Закономерности изменений показателей ультразвукового исследования при врожденных пороках сердца у плода в зависимости от особенностей внутрисердечной гемодинамики антенатального периода. Врожденный порок сердца у ребенка: диагностика и лечение

УЗИ-диагностика обладает высокой информативностью и относительной безопасностью для выявления врожденных пороков сердца. При этом ее можно провести еще до рождения ребенка для решения вопроса о продолжении вынашивания или необходимости ранней операции.

Тем не менее субъективизм обследования и технические погрешности могут приводить к неправильному заключению. В сомнительных случаях нужно повторить УЗИ, провести углубленное исследование сердца новорожденного.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца у плода

Пороки сердца обусловлены хромосомными дефектами, могут возникнуть и при генных мутациях, воздействии внешней среды, но в подавляющем случае (около 90%) одновременно имеется несколько повреждающих факторов. К доказанным причинам появления аномального строения сердца и крупных сосудов относятся:

• семейные – рождение детей с отклонениями строения сердца, наличие порока у отца или матери, близких родственников по крови, наследственные заболевания в семье;
• материнские – ревматизм, аутоиммунные болезни, вирусные инфекции (краснуха, герпес, грипп, цитомегаловирус, Эпштейна-Барр), хламидиоз, токсоплазмоз, уреаплазмоз, сифилис, прием медикаментов с тератогенным эффектом в первые месяцы беременности, возраст более 40 лет или до 16, сахарный диабет, фенилкетонурия, ;
• плода – аритмия, хромосомные мутации, аномалии других органов, низкая масса, водянка, многоплодие, гипоксия.

Осложненное течение беременности

Неблагоприятное влияние оказывают также экологические факторы – загрязнение воздуха, почвы, ионизирующее облучение, профессиональные вредности (как у матери, так и у отца), алкоголизм, наркомания. Нарушение развития сердца может быть и при осложненном течении беременности, угрозе выкидыша, тяжелой степени раннего токсикоза.

Недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты, приводит к аномальному строению внутренних органов, в том числе и сердечно-сосудистой системы.

Виден ли порок на УЗИ

Увидеть сердце плода можно на 10 — 11 неделе беременности, но для того, чтобы оценить его структуру, требуется не менее 20 недель. Пороки сердца при квалифицированном обследовании и современной аппаратуре видны с высокой достоверностью, но связанные с ними нарушения ритма, или миокарда, слабость сердечной мышцы проявляются только после рождения.

Для беременных УЗИ сердца плода является обязательным в перечне обследований, некоторым категориям может понадобиться расширенная ЭхоКГ с допплерографией. Помимо имеющихся вышеперечисленных факторов риска, к ним относятся женщины с такими состояниями:

• гестационный сахарный диабет (возникает только в период беременности);
• или другие виды ;
• прием , нестероидных противовоспалительных средств, ретиноидов, противосудорожных, противоопухолевых препаратов;
• искусственное оплодотворение;
• многоплодная беременность;
• толщина воротниковой зоны плода более 3 мм на УЗИ в 3-м месяце.

УЗИ сердца плода, левый желудочек, цветное картирование

При проведении эхокардиографии можно выявить такие отклонения развития сердца: отверстия перегородок, изменение расположения крупных сосудов, сужение клапанного отверстия, сосудов, несмыкание, сращение или аномальное крепление створок клапана, недоразвитие желудочка, несвоевременное закрытие отверстий и протоков, а также их сочетания.

Могут ли быть ошибки при определении состояния миокарда

Сложности и погрешности диагностики нарушений строения сердца у плода связаны с такими особенностями:

• небольшой размер;
• сложная структура;
• изменение строения по мере развития;
• оценка состояния сердечно-сосудистой системы без приборов, имеющих специальный сердечный режим;
• технические погрешности;
• недостаточная квалификация или опыт врача.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Большинство ошибок связано с неправильным обнаружением пороков аорты и легочной артерии. В целом, для стандартной ЭхоКГ процент выявления пороков составляет 40 — 70%, а в кардиологических исследовательских центрах он равен 97%. Поэтому при обнаружении на УЗИ нарушений строения сердца плода беременной рекомендуется пройти его повторно в специализированных диагностических отделениях, которые имеют подготовленных врачей по врожденным порокам.

