Бледная трепонема

Врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис

Список сокращений

в/м – внутримышечно

ВС – врожденный сифилис

ЕД – единицы

ЗВУР – задержка внутриутробного развития

ИФА – иммуноферментный анализ

ИЦХ – иммуноцитохимический анализ

кг – килограмм

мг/кг – миллиграмм на килограмм

НТТ – нетрепонемные тесты

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем

РИФ – реакция иммунофлуоресценции

РМП – реакция микропреципитации

РПГА – реакция пассивной гемагглютинации

ЦНС – центральная нервная система

RW – реакция Вассермана

Термины и определения

Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Врожденный сифилис – является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, характеризующееся системным поражением организма и стадийным течением.

1.2 Этиология и патогенез

Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponemapallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaetapallidum). Бледная трепонема легко разрушается под воздействием внешних агентов: высыхание, прогревание при 55? C в течение 15 мин, воздействие 50 – 55? раствора этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледной трепонемы. Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы, но также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью.

Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно, начиная с 4 месяца беременности. При не леченом сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего детородного периода, однако наиболее опасным для потомства являются первые 3 года от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому периоду приобретенного сифилиса.

1.3 Эпидемиология

Сифилис встречается повсеместно. Уровень заболеваемости колеблется около 40,0 на 100000 населения, в зависимости от региона. Заболеваемость врожденным сифилисом в последние годы в Российской Федерации составляет в среднем 0,59 на 100000.

По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. - 53,3 случая на 100000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 населения).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденный сифилис (A50):

А50.0 – Ранний врожденный сифилис с симптомами;

А50.1 – Ранний врожденный сифилис скрытый;

А50.2 – Ранний врожденный сифилис неуточненный;

А50.9 – Врожденный сифилис неуточненный.

1.5 Классификация

Клиническая классификация:

Ранний врожденный сифилис;

Скрытый врожденный сифилис.

2. Диагностика

2.1 Клиническая картина

Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависят от стадии сифилиса матери, её сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут способствовать повреждению плаценты и более легкому проникновению бледных трепонем в организм плода.

2.1.1 Ранний врожденный сифилис с симптомами у новорожденного

Характеризуется 3 группами симптомов:

патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе:

сифилитическая пузырчатка,

диффузная инфильтрация кожи Гохзингера,

специфический ринит,

остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера;

типичные проявления сифилиса:

папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу;

эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации;

розеолезная сыпь,

алопеция,

поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;

поражения внутренних органов.

общие и локальные симптомы , встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением - «маленькие старцы». Отмечается увеличение в размерах живота, наличие сосудистой сети.

Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть обусловлена синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани. Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Нередко выявляется гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром.

К специфическим признакам, свойственным только врожденному сифилису относится поражение кожи, слизистых, костей и центральной нервной системы (ЦНС). Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка. Обычно пузыри локализуются на ладонях и подошвах, реже они располагаются на голенях и предплечьях. Кожа в основании пузырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузыри имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, достаточно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Они обычно не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующим наслоением корок, а если не вскрываются - то ссыхаются и в дальнейшем отшелушиваются. В содержимом пузырей можно обнаружить бледную трепонему, что способствует ранней диагностике сифилиса.

Специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Чаще в конце первого и на втором месяце жизни ребенка появляется уплотнение и покраснение кожи кистей стоп, ягодиц, лица. Кожа в очагах поражения становится напряженной и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке, образуются глубокие кровоточащие трещины, покрывающиеся корками. Исходом диффузной папулезной инфильтрации на лице являются радиарные рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье), которые сохраняются в течение всей жизни.

Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная, реже - розеолезная сыпь, которая возникает обычно на 2-3 месяце жизни. Она локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируются только в складках. После их разрешения остается нестойкая пигментация. Сифилитические паронихии появляются в 2-3 месячном возрасте, захватывают околоногтевые валики и могут сочетаться с периоститами дистальных фаланг пальцев.

Для раннего врожденного сифилиса характерен специфический ринит, который может обнаруживаться уже при рождении отеком слизистой оболочки носа и затрудненным носовым дыханием (I стадия). Затем появляется обильное слизисто-гнойное отделяемое, засыхающее в носовых ходах в плотные корки (II стадия). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к появлению крови в отделяемом и даже к носовым кровотечениям (III стадия). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, что клинически проявляется деформацией носа.

В патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин могут обнаруживаться папулезные высыпания. Благодаря мацерации, папулезные элементы могут эрозироваться. Из-за высыпаний на слизистой гортани у детей может отмечаться осиплость голоса вплоть до полной афонии.

Самым частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей. В этом случае развивается остеохондрит, при котором происходит нарушение энхондрального окостенения, вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондриты чаще выявляются в первые 3 месяца жизни ребенка. Рентгенологически различают три степени остеохондрита. При I степени в зоне предварительного обызвествления выявляется темная слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме? 0,5 мм). При остеохондрите II степени темная полоска более широкая (2?4 мм), зазубренность отчетлива, направлена в сторону эпифиза. Рентгенологически обычно наблюдается расширенная зона обызвествления вокруг неровной полосы разрежения. При остеохондрите III степени под хрящем ближе к диафизу образуется грануляционная ткань. Клинически удается выявить лишь остеохондрит III степени, когда ребенок болезненно реагирует на любые манипуляции, и псевдопаралич Парро, когда отсутствуют активные движения в пораженных конечностях, положение кистей напоминают тюленьи ласты, а нижние конечности согнуты в коленях.

