Фетоплацентарная трансфузия. Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне. Каковы последствия синдрома для плодов: донора и реципиента

Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) - это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Впервые подобный синдром был описан еще в 1882 году. Ни о каком лечении в то далекое время даже не мечтали. Исследователи просто констатировали у рожденных близнецов большую разницу в весе и цвете кожных покровов. Сейчас наука шагнула далеко вперед и делает успешные попытки в диагностике и лечении таких осложнений еще с 90-х годов прошлого века.

Причины синдрома фето-фетальной трансфузии

Органом, который обеспечивает жизнь ребенка в утробе, является плацента. Через сосуды плаценты организм матери обеспечивает газообмен, питание и отведение продуктов обмена у плода. У однояйцевых близнецов плацента общая с двумя отдельными пупочными канатиками. В идеальном случае одна половина плаценты обеспечивает первого близнеца, вторая- второго. К сожалению, в некоторых случаях сосуды плаценты образуют патологические соединения - анастомозы. Через эти соединения происходит сброс крови к одному из близнецов, при этом второй лишается кровоснабжения. Таким образом, причиной фето-фетального синдрома является патология сосудов пуповины.

Чем раньше начинает проявляться СФФТ, тем хуже его течение и исход. При отсутствии лечения, фето-фетальный синдром, проявившийся до 26 недели беременности, практически всегда заканчивается смертью одного или всех плодов. При начале осложнения на более поздних сроках шансы на выживание детей чуть больше.

Последствия фето-фетального трансфузионного синдрома

Исходя из особенностей течения СФФТ, один из близнецов «крадет» кровоток у брата или сестры через патологические сосудистые анастомозы. Малыш, у которого «крадут» кровоток, называется донором. Второй близнец будет носить название реципиент. Вопреки распространенному мнению, страдает не только «обделенный» донор, но и реципиент.

У близнеца-донора наблюдается :

1. Выраженное отставание в росте и массе тела. Лишенный питательных веществ, ребенок медленно растет и развивается.
2. Снижение образования или полное отсутствие мочи. Из-за снижения объема циркулирующей крови, у донора резко снижается кровоток в почках. Они не образуют мочу, поэтому у плода на УЗИ не будет видно мочевого пузыря.
3. Выраженное маловодие. Как известно, околоплодные воды выделяет и сам ребенок. Из-за прекращения работы почек объем амниотической жидкости падает. При критических снижениях количества вод, ребенок сдавливается стенками матки, затрудняется его движение и начинает отставать моторное развитие.
4. Анемия или снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Эта ситуация еще больше усиливает кислородное голодание тканей мозга и почек.

У близнеца-реципиента формируется свой набор патологических симптомов:

1. Сгущение крови или полицитемия. Из-за усиленного сброса крови к реципиенту объем циркулирующей крови и количество клеток у него увеличивается.
2. Гипертрофия сердца и артериальная гипертензия. Из-за растущего объема крови и ее повышенной вязкости сильно увеличивается нагрузка на сердце. Сердце должно работать в усиленном режиме, его стенки утолщаются, давление в сосудах растет. На фоне повышенного давления начинают страдать и почки плода. Возникает сердечная и почечная недостаточность.
3. Многоводие. Излишки жидкости сбрасываются в околоплодные воды. Объем амниотической жидкости растет, сдавливает плаценту, еще больше усугубляя кислородное голодание второго малыша. Излишнее давление околоплодных вод на стенки плодного пузыря может вызвать их разрыв и спровоцировать преждевременные роды .

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Как уже упоминалось, без лечения СФФТ практически в 100% случаев оканчивается гибелью плодов или рождением тяжелобольных детей.
Современная медицина уже несколько десятков лет различными способами пытается повлиять на течение фето-фетального синдрома.