Беременность и роды при подозрении на порок сердца плода

Если диагноз врожденной аномалии развития сердца подтвержден, беременной требуется обследование:

• повторные УЗИ сердца для наблюдения за динамикой порока;
• прицельное УЗИ (аппарат экспертного класса) для обследования головного мозга и внутренних органов для исключения внесердечных отклонений;
• консультация генетика;
• исследование околоплодных вод.

В случае обнаружения множественных аномалий или пороков, при которых крайне высокая смертность (отсутствие левого желудочка, и поражение миокарда), матери может быть предложено прерывание беременности. Роды при врожденных отклонениях развития сердца нужно проводить в кардиологических центрах, где беременная на поздних сроках находится под постоянным наблюдением.

После рождения ребенку проводится УЗИ, его переводят в реанимацию или кардиохирургию.

В том случае, если не требуется экстренная помощь, новорожденный поступает в отделение патологии или детскую кардиологию для дообследования. Это связано с тем, что не всегда симптоматика врожденного порока явная, она может маскироваться заболеваниями легких, головного мозга, а данные при прослушивании ( и щелчки открытия клапана) могут быть и при малых аномалиях развития сердца.

Помимо повторного УЗИ новорожденным назначают:

• для выявления аритмии, гипертрофии или перегрузки отделов сердца;
• рентгенографию органов грудной клетки – обнаруживают застойные процессы в легких, расширение отделов сердца, ;
• , аортографию с контрастированием сосудов и частей сердца;
• зондирование для измерения давления, наличия патологических сообщений между отделами сердца.

Признаки врожденных пороков у ребенка

Наиболее распространенные нарушения развития сердца и признаки, которые можно обнаружить при эхокардиографии, описаны в таблице.

Врожденные пороки сердца	Краткое описание
	турбулентное движение крови сквозь отверстие, признаки перегрузки правой половины сердца, расширение пульмонального ствола;
	лево-правый сброс, расширение и гипертрофия правого желудочка, при прогрессировании гипертензии в легких направление движения меняется. Отверстие может быть расположено в мембранозной зоне, мышечной или в выносящем отделе;
	сообщение аорты и артерии легких, косвенные признаки в виде гипертрофии левых частей сердца. Допплерография помогает увидеть турбулентные движения крови выше легочного клапана;
	суженный сегмент, ускоренное движение крови книзу от этого участка;
	дефект перегородки желудочков, уменьшенный просвет артерии легких, гипертрофия правого желудочка, смещение аорты, уменьшено левое предсердие;
Стеноз легочной артерии	снижена проходимость, увеличен правый желудочек. Сужение бывает в области клапана, над и под ним. При допплерографии можно рассчитать перепад давления крови, выраженность сужения и показания к операции.

УЗИ при пороках сердца помогает выявить аномалии развития еще при беременности. Для этого исследуют сердце плода на 20 неделе гестации.

Для исключения возможных ошибок повторное обследование рекомендуется пройти в специализированном центре.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период у ребенка могут начать развиваться врожденные пороки сердца (ВПС). Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца (ВПС) относятся женщины: - с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе; - старше 35 лет; - курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности; - в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий; - проживающие в экологически неблагоприятных районах; - перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху); - употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.;
1) проживающие в экологически неблагоприятных районах;
2) перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
3) употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВПС У РЕБЕНКА

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с врожденным пороком сердца. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

ЧТО ДЕЛАТЬ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА?
При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

ДИАГНОСТИКА ВПС
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.

Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.

Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.

Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.

Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

ЧТО МОЖЕТ ПОЗВОЛИТЬ РОДИТЕЛЯМ ЗАПОДОЗРИТЬ У РЕБЕНКА ВПС?

Тяжелые врожденные пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Беременность сама по себе крайне непростой период в жизни женщины. Еще сложнее вынашивать малыша, когда будущая мама знает, что у него врожденный порок сердца.

К сожалению, статистика неумолима - более 75% детишек, появляющихся на свет с врожденными пороками сердца, умирают, не доживая, как правило, и до шести месяцев. Подливают масла в огонь и сами врачи. Диагностировав порок сердца, сразу же говорят о том, что ребенок не выживет, независимо от тяжести нарушения! Наш консультант, заведующая Перинатальным кардиологическим отделением Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, д.м.н. Елена Дмитриевна БЕСПАЛОВА считает иначе: «Своевременное выявление порока сердца, подготовка будущего малыша к родам и предстоящей операции позволит сохранить ему жизнь, а в 90% случаев избавиться от этого заболевания навсегда!»