Помимо остеохондритов у больных ранним врожденным сифилисом детей выявляются периоститы. На рентгенограммах периоститы представлены утолщением надкостницы в виде довольно широкой оссифицированной полосы или слоистыми наложениями. Обычно периоститы располагаются в области большеберцовых и малоберцовых костей, лучевой костей, изредка выявляются периоститы ребер.

Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, атрофии зрительного нерва.

Часто врожденный сифилис проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. Клинически характеризуется вялостью ребенка, частым срыгиванием, монотонным плачем или беспричинным вскрикиванием (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. Симптоматика специфических поражений нередко бывает стертой, однако люмбальная пункция должна проводиться в каждом случае врожденного сифилиса или при подозрении на него. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.

Наиболее частым при раннем врожденном сифилисе признаком является гепатомегалия - выявляется у 60% больных, а спленомегалия - у 30%.

2.1.2 Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений. У матерей таких больных к моменту родов выявляется не леченный или недостаточно леченный сифилис.

2.2 Лабораторная диагностика

2.2.1 Диагностика врожденного сифилиса в антенатальном периоде

Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных от беременной

2.2.2 Диагностика врожденного сифилиса у новорожденного

Нетрепонемные тесты:

реакция микропреципитации (РМП) с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги:

RPR (РПР) – тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или экспресс-тест на реагины плазмы

VDRL – Venereal Disease Research Laboratory test – тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний

TRUST – тест с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой

(ToluidinRedUnheatedSerumTest)

USR – тест на реагины с непрогретой сывороткой (Unheated Serum Reagins)

Комментарии: Общая характеристика нетрепонемных тестов:

применяется антиген нетрепонемного происхождения – стандартизованный кардиолипиновый антиген;

ранняя позитивация;

возможность определения титров антител;

они имеют невысокую чувствительность (до 70–90% при ранних формах сифилиса и до 30% - при поздних), могут давать ложноположительные результаты (3% и более).

Преимущества нетрепонемных тестов:

техническая простота выполнения;

быстрота получения результатов.

Показания к применению нетрепонемных тестов:

проведение скрининга населения на сифилис;

определение активности течения инфекции (определение титров антител);

контроль эффективности терапии (определение титров антител).

Трепонемные тесты:

ИФА (иммуноферментный анализ) - Чувствительность при врожденном сифилисе – 98-100%, специфичность – 96- 100%. Дает возможность дифференцированного и суммарного определения IgM и IgG антител к возбудителю сифилиса;

иммуноблоттинг является модификацией ИФА. Чувствительность и специфичность – 98-100%. Может применяться для подтверждения диагноза, в особенности при сомнительных или противоречивых результатах других трепонемных тестов.

метод ИХЛ, (иммунохемилюминесценции) обладающий высокой чувствительностью и специфичностью (98-100%), дает возможность количественного определения уровня антител к возбудителю сифилиса, может быть использован для подтверждения сифилитической инфекции и скрининга.

ПБТ (простые быстрые тесты у постели больного, или иммунохроматографические тесты) позволяют проводить быстрое определение содержания трепонемоспецифических антител к возбудителю сифилиса в образцах сыворотки и цельной крови без использования специального лабораторного оборудования.

РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – высокочувствительный и специфичный тест. Чувствительность при врожденном сифилисе – 76% ? 100%, при скрытом – 94?97%, специфичность – 98-100%;

РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс и РИФ200) – достаточно чувствительна на всех стадиях сифилиса, специфичность – 94-100%. РИФ применяется для дифференциации скрытых форм сифилиса и ложноположительных результатов исследований на сифилис;

РИБТ (РИТ) (реакция иммобилизации бледных трепонем) – классический тест для выявления специфических трепонемных антител; чувствительность (суммарно по стадиям сифилиса) составляет 87,7%; специфичность – 100%.

Общая характеристика трепонемных тестов:

применяется антиген трепонемного происхождения;

чувствительность – 70-100% (в зависимости от вида теста и стадии сифилиса);

специфичность – 94-100%.

РИФ, ИФА, иммуноблоттинг (ИБ) становятся положительными с 3-й недели от момента заражения и ранее, РПГА и РИБТ - с 7–8-й.

Преимущества трепонемных тестов:

высокая чувствительность и специфичность.

Показания к применению трепонемных тестов:

подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов;

подтверждение в случае расхождения результатов скринингового трепонемного теста и последующего нетрепонемного теста, а также скринингового и подтверждающего трепонемных тестов;

проведение методами ИФА, РПГА, ИХЛ, ПБТ скрининга отдельных категорий населения на сифилис (доноры, беременные, больные офтальмологических, психоневрологических, кардиологических стационаров, ВИЧ-инфицированные).

Комментарии:

трепонемные тесты не могут быть использованы для контроля эффективности терапии, т.к. антитрепонемные антитела длительно циркулируют в организме больного, перенесшего сифилитическую инфекцию;

• трепонемные тесты дают положительные результаты при невенерических трепонематозах и спирохетозах;

  трепонемные тесты могут давать ложноположительные реакции у больных с аутоиммунными заболеваниями, лепрой, онкологичекими заболеваниями, эндокринной патологией и при некоторых других заболеваниях.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Рекомендуется бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая**: детям в возрасте до 1 месяца- 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов) внутримышечно (в/м) в течение 20 суток при моносимптомных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса, и в течение 28 суток – при манифестном сифилисе и поражении ЦНС (подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора) .