1. Амниоредукция или амниодренаж. Так называется периодическое удаление околоплодных вод у близнеца-реципиента. Такой способ помогал при остром многоводии, однако частые проколы амниотической полости зачастую провоцировали преждевременные роды или кровотечение.
2. Септостомия или создание хода между амниотическими полостями плодов. Логика в этом действии есть: большое количество вод у одного плода компенсирует маловодие второго. Однако после септостомии невозможно отслеживать динамику состояния плодов и продукцию их амниотической жидкости.
3. Окклюзия пуповины. Это прекращение кровотока в пуповине одного из плодов. Естественно, такая процедура заканчивается смертью одного из плодов в интересах второго. Поэтому окклюзия пуповины делается лишь крайних случаях у тяжелобольного плода ради спасения второго.
4. Лазерная коагуляция патологических анастомозов. Это самый современный и надежный способ лечения СФФТ. При этом в полость матки вводят специальный ультратонкий инструмент и под контролем зрения лазером прижигают участки патологических соединений сосудов. После первых процедур выживаемость одного плода составляла около 90%, а обоих -около 70%. Последние годы для этой ювелирной микрохирургической операции стали использовать современные инструменты с минимальным диаметром. Это позволило свести к минимуму риск осложнений. Выживаемость одного плода теперь стремится к 100%, а обоих - к 90%. Такие операции уже давно с успехом проводят в Германии, Израиле, Японии, Австрии, Франции. Не так давно стали делать попытки такой эмбриональной микрохирургии и в странах СНГ.

Можно ли избежать появления фето-фетального трансфузионного синдрома?

Предугадать или как-либо повлиять на развитие этого синдрома невозможно. Это не генетическая аномалия или наследственная патология, а лишь особенность строения сосудов плаценты, которая развивается в конкретной беременности. Однояйцевые близнецы и так достаточно большая редкость в современном акушерстве. Поэтому каждая монохориальная двойня должна обязательно рассматриваться как объект повышенного внимания.

Монохориальным близнецам необходимо выполнять УЗИ каждые две недели при нормальном их развитии, и каждую неделю при малейших отклонениях в росте и характере кровотоков.

Какова вероятность повторения синдрома фето-фетальной транфузии при последующих беременностях?

Учитывая статистическую вероятность повторного зачатия монохориальной двойни и развития у нее СФФТ, возможность повторения синдрома практически равна нулю.

Александра Печковская, акушер-гинеколог, специально для сайт

Фето-фетальный синдром – это довольно частое явление, хотя не все об этом слышали. В первую очередь этот симптом касается беременности, при которой мама ожидает близнецов. Чтобы знать основные факторы риска этой патологии, нужно разобраться, как это возникает и как проявляется.

Код по МКБ-10

O43.0 Синдромы плацентарной трансфузии

P02.3 Поражения плода и новорожденного, обусловленные синдромом плацентарной трансфузии

P50.3 Кровотечение у плода другого однояйцового близнеца

Эпидемиология

Статистика говорит о весьма серьезной распространенности данного синдрома. Монозиготные близнецы встречаются в 3-5 на 1000 беременностей. Примерно 75% монозиготных близнецов являются монохорионами. И развитие фето-фетального синдрома встречается у 5-38% монохорионных близнецов. Тяжелый синдром фето-фетальной трансфузии составляет 60-100% смертность плода или неонатальной смертности. Смертельная гибель одного близнеца связана с неврологическими последствиями у 25% выживших близнецов.

, , , ,

Причины фето-фетального синдрома

Многие слышали о таком понятии, как фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии. Что это такое?

Фето-фетальный синдром – это заболевание плаценты, органа, который развивается в матке во время беременности, связывает кровоснабжение матери с плодами и обеспечивает питание ее потомкам. Развивающиеся эмбриональные близнецы обычно нормальны, пока аномалии в кровотоке внутри плаценты не приведут к возникновению процесса болезни.

Появление данного синдрома является результатом внутриутробного переливания крови от одного близнеца (донора) к другому близнецу (реципиенту). Переливание крови от двойника-донора к двойнику-реципиенту происходит через плацентарные сосудистые анастомозы. Наиболее распространенным сосудистым анастомозом является глубокий анастомоз артерии и вены через общую плацентарную долю. Этот синдром возникает только у монозиготных (идентичных) близнецов с монохориальной плацентой. Близнец-донор часто меньше, а вес при рождении на 20% меньше, чем вес при рождении реципиента.

Патология является специфическим осложнением монозиготных близнецов с монохориальной плацентой. Монозиготные близнецы, которые имеют дихорионную плацентацию, не подвержены риску.

Причины фето-фетального синдрома не полностью ясны. Однако известно, что аномалии во время деления яйца матери после оплодотворения приводят к аномалиям плаценты, которые в конечном итоге могут привести к синдрому переливания с двумя близнецами.