Риск - благородное дело?

В нашей стране модно заниматься спортом, правильно питаться, а в последнее время весьма почетно уделять особое внимание своему здоровью. Но, к сожалению, планирование беременности до сих пор не займет своего места в этом своеобразном списке популярности. А ведь именно от «неслучайности зачатия» зависит здоровье будущих малышей. Согласно последним исследованиям, новорожденные с пороками сердца в 90% случаев появляются отнюдь не в семьях из группы риска, а у вполне благополучных и относительно здоровых родителей!

С чем же это связано? Прежде всего, с тем, что формирование сердца происходит на 6-8-й неделе беременности, то есть тогда, когда сама женщина может даже и не подозревать, что она скоро станет мамой. Наиболее важным моментом является пятая неделя беременности, ответственная за процессы разделения различных структур и отделов сердца. Любой, даже самый незначительный сбой в программе может привести к формированию определенного дефекта сердца. Повлиять на механизм его формирования не так уж и сложно: иногда для этого достаточно одной «неправильной» таблетки, выкуренной сигареты или же 50 мл алкоголя.

Женщина, которая планирует свою беременность, за несколько месяцев до предстоящего события исключает из своего рациона все то, что может навредить будущему ребенку, - некоторые лекарственные препараты, сигареты, алкоголь, - старается свести к минимуму возможность заболеть ОРВИ или же ОРЗ - эти банальные инфекции наиболее опасны в первые десять недель беременности. А значит, у этой мамы есть шансы родить вполне здорового и крепкого малыша.

Гадание на кофейной гуще

К сожалению, никто из нас не застрахован от рождения малыша с врожденным пороком сердца. Но есть женщины, для которых каждая беременность - своеобразная лотерея: а вдруг повезет и ребенок появится на свет здоровым? Какие же существуют факторы риска?

В семье есть родственники с пороками сердца. Вероятность повторения его у ребенка при этом достаточно высока. Если такие нарушения наблюдались у мамы, то вероятность передать дурные гены малышу в 5-7 раз выше, чем если бы пороком сердца был болен отец.

Наличие у женщины детей с врожденным пороком сердца. Если есть факторы, ставшие причиной этого заболевания, которые не были устранены, существует вероятность повторов.

Хронические болезни матери. Одной из самых опасных в данном случае является инсулинозависимый сахарный диабет (диабет второго типа). Страшна не только вероятность пороков, но и исход самой беременности. Во второй половине беременности ухудшается состояние женщины по ее основному заболеванию. Чаще всего это приводит к тому, что беременную необходимо раньше родоразрешать (иногда на 33-й неделе). В результате ребенок рождается недоношенный, маловесный, незрелый. Наличие в такой ситуации порока сердца усугубляет состояние малышей, часто детишки попросту не выживают.

Воздействие внешних факторов - контакт с химикатами, неблагоприятные экологические условия жизни, рентген. Так, отмечают, что у женщин-маляров вероятность рождения детей с разнообразными пороками, в том числе и сердца, крайне высока. Даже если они заранее прекращают работу, такая вероятность остается. А в случае рентгена - достаточно разовой акции, особенно если процедура проводится до 8-й недели беременности.

Прием некоторых лекарственных препаратов - антибиотиков, транквилизаторов, антивирусных, - особенно в первом триместре беременности. Особо хочется отметить женщин, которые длительное время лечились от бесплодия или же решились на экстракорпоральное оплодотворение. Эти женщины достаточно много принимают препаратов - противовирусных и гормональных. А это может оказать неблагоприятное воздействие на течение беременности и здоровье будущего малыша, даже после прекращения лекарственной терапии.

Наличие у женщины инфекции - цитомегаловирус, уреаплазмоз, лейкоплазмоз, вирус герпеса, вирус Коксаки. Это один из наиболее опасных факторов, так как женщина может долгое время являться носителем этих инфекций и не знать об этом. Как правило, они либо никак себя не проявляют, либо их симптомы весьма общие, а обнаружить их можно только с помощью специальных анализов. Плюс ко всему существуют сотни тысяч вирусов. Исключить наличие в организме женщины всех - попросту невозможно. К таковым, например, относиться вирус Коксаки, имеющий множество вариантов, - на него женщины в обычных консультациях не обследуются. Но иногда именно из-за него беременность заканчивается весьма плачевно. Вирусные инфекции становятся причинами крайне тяжелых пороков. Это связано с тем, что они способны воздействовать на один из критических периодов формирования сердца - период дифференциации клеток, - что приводит к серьезным анатомическим нарушениям в его строении. Так, у трех из четырех беременных женщин, не пролечивших скрытые инфекции, наблюдается гипоплазия (недоразвитие) левых отделов сердца плода. Этот порок снижает качество жизни малыша, и даже большое количество операций лишь ненадолго продлевают жизнь ребенка.