Комментарии: В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней. Эти сроки лечения должны относиться и к альтернативным методам лечения (Ампициллин**, Цефтриаксон**).

Бензилпенициллина новокаиновая соль** 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 2 инъекции (каждые 12 часов) в/м в течение 20 суток.

При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать препараты резерва:

Цефтриаксон** детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения.

Комментарии: Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток.

Ампициллин** по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Комментарии: При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Если спустя 6-12 месяцев сохраняются положительные нетрепонемные тесты (НТТ) и не произошло четырехкратного снижения титра, детей следует повторно обследовать с обязательным исследованием ЦСЖ и при необходимости провести дополнительный 10-дневный курс лечения бензилпенициллина натриевой солью.

4. Реабилитация

Реабилитация отсутствует.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика врожденного сифилиса

Комментарии: Профилактическое лечение показано новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от не леченной либо неадекватно леченной во время беременности матери (специфическое лечение начато после 32-й недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, мать которых, при наличии показаний, во время беременности не получила профилактического лечения.

Профилактическое лечение детей

Препараты, разовые дозы и кратность введения соответствуют таковым при специфическом лечении.

Длительность терапии новорожденных, мать которых не получила профилактического лечения или получила неадекватное лечение, составляет 10 суток, а новорожденных, без проявлений сифилиса от не леченной матери – 20 суток.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Ведение больных инфекциями, передаваемыми половым путем, и урогенитальными инфекциями Клинические рекомендации РОДВК; М.2012г.
2. Горланов И.А., Милявская И.Р.,.Качанов В.П., Леина Л.М Современные вопросы эпидемиологии, клиники, диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса. Учебное пособие. СПбГПМА 2004г.
3. Горланов И.А. ,Милявская И.Р.Леина Л.М. Клинико-серологические параллели раннего врожденного сифилиса. Тезисы VI Российской научно-практической конференции «СПб Дерматологические чтения», 2012г., с.106-107.
4. Детская дерматовенерология под редакцией И.А. Горланова. Академия.2012г.
5. Инфекции, передаваемые половым путем/Под ред. В.А.Аковбяна, В.И. Прохоренкова, Е.В. Соколовского // М., Медиасфера, 2007. – С. 324-337.
6. Корепанова М.В., Коробейникова Э.А., Крюкова О.И. Клиническая эффективность цефтриаксона в терапии ранних форм сифилиса. Клинич дерматол венерол, 2011;1: 55-58.
7. Лосева О.К. Современные проблемы лечения сифилитической инфекции. Эффективная фармакотерапия, 2011; : 42-45.
8. Мелашенко Т.В, И.Р. Милявская, И.А. Горланов и др. О поражении ЦНС при раннем врожденном сифилисе. Педиатр 2014;2;65-69.
9. Чеботарев В.В., Батурин В.А. Сифилис: современный алгоритм лечения больных и диспансеризации, основанный на фармакокинетике пенициллинов. – Ставрополь, Изд-во Ставроп. гос. мед. акад., 2010. – 178 с.
10. Чеботарев В.В., Чеботарева Н.В. Последствия эпидемии сифилиса в России и пути ее решения. Совр пробл дерматовенерол иммунол врач косметол, 2010; 5: 5-9.
11. Чеботарева Н.В. Современная антибиотикотерапия сифилиса пенициллинами на основании фармакокинетических исследований: Автореф. дис. доктора мед. наук. – М., 2007. – 38 с.
12. BASHH Clinical Effectiveness Group. UK National Guidelines on Early and Late Syphilis 2008. www.BASSH.org.uk .
13. Brockmeyer NH. Syphilis. In: Petzoldt D, Gross G (eds). Diagnostik und Therapie sexuell ?bertragbarer Krankheiten. Berlin, Springer Verlag, 2001: 101-11.
14. Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines. 2010; MMWR59 (No RR-12): 1-110.
15. Clement M.E., Okeke N.L., Hicks C.B. Treatment of syphilis: a systematic review.JAMA, 2014; 312 (18); 1905-1917.
16. Dayan L ., Ooi C. Syphilis treatment: old and new.Expert Opin Pharmacother, 2005; 6 (13).
17. Douglas J.M. Jr. Penicillin treatment of syphilis: clearing away the shadow on the land. JAMA. 2009; 301 (7): 769-771.
18. Dowell D ., Polgreen P.M ., Beekmann S.E. et al. Dilemmas in the management of syphilis: a survey of infectious diseases experts. Clin Infect Dis, 2009; 49 (10): 1526- 1529.
19. Draft for Public Comment Version: Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2014. Centres for Disease Control and Prevention . Access mode: http://www.cdc.gov/std/treatment/update.htm .
20. French P. Syphilis. BMJ 2007; 334: 143-147.
21. French P., Gomberg M., Janier M. et al. IUSTI: 2008 European Guidelines on the Management of Syphilis. International Journal of STD & AIDS, 2009; 20: 300-309.
22. Holman K.M ., Hook E.W. 3rd. Clinical management of early syphilis. Expert Rev Anti Infect Ther, 2013; 11 (8): 839-843.
23. Janier M ., Hegyi V ., Dupin N. et al. 2014 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28 (12): 1581-1593.
24. Pichichero M.E., Casey J.R. Safe use of selected cephalosporins in penicillin-allergic patients: a meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007; 136 (3): 340-347.
25. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. The prevention and management of congenital syphilis: an overview and recommendation. Bull World Health Organ 2004; 82: 424-430.
26. Satti K.F,Ali S.A, Weitkamp J-H Congenital infection. Part 2: Parvovirus, Listeria, Tuberculosis, Syphilis and Varicella. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
27. Shann S., Wilson J. Treatment of neurosyphilis with ceftriaxone. Sex Transm Infect, 2003; 79: 415-416.
28. Stamm L.V. Global challenge of antibiotic-resistant Treponema pallidum. Antimicrob Agents Chemother, 2010; 54 (2): 583-589.
29. Treat J, Fisher BT Bacterial Infection. In Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Neonatal and Infant Dermatology. Third edition. ELSEVIER 2015:216- 32.
30. WendelG.D, Sheffield J.S, Hollier L.M et al. Treatment of syphilis in pregnancy and prevention of congenital syphilis. Clin Infect Dis 2002;35(Suppl 2);S200-S209.
31. World Health Organisation. Sexually Transmitted Infections Management Guidelines 2004. http://www.who.int/HIV_AIDS .
32. Zhu L ., Qin M ., Du L. et al. Maternal and congenital syphilis in Shanghai, China, 2002 to 2006. Int J Infect Dis, 2010; 14 (Suppl 3): e45-48.
33. Zhou P., Gu Z., Xu J., Wang X., Liao K. A study evaluating ceftriaxone as a treatment agent for primary and secondary syphilis in pregnancy. Sex. Transm. Dis, 2005;32 (8):495–498.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Васильев Валерий Викторович - Руководитель отдела врожденной инфекционной патологии – ведущий научный сотрудник ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, профессор кафедры инфекционных болезней ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, профессор, доктор медицинских наук.