Нормальное развитие идентичных (монозиготных) близнецов начинается с оплодотворения яйца матери (яйцеклетки) спермой отца. В течение первых трех дней после оплодотворения оплодотворенная яйцеклетка (зигота) делится на два полных одинаковых эмбриона. Эти два эмбриона, которые питаются отдельными плацентами (дихорионическими) во время беременности, в конечном итоге превращаются в двух лиц (монозиготных близнецов), которые имеют почти идентичные генетические данные.

Однако в некоторых случаях развития монозиготной двойни, зигота занимает более трех дней, чтобы разделиться на два полных эмбриона. Ученые заметили, что чем дольше зиготе нужно для разделения, тем больше проблем может возникнуть при беременности близнецами. Если деление зиготы занимает от четырех до восьми дней, у близнецов есть общая плацента (монохориальная), а мембрана, которая отделяет два амниотических мешка плода, тонкая (диамниотическая). Если оплодотворенная яйцеклетка делится в течение восьми-двенадцати дней, у близнецов имеется общая плацента (монохориальная), и нет разделительной мембраны; поэтому два плода по существу разделяют один амниотический мешок (моноамниотический). Сообщалось, что синдром фето-фетальной трансфузии происходит при обоих этих типах беременности (монохорионически-диамионный и монохорионически-моноамнионный). Непонятно, почему зигота делится на близнецов и почему в некоторых случаях это занимает больше времени, чем обычно. Фето -фетальный синдром при двойне чаще бывает при монохориальной диамниотической беременности. Поэтому факторы риска – это именно такая беременность, особенно если подобные случаи были в семье.

Патогенез

Патогенез развития синдрома заключается в особенностях кровоснабжения деток внутриутробно. Большинство идентичных близнецов имеют общую плаценту, в которой кровеносные сосуды соединяют пуповины и кровообращения плодов (плацентарные анастомозы). Пуповины соединяют плодных близнецов с плацентой. В большинстве случаев поток крови сбалансирован между близнецами через эти соединяющие кровеносные сосуды. Однако, когда происходит синдром двойной трансфузии, кровь начинает течь неравномерно через соединительные кровеносные сосуды. В результате один плод-близнец получает слишком много крови (получателя), в то время как другой получает слишком мало (донор). Близнецы, даже если они обычно развиваются до этого момента, теперь могут начать проявлять различные симптомы, в зависимости от того, когда во время беременности произошел дисбаланс в кровотоке (трансплантация с двумя близнецами). Трансплантация с двумя близнецами может возникать в любое время во время беременности. Если дисбаланс в кровотоке происходит на ранней стадии беременности (первый триместр), один из близнецов плода может просто перестать развиваться; в результате, только один плод будет обнаружен на оставшуюся часть беременности. Если переливание происходит незадолго до родов или во время родов, близнецы могут проявлять симптомы, связанные с внезапным отсутствием или избытком кровоснабжения. Однако, если синдром двойного синдрома трансфузии происходит во время беременности (во втором триместре), может возникнуть множество симптомов.

До конца непонятно, почему происходит такой дисбаланс. Однако считается, что может сыграть роль несколько разных факторов, в том числе степень, в которой плацента может быть неравномерно распределена двумя плодами, типом и числом соединительных кровеносных сосудов (анастомозов) в общей плаценте и изменениями давления в матке матери (например, происходит с полигидрамнионом или с сокращением матки во время родов).

, , , , , , , , , ,

Симптомы фето-фетального синдрома

Симптомы фето-фетального синдрома развиваются, когда уже есть большой скид крови, который приводит к нарушениям. Во время нормального развития плода большинство идентичных (монозиготных) близнецов растут примерно с одинаковой скоростью и имеют сходные веса, когда они рождаются. Однако, если у плодных близнецов синдром двойного переливания крови к середине беременности (второй триместр), они могут сильно различаться в зависимости от скорости и размера развития. В то время как получатель-близнец может стать больше по размеру, чем обычно, близнец-донор может страдать от серьезного замедления роста.