Диагностика

Одна из составляющих успешного лечения пороков сердца - изучение всей подноготной этого заболевания еще до рождения малыша. Существуют косвенные показатели возможности развития порока сердца во время беременности: задержка развития плода, водянка плода, наличие в пуповине одной артерии (в норме их должно быть две). Все эти нарушения - веская причина пройти дополнительные обследования.

Точно определить наличие или же отсутствие врожденного порока сердца у плода можно только с помощью ультразвукового исследования. С помощью современных методов диагностики сделать это удается очень рано, начиная уже с 14-15-й недели беременности.

Если такой возможности нет - обязательно обследование в 18-20 недель. В этот период можно обнаружить абсолютно все известные кардиальные патологии. Очень важно, чтобы УЗИ было тщательным и прицельным, врач должен уметь смотреть сердце и знать, на что обращать внимание.

Если же врожденный порок сердца у малыша подтвердился, ни в коем случае не пропускайте УЗИ на более поздних этапах беременности. Это обследование позволяет понять, хорошо или плохо сокращается миокард, есть ли жидкость в перикарде - все эти функциональные изменения являются проявлениями внутриутробной инфекции. Их можно скорректировать медикаментозно перед родами при помощи самых банальных лекарственных средств - актавигила или курантила - препаратов, улучшающих доставку кислорода. Эта терапия используется при проявлении любой внутриутробной инфекции, выявлении гипоксии или задержки развития, хорошо пролечивает гипоксические (связанные с недостатком кислорода) нарушения ритма. Если нарушения ритма органические, что также нетрудно обнаружить при УЗИ сердца, сможет помочь кардиологическая терапия - ее делают в стационаре под контролем врача.

На более позднем сроке беременности - 33-34 недели - беременной женщине назначают эхокардиографию. Она необходима, для того чтобы понять состояние анатомии порока к моменту рождения ребенка.

Некоторые пороки сердца сочетаются с заболеваниями, связанными с хромосомными поломками, - в таких случаях требуется процедура генетического кариотипирования. Это инва-зивная процедура, направленная на исследование клеток плода, и к ней прибегают только в исключительных случаях. Так, полная форма атрио-вен-трикулярных коммуникаций - одно из грубейших нарушений анатомии клапанов сердца, в 50% случаев сочетается с болезнью Дауна. Если при этом пороке у плода диагностируют еще и синдром Дауна, врач может предложить родителям прервать беременность. Такие детишки рождаются очень тяжелыми, они не в состоянии перенести хирургическую операцию и инкубацию, многим невозможно давать наркоз.

Каков прогноз

Итак, подтвердился страшный диагноз - у будущего малыша порок сердца. К чему же стоит готовиться дальше? Специалистам известны более 100 различных пороков сердца. Среди них есть пороки благоприятные, то есть те, которые можно прооперировать. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (в норме сообщение между аортой и легочной артерией должно закрыться сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца), незначительные изменения клапанов сердца. Иногда они столь незначительны, что вообще не требуют никакого хирургического вмешательства - только более пристального наблюдения врача. Такие дефекты не нарушают нормальной работы сердца и нередко самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Если кардиолог предполагает, что эти пороки со временем могут привести к развитию сердечной недостаточности, необходима операция. С точки зрения кардиохирургов они не относятся к категории сложных, а их техника хорошо отработана. Существуют и более сложные и грубые пороки сердца, например нарушение в строении и расположении основных кровеносных сосудов или же грубые изменения в строении клапанов сердца. Результат операции в данном случае зависит от характеристики заболевания - один и тот же порок может иметь несколько анатомических вариаций, - а также от того, насколько быстро были выявлены нарушения анатомии сердца, оперативно ли малыш был доставлен в специализированную клинику. Иногда хирургическое вмешательство требуется в первые дни или даже часы после рождения ребенка.