Володин Николай Николаевич – академик РАН, профессор, доктор медицинских наук. Президент РАСПМ, ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Горшков Дмитрий Александрович - Врач реаниматолог отделения реанимации новорожденных ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова»,

Иванов Дмитрий Олегович- главный внештатный специалист МЗ РФ по неонатологии, ректор СПбГПМУ, доктор медицинских наук, профессор.

Лобзин Юрий Владимирович - Директор ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Петренко Юрий Валентинович - главный неонатолог СЗФО России, проректор по лечебной работе СПбГПМУ

Федосеева Татьяна Александровна - Старший научный сотрудник НИЛ физиологии и патологии новорожденных института перинатологии и педиатрии ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова

Горланов Игорь Александрович - Заведующий кафедрой дерматовенерологии СПбГПМУ, профессор, доктор медицинских наук

Кузьмин Владимир Николаевич - Профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии, д.м.н.

Курцер Марк Аркадьевич - Председатель совета директоров группы компаний «Мать и Дитя», член-корр РАН, профессор

Леина Лариса Михайловна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Милявская Ирина Романовна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Овсянников Дмитрий Юрьевич - Зав кафедрой педиатрии РУДН, д.м.н.

Панкратьева Людмила Леонидовна - ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева, зав. отделением, к.м.н.

Шабалов Николай Павлович - Заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской Академии им. С.М. Кирова.

Конфликт интересов. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Педиатрия;

Неонатология;

Акушерство и гинекология.

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, электронную библиотеку (www.elibrary.ru). Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

Методы, использованные для анализа доказательств:

систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса, привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

внешняя экспертная оценка;

внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев, с точки зрения перспектив пациентов.

Болезнь матери во время беременности опасна для будущего ребенка. Сифилис у новорожденного - итог внутриутробного инфицирования.

Возбудитель, вызывающий заболевание - бледная трепонема (Treponema pallidum). Инфицирование плода происходит во время беременности. Риск заражения особенно высок, если у будущей матери ранний скрытый и вторичный сифилис. Если больная во время беременности не получала лечения, в 20% случаев плод погибает внутриутробно. Вероятность рождения больного ребенка - до 95%.

Внимание! Иногда, боясь осуждения родственников, молодая женщина скрывает свою болезнь, избегает лечения. Цена легкомысленного поведения - жизнь и здоровье!

Пути проникновения инфекции

Существуют такие пути:

1. Через пупочную вену (в виде эмбола).
2. Возбудитель проникает через лимфатические щели вены и артерий пуповины.
3. Через плаценту. Выделяемые трепонемой токсины вызывают повреждение этого органа, что негативно влияет на развитие плода. Трофические изменения плаценты приводят к внутриматочной гипоксии.

Если во время беременности был хорионамнионит, опасность родить после сифилиса больного ребенка возрастает в несколько раз. Здоровая плацента - надежная преграда для возбудителя.

Важно! Тщательное наблюдение за беременной, лечение сопутствующих заболеваний.

