo la parietali. Katika takriban theluthi ya kesi, vidonda viwili hutokea; hata mara nyingi, maeneo matatu au zaidi ya aplasia ya ngozi hutokea. Eneo la patholojia ni mmomonyoko au kidonda, kilichofunikwa na ukoko na granulations; hakuna nywele juu yake. Hata hivyo, nywele ndefu na nyeusi hukua karibu na kidonda, kinachoitwa dalili ya "collar ya nywele". Rangi ya malezi inatofautiana kutoka nyekundu hadi nyekundu nyekundu.

Kwa wakati, kwa kukosekana kwa shida (maambukizi ya sekondari, kwa mfano), eneo la aplasia ya kuzaliwa ya ngozi huanza kutatua na malezi ya kovu nyeupe. Nywele pia hazikua juu yake katika siku zijazo, na inabaki na mtu kwa maisha yote. Mbali na dalili za ngozi, mtoto aliye na mtazamo wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi anaweza kuwa na usumbufu katika malezi ya tishu za kina na kasoro nyingine za maendeleo - midomo iliyopasuka, palate iliyopasuka, atrophy ya jicho. Katika watoto wakubwa na watu wazima, neoplasms mbaya inaweza wakati mwingine kuendeleza kwenye tovuti ya kovu.

Utambuzi wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi

Kutambua ugonjwa huu kwa kawaida si vigumu kwa dermatologist - dalili zake ni maalum kabisa, na inaweza kuchanganyikiwa na magonjwa mengine ya kuzaliwa. hali ya ngozi ngumu sana. Hata hivyo, katika hali nyingine, magonjwa mengine yanaweza kuwa na picha sawa na aplasia ya kuzaliwa ya ngozi. michakato ya pathological na hali. Kwa hivyo, inahitajika kufanya utambuzi tofauti wa ugonjwa huu na magonjwa kama vile focal scleroderma, discoid lupus erythematosus, na pia matokeo ya kiwewe cha perinatal (kutoka kwa nguvu na vyombo vingine vya uzazi). Aina za familia za hypoplasia ya ngozi ya uso ni sawa na aplasia, lakini foci ya atrophic huzingatiwa katika eneo la hekalu.

Data sahihi zaidi ya uchunguzi inaweza kutolewa na uchunguzi wa histological wa tishu za lengo la pathological. Kwa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi, kupungua kwa kasi kwa unene (hadi safu ya 1 ya seli) ya epidermis, dermis, na wakati mwingine tishu za subcutaneous huzingatiwa. Hakuna dalili za kuvimba na kupenya kwa leukocyte (kwa kutokuwepo kwa maambukizi ya sekondari), na hakuna appendages ya ngozi hugunduliwa.

Matibabu na ubashiri wa aplasia ya kuzaliwa ya ngozi

Matibabu ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi imegawanywa katika hatua mbili. Ya kwanza inafanywa mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto - katika kipindi hiki tu hatua za kuzuia na huduma zinaonyeshwa (kutibu mmomonyoko wa udongo na mafuta ya antibacterial, moisturizers), kutumia bandage ili kupunguza hatari ya kuumia. Baada ya wiki chache, kovu itaunda kwenye tovuti ya mtazamo wa patholojia, ambayo, ingawa inabaki kwa maisha yote, inaweza kufunikwa na nywele zinazozunguka. Hatua ya pili inakuja kwa kuondolewa kwa upasuaji wa kasoro (mara nyingi, kwa sababu za vipodozi), na inaweza kufanywa mwishoni mwa utoto au utu uzima. Wakati wa kurekebisha maeneo makubwa ya aplasia ya kuzaliwa ya ngozi, kupandikiza ngozi inaweza kutumika. Utabiri wa ugonjwa huo kwa ujumla ni mzuri; watafiti wengine wanaonyesha hitaji la uchunguzi wa kila mwaka wa kovu na daktari wa ngozi kwa sababu ya hatari ya kukuza michakato ya oncological.