Существует группа так называемых неблагоприятных пороков, когда невозможна операция и высока вероятность летального исхода для малыша. В таких случаях у женщин есть возможность дообследоваться и уже после сделать более взвешенный выбор - прерывать беременность или же сохранять ее.

В ожидании чуда

Беременность - это не болезнь, даже если вы вынашиваете малыша с врожденным пороком сердца. По сравнению с обычной беременностью - принципиальных различий в вашем поведении не будет. Все как у всех - сбалансированное питание, больше прогулок на свежем воздухе и разумная физическая нагрузка.

Вы должны стремиться к тому, чтобы беременность была максимально доношенной, а ребенок появился на свет достаточно зрелым, крепким и с хорошим весом. Ваша основная задача - родить ребенка, максимально готового к каким-либо кардиохиругическим мероприятиям. При выборе роддома вы должны руководствоваться тяжестью порока сердца. Если это простой порок, не требующий экстренного хирургического вмешательства в первые три месяца жизни или же в первом полугодии, можно рожать в обычном роддоме.

Главное, чтобы при нем были отделения перинатологии и реанимации, а также все необходимое оборудование для диагностики женщины и плода во время родов. Если это экстренный порок, который требует хирургического вмешательства в первую неделю жизни, необходимо рожать в крупном мегаполисе, где есть кардиологическая клиника, и желательно в специализированном роддоме. Очень важно максимально быстро перевезти новорожденного в кардиоцентр на операцию. Несмотря на то что многие врачи перестраховываются и отправляют женщин, вынашивающих малыша с пороком сердца, на кесарево - не торопитесь с выбором. Благодаря определенному внутриутробному кровообращению до рождения большинство врожденных пороков сердца компенсированы. Поэтому практически все малыши прекрасно переносят роды. И если у вас нет каких-либо акушерских противопоказаний или серьезных хронических заболеваний, то вы вполне можете родить малыша естественным путем. Если в естественных родах чрезмерно затягивается первый и второй период, тогда уже можно прибегать к кесареву сечению. Ситуации, когда кесарево обязательно, - единичные случаи. К ним относится критический порок сердца, когда до рождения при практически доношенной беременности (35-36 недель) начинается закрытие овального окна, или же один из вариантов нарушения сердечного ритма, так называемое трепетание предсердий, когда число их сокращений доходит до 300 в минуту. Конечно, для большинства родителей диагноз «врожденный порок сердца» звучит как приговор. Но даже если вашему еще не появившемуся на свет малышу предстоит тяжелейшая операция на сердце, это не значит, что он останется инвалидом на всю жизнь. В большинстве случаев ваш ребенок ничем не будет отличаться от обычных детишек!

Если вашему ребенку поставили диагноз "врожденный порок сердца", не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.

Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород.

В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды - верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови - правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Рис. 1. Нормальная анатомия сердца

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие - овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту - и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток - соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток - в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно - через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

"Синие" и "бледные" пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок - межпредсердной, межжелудочковой.

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца - сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца.

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:
- ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные
- возраст женщины более 35 лет
- женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит
- в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения
- женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве
- во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания
- женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых - наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.

На чем они основывают свои предположения?
- Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток - обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

Синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

- проявления сердечной недостаточности . Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

Нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике - синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.

Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (рис. 4).

Рис. 4. Зондирование сердца

Диагноз - не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет.

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива - устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER.

Такие операции значительно безопаснее, не требуют наркоза и раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии.

Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто - навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Беременность – это прекрасная пора, которая иногда омрачается разнообразными проблемами. Сердечные патологии – серьезный повод для беспокойства.

Порок сердца у еще не родившегося малыша или будущей мамы – это явление, которое, к сожалению, встречается все чаще.

Однако не стоит отчаиваться! Врачи утверждают, что современная хирургия и грамотное ведение беременности позволит сохранить жизнь и ребенку, и матери.

Сердечный порок – что это?

Вот как устроено сердце: два предсердия, размещенные сверху и два желудочка, которые находятся снизу. Перегородки и клапаны разделяют правую и левую часть сердца. Расположение клапанов:

• Левый двустворчатый клапан. Разграничивает левое предсердие и желудочек, он предотвращает обратный кровоток из нижней камеры в верхнюю.
• Трикуспидальный клапан. Состоит из трех створок и разграничивает правое предсердие и желудочек, не допускает обратный кровоток.
• Клапан аорты. Размещен на границе самого крупного артериального сосуда и левой нижней камеры, необходим для предотвращения обратного кровотока (назад в желудочек).
• Легочный клапан. Разделяет правый желудочек с легочной артерией.