Симптомы заболевания

Иногда появляются сразу же после рождения:

1. Новорожденный выглядит, как маленький старичок: морщинистое личико, дряблая кожа свисает складками.
2. Подкожно-жировой слой истончен. Масса тела значительно ниже нормы по сроку гестации. Живот увеличен в объеме. Цвет кожных покровов бледный, с землистым оттенком. На животе и груди - венозная сеть. Характерный вид ребенка получил название «Habitus syphilitica».
3. Если врожденный сифилис после родов проявляется в первые часы жизни, ребенок рождается в тяжелом состоянии. Отмечается дыхательная недостаточность. В общем анализе крови - анемия, тромбоцитопения.
4. На фоне уменьшения количества тромбоцитов развивается геморрагический синдром, который проявляется в виде подкожных кровоизлияний разного размера.
5. Со стороны легких - пневмония, рассеянные ателектазы, незрелость легочной ткани.
6. Иногда развивается гепатит. Отмечается увеличение уровня билирубина в крови, особенно за счет конъюгированной (прямой) фракции. Кожные покровы таких детей окрашены в грязно-желтый цвет. Печень при пальпации увеличена, бугристая и плотная. При отсутствии специфического лечения гепатит приводит к постепенному разрушению печени.

Подобная клиническая картина может быть при любой врожденной инфекции, что затрудняет диагностику.

Сифилис у новорожденных может протекать скрыто, без характерной клинической картины:

Фото и видео в этой статье расскажут о симптомах заболевания.

План обследования при подозрении на врожденный сифилис

План предполагает такие мероприятия:

1. Развернутый общий анализ крови . Нередко обнаруживается анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, сдвиг нейтрофильной формулы влево.
2. Тромбоциты, коагулограмма.
3. Биохимический анализ крови. Для болезни характерно повышение уровня С-реактивного белка. Часто выявляется гипербилирубинемия.
4. Общий анализ мочи.
5. Бактериологическое исследование. Бледная трепонема обнаруживается в содержимом волдырей при пузырчатке. Исследуется отделяемое слизистой носа, ткань пуповины и плацента.
6. Серологические методы исследования : ИФА (иммуноферментный анализ) и РМП (реакция микропреципитации). ИФА выявляет такие антитела к сифилису у новорожденного, как иммуноглобулины G и M.
7. Антитела класса G говорят о том, что у матери малыша был люэс . Иммуноглобулины класса M - показатель активного процесса.
8. Реакция иммунофлуоресценции (РИФ) применяется для диагностики скрытых форм. РПГ (реакция пассивной гемагглютинации) - высокочувствительный тест.
9. Консультация окулиста.
10. Рентгенография длинных трубчатых костей.
11. Ультразвуковое исследование головного мозга и органов брюшной полости.
12. При подозрении на менингит - люмбальная пункция.

Важно! Обязателен посев ликвора и его микроскопия.

Лечение

Включает такие меры:

1. В условиях родильного дома назначается симптоматическое лечение. При необходимости проводятся реанимационные мероприятия. Существует инструкция о переводе больных новорожденных в детскую больницу.
2. Специфическое лечение, направленное на борьбу с возбудителем. Широко применяется «Бензилпенициллин». При непереносимости антибиотиков пенициллинового ряда назначаются препараты резерва: «Цефтриаксон», «Ампициллин».

Для профилактики дисбактериоза назначаются эубиотики («Линекс», «Бифидумбактерин»).

Профилактика

Во время беременности женщина должна сдать анализ крови на сифилис не менее 3 раз.

Профилактическая терапия беременных. Будущие мамы часто спрашивают, можно ли после сифилиса родить здорового ребенка. Если вы прошли курс лечения и выполняли все рекомендации венеролога - все закончится благополучно.

Профилактическая терапия детей. Назначается, если мать не пролечилась во время беременности. Бывает так, что терапия назначается слишком поздно, или проводится с нарушением протокола.

Частые вопросы врачу

Если мать болела в юности

Добрый день, доктор! Меня зовут Сергей. Супруга призналась, что в 19 лет у нее был люэс. Я читал в интернете, что теперь она не сможет родить здорового малыша. Скажите пожалуйста, можно ли рожать после сифилиса?

Здравствуйте, Сергей! Если ваша жена полностью прошла курс лечения, будущему ребенку ничто не угрожает. Рекомендую повторно сдать анализы перед планированием беременности и следовать врачебным рекомендациям.

Риск для новорожденного

Здравствуйте! Во время беременности я узнала, что муж заразил меня люэсом. Назначили лечение. Очень волнуюсь за малыша. Не заболеет ли он?

Добрый день! Рождение ребенка после лечения сифилиса абсолютно безопасно. Соблюдайте все предписания венеролога.

Повредят ли антибиотики?

Здравствуйте, доктор! В нашей семье несчастье. Врачи говорят, у моей новорожденной дочки - врожденный сифилис. Жена утверждает, что ее заразили в женской консультации, где она наблюдалась во время беременности. Назначили антибиотики, но она боялась повредить ребенку. Что теперь будет?

Добрый день! Очень жаль, что ваша супруга не выполняла назначения врача. Профилактическое лечение беременной предотвращает заражение плода. Врожденный сифилис гораздо опаснее для здоровья новорожденного, чем антибактериальная терапия.

Не излеченный сифилис и роды после лечения - разные вещи. Радует, что диагноз поставлен вовремя и есть надежда на полное выздоровление ребенка. И, кстати, заражение вашей супруги в женской консультации абсолютно исключено.

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

• Сифилис плода.
• Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
• Сифилис раннего детского возраста (от 1
года до 4 лет).
• Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
• Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

• Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
• Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Сифилис плода

• Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
• Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
• Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
• Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
• Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
• Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
• Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
• Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

• Сифилитическая пузырчатка
  Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
  Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
• Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
  Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
  Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
  Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
  Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
• Папулезный сифилид
  Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
• Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
• Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
• Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
• Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
• Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
• Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
• (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
• Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
• Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
• Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
• Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поздний врожденный сифилис

Достоверные симптомы:

• Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
• Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

• Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
• Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
• Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
• Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
• Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
• Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
• Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
• Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Прогноз при врожденном сифилисе

Это заболевание у нас встречается относительно редко. Заболеваемость врожденным сифилисом в западноевропейских странах варьирует между 0,01 и 2-3%. Без наличия сифилиса у матери не может быть сифилиса у ребенка. Сифилис у матери может протекать бессимптомно, и она может переболеть им без явных признаков. Отрицательный анамнез со стороны матери не означает, что она не больна сифилисом. Плод всегда заражается от матери независимо от того, была ли она больна раньше или заболела во время беременности . Если мать заразилась сифилисом в последние 6-8 недель беременности, ребенок может родиться здоровым, но не всегда. Заражение плода происходит внутриутробно диаплацентарно гематогенным путем и чаще всего через пупочную вену, реже лимфатическим путем. Как правило, плацента новорожденных, зараженных сифилисом, имеет специфические сифилитические изменения. При врожденном сифилисе заражение обыкновенно происходит путем массивного проникновения спирохет в кровь плода. В этот период плод беззащитен, он не может вырабатывать иммунные тела. Так как спирохеты размножаются очень быстро, первичного эффекта у новорожденного, как правило, не наблюдается. Проникновение спирохет возможно и через неповрежденную плаценту. Заражение плода происходит не ранее пятого месяца беременности. Если заражение плода наступает на V-VI месяце, возможны преждевременные роды, иногда плод рождается мертвым и мацерированным. Чем раньше происходит заражение плода и чем свежее инфекция у матери, тем тяжелее явления врожденного сифилиса у новорожденного. Каждый мертворожденный плод, рожденный во второй половине беременности, должен настораживать в отношении наличия сифилиса. Заражение может произойти и в последние месяцы беременности или во время родов, во время отделения плаценты и при нарушении ее целости. В этих случаях спирохеты легко проникают в кровь ребенка и заражают его. Ребенок рождается видимо здоровым. Признаки сифилиса появляются значительно позднее, через несколько недель после рождения. В продолжение этого инкубационного периода сифилис у новорожденного не возможно диагностировать, кроме тех случаев, когда плацента и пупочный канатик имеют сифилитические изменения. В этом инкубационном периоде реакция Вассермана у ребенка также отрицательна.

В настоящее время считают, что сифилис может передаваться и потомству второго поколения (второй генерации), но только в тех случаях, когда лечение не проводилось. Герминативной передачи, представляющей первичное заражение яйцеклетки спирохетами спермы отца, не существует.

Симптомы врожденного сифилиса разнообразны. Изменения могут распространяться на внутренние органы, кожу, слизистые, скелет, органы чувств, ЦНС. Из внутренних органов чаще всего поражаются печень и селезенка. Увеличение селезенки в первые недели после рождения - почти патогномонический признак врожденного сифилиса. Увеличение ее - результат диффузных мелкоклеточных инфильтратов или мелких гуммозных очагов. Умеренное или значительное увеличение селезенки наблюдается в 70-80% случаев врожденного сифилиса. Селезенка плотная, с гладкой поверхностью, нередко существует и периспленит. При пальпации селезенки в этих случаях ощущается крепитация, напоминающая скрип снега. Печень тоже увеличена, плотной консистенции вследствие интерстициального гепатита. Одновременно имеется и некроз клеток. Несмотря на тяжелые паренхиматозные изменения, желтуха наблюдается редко или точнее течение физиологической желтухи затягивается. Тяжелое поражение печени иногда приводит к тяжелой, с неблагопроятным прогнозом диспротеинемии (фибринастения Фанкони). Живот у ребенка вздут. Увеличение печени и селезенки у новорожденного всегда будит подозрение на наличие сифилиса, поэтому в таких слуачях необходимо немедленно исследовать кровь на реакцию Вассермана. В легких могут наблюдаться изменения, присущие пневмонии . Реже встречаются изменения со стороны почек, в виде нефроза или геморрагического нефрита, сопровождающиеся отеками и патологическими отклонениями состава мочи (альбумин, эритроциты, цилиндры). При поражении сердечно-сосудистой системы может появиться цианоз и затруднение дыхания. Если преобладают изменения со стороны внутренних органов, говорят о висцеральном сифилисе, а при преимущественных изменениях кожи, слизистых и костей - о париетальном сифилисе.

Изменения со стороны кожи . Сифилитический пемфигус распространяется преимущественно на ладони и стопы, а в очень тяжелых случаях распространяется и по всему телу. Речь идет о пузырьках, величиной от чечевичного до кукурузного зерна и более, расположенных на воспаленной основе и наполненных серозной, серозно-гнойной или геморрагической жидкостью, содержащей большое количество спирохет. Такие кожные изменения не всегда наблюдаются. Наличие их подтверждает диагноз заболевания, но отсутствие не исключает врожденного сифилиса.