Функционирование клапанов сердца

Чаще всего встречается патология двустворчатого клапана (60 – 80%), немного реже случается недостаточность клапана аорты (около 30%).

Патологии трикуспидального клапана – это самое редкое явление. Может возникнуть патология одного клапана (изолированный порок), 2 и больше (множественный).

Очень распространенными являются межпредсердные и межжелудочковые пороки, а также патологии, которые характеризуются выбросом крови из левой половины в правую и наоборот (открытый артериальный проток, «синий» порок). Это может быть клапанная недостаточность и стеноз, которые нарушают кровообращение.

Недостаточность аортальной клапанной структуры

Пролапс левого клапана случается редко, в этом состоянии выпячиваются стенки клапана, из-за чего нарушается заброс крови из левой верхней камеры в нижнюю.

Все патологии можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденный сердечный порок – это патология структуры сердца, что присутствует с рождения. Дети с таким диагнозом часто умирают на первом году жизни, если не провести своевременное лечение. Приобретенные сердечные пороки – это патологии, которые возникают на фоне серьезных недугов или травм.

Почему возникают такие пороки у плода?

Сердце у эмбриона формируется в первом триместре беременности (5-8 неделя). Именно в этот период орган особенно подвержен негативному влиянию инфекций, медицинских препаратов, спиртного или наркотических веществ. Основные причины возникновения патологии:

Генетическая предрасположенность.

Если кто-то из родителей или близких родственников имеет пороки сердца, то и ребенок в группе риска. Особенно опасна патология для беременных, так как под угрозой оказываются и ребенок и мать.

Хронические недуги.

Например, сахарный диабет 1 типа у будущей матери. Эта болезнь ставит под угрозу беременность, чаще она заканчивается искусственным путем на 32 неделе. Ребенок рождается очень слабым и может умереть.

Факторы внешней среды.

Химическое отравление, негативная экологическая обстановка, рентгеновские лучи. Категорически запрещено делать рентгеновский снимок на первом триместре беременности.

Вредные привычки.

Употребление спиртных напитков, наркотиков, табакокурение губят здоровье женщины и малыша.

Медикаменты.

Антибактериальные, противовирусные препараты, анксиолитики провоцируют врожденные пороки развития плода.

Инфекционные болезни.

Герпес, инфекционные заболевания половых органов и другие. Часто недуг протекает бессимптомно, выявить его можно только после лабораторных анализов.

Диагностирование

Врожденные пороки развития плода можно выявить с помощью ультразвукового исследования. С его помощью можно обнаружить сердечные патологии с 17 недели беременности.

От качественной внутриутробной диагностики зависит многое, а поэтому ее должен провести врач с высокой квалификацией на современном оборудовании.

Только так можно выявить более 85% сердечных патологий.

После оценки состояния эмбриона и роженицы принимают решение о проведении искусственных родов. Ультразвуковое исследование на первом триместре обязательно, только так врач выявит особенности патологии, для грамотного лечения после родов.

На третьем триместре проводится ЭХОКГ для оценки анатомии болезни. Некоторые патологии сопровождаются хромосомными аберрациями (поломка в хромосомном наборе). В таких случаях назначается анализ на кариотип, который позволит исследовать клетки плода.

Терапия

Современная кардиохирургия способна творить чудеса, с ее помощью можно сохранить жизнь 90% детей с ВПС (врожденный порок сердца). Все зависит от состояния пациента, врачи могут провести от одной операции и больше.

Корректирующая операция проводится с подключением аппарата искусственного кровообращения, который выполняет функции сердца, пока его оперируют. Многие медики применяют способ сильного охлаждения, которое временно останавливает сердце для проведения необходимых манипуляций.

Родители не должны паниковать, первое, что нужно сделать – это обратиться в хороший диагностический центр, специалисты которого помогут выяснить причины, провести точную диагностику и назначить грамотное лечение. Почти все младенцы, которые перенесли операции, связанные с ВПС восстанавливаются и ведут нормальную, полноценную жизнь.

Профилактические меры

Правила поведения для беременных с диагнозом ВПС у плода:



• правильно питайтесь;
• гуляйте на свежем воздухе не менее 5 часов в день;
• исключите эмоциональные и физические перегрузки;
• своевременно посещайте доктора и делайте УЗИ;
• откажитесь от вредных привычек (алкоголь, сигареты).