Макуло-папулезные сифилитические экзантемы, как правило, появляются через несколько недель после рождения. Сыпь, обычно, коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи, чаще всего локализуется на лбу, лице и наружных поверхностях верхних и нижних конечностей, на стопах, реже на остальных частях тела. Она напоминает коревую сыпь. После себя она надолго оставляет пигментацию и имеет склонность к шелушению. У детей с экссудативным диатезом к сифилитическим экзантемам часто присоединяются вторичная инфекция и экземы . Часто брови ребенка покрываются сухими, толстыми желтоватыми корочками.

Диффузные экзантемы представляют собой клеточные инфильтраты на коже лица, губах, ладонях, подошвах, ягодицах. Они вызывают утолщение кожи, потерю ее эластичности, поэтому кожа становится очень ломкой. Кожа подошв воспалена, темно-красного или синюшного цвета и блестит, как лакированная (сифилитические глянцевые подошвы). Иногда наблюдаются крупное, пластинчатое шелушение и трещины около рта. Если трещины выходят за границы губ, они особенно подозрительны в отношении врожденного сифилиса. Эти трещины оставляют рубцы. Характерен для врожденного сифилиса и цвет лица - грязновато-бледно-серый с желтоватым оттенком, напоминающий цвет кофе с молоком. Макуло-папулезные экзантемы и диффузные экзантемы наблюдаются приблизительно у 40-50% больных детей. Иногда наблюдаются трофические изменения ногтей пальцев рук и ног в виде поперечных линий, которые часто вторично инфицируются и приводят к паронихиям.

Изменения слизистых оболочек . Самым ранним и частым симптомом является сифилитический насморк, вызывающий своеобразное сопение и затруднение дыхания через нос. Насморк появляется сразу после рождения. В основе этого насморка лежит диффузный воспалительный инфильтративный процесс с гипертрофией слизистой носа. При тяжелом воспалительном процессе может наступить разрушение перегородки твердого неба. Вначале нос ребенка только заложен, но секреции нет. Позднее появляется слизисто-гнойный или кровянисто-гнойный секрет, который постепенно разъязвляет кожу около рта, ноздри отекают, инфильтрируются и суживаются носовые ходы. При продолжительном отсутствии носового дыхания у новорожденного всегда следует думать и о сифилисе. Сифилитический насморк наблюдается в 58-78% случаев. Иногда на измененную слизистую носа наслаиваются дифтерийные бактерии. В отличие от сифилиса при дифтерии носа нередко на носовой перегородке появляются налеты, а секрет напоминает промывную мясную воду и вытекает чаще всего из одной ноздри. Из носового секрета в таких случаях изолируют дифтерийные бактерии. При поражении слизистой гортани голос ребенка становится дребезжащим и афоничным.

Костные изменения . По данным Райц, наблюдаются у 85% больных. Особенно типичен для врожденного сифилиса седловидный нос. Однако, он не всегда является абсолютным доказательством врожденного сифилиса, иногда такую форму носа имеют и совсем здоровые дети.

Остеохондриты и периоститы это костные изменения, характерные для врожденного сифилиса. Они наблюдаются преимущественно в длинных трубчатых костях, причем в местах усиленного роста (на границе между хрящом и костью), где наслаиваются спирохеты. При остеохондрите истинного воспаления не наблюдается, а скорее нарушено отложение кальция и понижена деятельность остеокластов. Провизорная линия окостенения расширяется. Она неправильная, зубчатая. Все эти изменения хорошо видны на рентгеновском снимке. Иногда метафиз нижнего конца плечевой кости отделяется от эпифиза и наступает так называемый псевдопаралич Parrot, при котором рука свисает, пассивные движения болезненны и ребенок плачет. Чувствительность сохранена. Сохранены и движения пальцев и до известной степени предплечья. При пассивном приподнимании руки ребенок вскрикивает. При параличе типа Erb и Klumpke параличи появляются непосредственно после рождения, а сифилитические псевдопараличи - позднее. При остеохондрите в области плечевого сустава и предплечья могут пальпироваться плотные лимфатические узлы.

Сифилитический периостит характеризуется утолщениями периоста. При наслоениях периоста на костях черепа образуется caput natiforme, а на пальцах и при наличии деструктивных изменений - spina ventosa luetica, которые в отличие от туберкулезных никогда не дают нагноений и не образуют свищей. Могут наблюдаться и очаги остеомиелита.

Органы чувств . При врожденном сифилисе часто поражаются глаза с картиной иридоциклита и хориоретинита. Характерны и изменения глазного дна. Оно выглядит так, как будто его посыпали перцем и солью. Хориоретинит обыкновенно проходит, не оставляя слепоты.

Центральная нервная система . Ранний симптом врожденного сифилиса - беспричинное вскрикивание ребенка, иногда и судороги. У 25-50% больных люмбальная пункция доказывает наличие серозного менингита с положительными глобулиновыми реакциями, легким плеоцитозом с увеличением числа моноцитарных клеток. Реакции Вассермана и Кана резко положительны. Гидроцефалия при врожденном сифилисе - явление редкое. Она обыкновенно коммуницирующая и образуется, как правило, не раньше, чем через три месяца и только в тех случаях, когда продолжается менингеальный процесс, перегораживаются большие участки субарахноидальных пространств, в результате чего затрудняется резорбция спинномозговой жидкости. В редких случаях в мозге образуются гуммы, проявляющиеся картиной моно- и гемиплегии, судорогами типа джексоновской эпилепсии и психическими расстройствами.

Врожденный сифилис сопровождается и общими симптомами: беспокойством, вялостью, приостановкой прибавления веса, потливостью, ночными вскрикиваниями. Часто наблюдаются беспричинные повышения температуры и расстройства пищеварения. Дети бледны и в некоторых случаях склонны к кровотечениям. В периферической крови отмечается умеренная гипохромная анемия и лейкоцитоз. Скорость оседания эритроцитов часто ускорена.

Диагноз в неонатальном периоде не представляет особенного труда при наличии описанных признаков. Несколько труднее поставить диагноз при висцеральном типе и особенно он труден тогда, когда врожденный сифилис протекает бессимптомно. У таких детей только бледность кожи и слегка увеличенная селезенка могут навести на мысль о наличии этого заболевания. Кожные и другие изменения появляются позднее. Реакция Вассермана отрицательна. При постановке диагноза всегда следует иметь в виду пестроту клинических симптомов. При малейшем подозрении на наличие врожденного сифилиса необходимо проведение серологических реакций Вассермана и Кана, рентгенографии костей и исследование глазного дна. Положительная реакция Вассермана у ребенка с клиническими проявлениями сифилиса, как правило, подтверждает диагноз, так как неспецифическая положительная реакция Вассермана без наличия сифилиса представляет исключение. В таком случае реакцию необходимо повторить. Однако отрицательная реакция Вассермана не всегда исключает сифилис, так как для образования антител необходим известный период, чаще всего несколько недель. Если до трех месяцев после рождения реакция Вассермана остается отрицательной, вероятность врожденного сифилиса очень мала. При наличии клинических признаков реакция Вассермана обыкновенно положительна. По мнению Oehme, когда мать ребенка больна сифилисом, у новорожденных существуют следующие возможности реакции Вассермана: 1) реакция Вассермана у матери положительна, а у ребенка - положительна или отрицательна и 2) реакция Вассермана у матери отрицательна, а у ребенка - положительна или отрицательна. Ни в одном из этих случаев нельзя исключить или доказать наличие сифилиса у ребенка. Иногда наблюдаются колеба ния в титре реакции Вассермана, если противосифилитическое лечение проводилось во время беременности. В таких случаях рекомендуется реакция Neelson (иммобилизирующую спирохеты). Для диагноза известное значение имеет и правильно снятый анамнез (аборты, преждевременные роды, полилетальность, недоношенные дети). Диагноз можно подтвердить, доказав наличие спирохеты в пораженных тканях, коже и слизистых или в спинномозговой жидкости.

Прогноз неблагоприятный. Он особенно плохой при висцеральном типе. Дети нередко умирают еще в первые дни или недели после рождения. Если интенсивность поражений не велика, они проявляются позднее, прогноз в отношении жизни ребенка хороший. Прогноз зависит также от момента заражения плода и от своевременности начатого лечения. Если лечение предпринято рано, еще в первый месяц после рождения и проводится систематически, можно ожидать выздоровления. Не менее важное значение для прогноза имеет и лечение матери во время беременности. Летальность в последние годы значительно снизилась (20-30%). Состояние ребенка, условия жизни, способ вскармливания и т. д. также играют существенную роль в отношении прогноза.

Профилактика . Одним из важнейших профилактических мероприятий является энергичное лечение сифилиса еще в начале беременности. Это относится к каждой женщине, у которой установлена положительная реакция Вассермана и которая когда-то была заражена сифилисом. Профилактическое лечение необходимо проводить и у беременных женщин, мужья которых больны сифилисом, даже если у них нет признаков сифилиса и реакция Вассермана отрицательна. В тех случаях, когда реакция Вассермана у матери становится положительной во время беременности, ребенку необходимо провести профилактическое лечение, несмотря на то, что видимо он кажется совсем здоровым. Каждая беременная женщина должна регулярно посещать женскую консультацию, где не менее двух раз во время беременности исследуется кровь на реакцию Вассермана. Предбрачное освидетельствование также профилактически оправдано.

Лечение . Наиболее надежным средством для лечения врожденного сифилиса является пенициллин. Он переносится значительно лучше мышьяка и побочных явлений при лечении пенициллином почти не наблюдается. Курс лечения продолжается в среднем 14 дней. Общая доза пенициллина, получаемая ребенком за эти 14 дней, составляет - 600 000 Е на кг веса. Во избежание реакции Jarisch - Herxheimer (повышение температуры и нарастание клинических явлений, появление гемолитической анемии) рекомендуют в первый день назначать только 5000-6000 Е, а затем эту дозу постепенно и быстро увеличивают. Под влиянием лечения пенициллином сифилитический насморк и кожные изменения очень быстро, еще в первые дни становятся менее выраженными, изменения костей исчезают, печень и селезенка уменьшаются. Патологические изменения в моче и анемия также быстро исчезают, общее состояние улучшается, токсические явления прекращаются, у ребенка появляется аппетит, он начинает энергично сосать, прибавляет в весе и становится спокойнее. Титр реакции Вассермана постепенно падает и через 3-6-9 месяцев после начала лечения эта реакция становится отрицательной. Если она продолжает оставаться положительной, проводят второй и третий курс лечения пенициллином. Oehme считает, что нет необходимости в дополнительном лечении препаратами мышьяка (неосальварсан, спироцид) и висмутом. Правильный уход, естественное вкармливание, предупреждение дополнительных инфекций способствует успешному лечению.

Дополнительно о симптоматике и терапии в статье