Будущая мама просто обязана сохранять спокойствие и строго следовать рекомендациям врача, чтобы доносить ребенка до 37 недели и родить естественно.

Сердечные пороки у беременной

Сердечные патологии у беременных тоже делятся на врожденные и приобретенные.

Существует 3 группы ВПС:




Приобретенные пороки возникают вследствие воспаления эндокарда и главной сердечной мышцы. Основные причины развития патологий сердца: острая ревматическая лихорадка, генерализированные инфекции, атеросклероз, сифилис.

Прогноз для беременной с пороком сердца

Многие задаются вопросом: «Можно ли рожать с таким диагнозом?». Все зависит от степени поражения сердца, а также от того, в какой форме протекает недуг и насколько сильно нарушен кровоток.

Этот вопрос нужно решить вместе со специалистами: кардиолог, акушер-гинеколог и кардиохирург, если роженица перенесла операцию на сердце. Важно помнить, что далеко не всегда корригирующая операция способна исправить структурные изменения сердца. Существует опасность рецидива основного недуга, к примеру, повторный стеноз сосудов.

Что касается беременных с искусственным клапаном, то здесь решение принимается индивидуально. Такие женщины постоянно проходят лечение антикоагулянтами, так как у них существует риск образования кровяных сгустков.

Можно ли рожать женщине с недугами сердца и сосудов или нет? Этот вопрос нужно решить еще до наступления беременности. А принимается это решение на основе точной диагностики и основной причины недуга.

Важно! Категорически запрещено рожать при патологиях с забросом крови слева направо.

Специфика ведения беременности и родов

Женщина, осознающая всю серьезность своего состояния должна участвовать в процессе и строго следовать указаниям специалистов. Необходимо как можно раньше встать на учет к акушеру-гинекологу, своевременно посещать врачей, сдавать анализы, полностью обследоваться и провести комплексное лечение.

Беременность у таких женщин протекает со следующими осложнениями: отеки, белки в моче, судороги, гипертония. Гестозы тяжело выявить и лечить.

Существует постоянная угроза выкидыша или ранних родов. Часто нарушается маточно-плацентарный кровоток, из-за чего возникает гипоксия и задержка роста, веса и развития плода. Существует опасность слишком раннего отделения плаценты от стенки матки, из-за чего плод страдает от гипоксии.

Именно поэтому женщину с сердечными недугами необходимо госпитализировать за период беременности как минимум трижды:

1. 7-11 неделя. Беременную госпитализируют для того чтобы уточнить диагноз, и на его основе решить вопрос о беременности. Прервать беременность можно до такого срока – 2 месяца 4 недели.
2. 27-28 неделя. Доктора наблюдают за состоянием здоровья пациентки, поддерживают функциональность сердца и сосудов. Это объясняется тем, что в этот момент увеличивается нагрузка на сердце.
3. 36-37 неделя. Финальная подготовка к родам, доктора выбирают способ родоразрешения (медикаментозный, инструментальный), составляют план родов.

Опасные недуги, которые требуют немедленной госпитализации: острое нарушение кровообращения, ревматическая лихорадка, фибрилляция предсердий, поздний токсикоз, выраженное малокровие.

А в общем, пациентка при беременности должна спать не менее 10 часов, желательно отдыхать и днем. Заниматься лечебной физкультурой, естественно по рекомендации врача, совершать пешие прогулки.

Что касается питания, то необходимо сделать акцент на продуктах с высоким содержанием белка. Можно принимать поливитаминные комплексы. Таким женщинам часто назначают оксибаротерапию и ультрафиолетовую терапию.

Наиболее опасный период после родов – это первая неделя, который может проявиться тромбозами, кровотечениями или сердечной недостаточностью. В это время пациентка должна постоянно находиться в постели.

Выписывают роженицу не раньше чем через 14 дней, если ее состояние удовлетворительное. За ней должен постоянно наблюдать кардиолог. При отсутствии рецидивов можно кормить ребенка грудью.

Что касается малыша, то сразу после рождения его обследуют на ВПС. В случае необходимости проводят лечение.

Благодаря своевременной диагностике и грамотной терапии многие женщины ощутили радость рождения ребенка. А высококвалифицированные специалисты им в этом помогли.

Вконтакте