Дополнительное кровоснабжение двойника-реципиента может вызвать сердечную недостаточность, приводящую к накоплению жидкости в некоторых ее полостях, например, в брюшной полости (асцит), вокруг легких (плевральный выпот) или вокруг сердца (перикардиальный выпот). При приеме избыточной крови происходит постоянное напряжение на сердце и кровеносные сосуды плода, что может в конечном итоге вызвать застойную сердечную недостаточность. Когда плод анемичен или недостаточно крови и кислорода, он пытается использовать то, что он наиболее эффективно. Это достигается путем акцентирования потока крови на наиболее важные органы (мозг и сердце) и закрытие менее важных органов, таких как почки. Таким образом, «донорский» близнец сделает намного меньше - а иногда и нет - мочи. Между тем, получатель-близнец перегружен кровью и объемом, и в результате имеет чрезмерное мочеиспускание. Близнец-донор рискует развитием недостаточности почек и других органов из-за недостаточного кровотока. Из-за кровеносных сосудов, которые соединяют циркуляции двух плодов через общую плаценту, если один из близнецов умирает, другой близнец сталкивается с серьезным риском смерти или повреждения жизненно важных органов.

С другой стороны, близнец-донор имеет недостаточный запас крови, что может привести к потенциально угрожающей жизни анемии и ограничениям роста. Если у близнеца-донора развивается серьезное ограничение роста, то недостаточная подача кислорода (гипоксия) развивающемуся мозгу может возникать во время беременности или от респираторного дистресс-синдрома. В результате может произойти повреждение головного мозга, что может вызвать церебральный паралич. Таким образом, симптомы могут проявиться только при ультразвуковом исследовании, в первую очередь – это большая разница в весе плодов.

Когда монохориальная двойня с синдромом фето-фетальной трансфузии встречается в середине беременности, один из близнецов может умереть из-за приема слишком малого объема крови, приема слишком большого количества крови или слишком малой доли общей плаценты (тяжелой недостаточности плаценты). Затем кровь может переходить от живого близнеца к умершему близнецу. Такой сниженный приток крови к определенным участкам этого плода может быть опасным для жизни или может привести к различным отклонениям в развитии. В некоторых случаях могут возникать серьезные травмы головного мозга, приводящие к образованию кист или полостей во внешнем слое головного мозга или отсутствии мозговых полушарий головного мозга.

Но важно диагностировать синдром, когда ребенок еще не погиб. Поэтому первые признаки синдрома могут сопровождаться такими клиническими проявлениями, как внезапное увеличение брюшного обхвата, одышка, напряжение живота, сжатие и даже преждевременные разрыв плаценты.

, , , , ,

Стадии

Стадии синдрома соответствуют степени тяжести. Их различают на основе ультразвуковых данных.

• Стадия I: видимый мочевой пузырь у донора-близнеца с нормальными данными допплера. Неравномерный объем амниотической жидкости.
• Стадия II: пустой пузырь у донорского близнеца, и его нельзя обнаружить с помощью ультразвука.
• Стадия III: пустой пузырь у донора-близнеца, аномальный кровоток через пуповину и плаценту; он идентифицируется с помощью допплеровского ультразвука.
• Стадия IV: Один или оба плода удерживают жидкость, вызывая отеки.
• Стадия V: Гибель одного из плодов.

, , ,

Формы

Осложнения и последствия

Последствия синдрома более серьезны, если он развивается на ранних сроках. Неустойчивость фетального артериального давления может привести к ишемии мозга у обоих доноров или близнецов-реципиентов. Ишемия мозга плода может привести к перивентрикулярной лейкомаляции, микроцефалии и церебральному параличу. Чем ранее родились близнецы, тем выше частота постнатальной заболеваемости и смертности.

Неврологические осложнения также могут развиваться на фоне синдрома. Внутриматочная гибель одного близнеца может привести к неврологическим последствиям у выжившего близнеца. Острая вовлеченность выжившего близнеца в расслабленную циркуляцию умершего близнеца может привести к внутриутробной ишемии ЦНС.

Диагностика фето-фетального синдрома

Диагностика фето-фетального синдрома основывается на инструментальных методах. Фето-фетальный синдром может быть обнаружен во время беременности (второй триместр) с помощью ультрасонографии, метода, который создает изображение плода путем измерения отражения звуковых волн. При ультразвуковом исследовании, синдром может подозреваться, когда у одного близнеца наблюдается олигогидрамнион, и гидрамнион отмечается у другого.

Общие признаки синдрома могут диагностироваться на основе некоторых данных.

1. Однополые близнецы с одной плацентой.
2. Тонкая (двухслойная) разделительная мембрана между амниотическими мешками. Знак двойного пика отсутствует.
3. Комбинированные полигидрамнионы и олигогидрамнионы. Максимальный вертикальный карман (MVP) более 8 см вокруг двойника получателя и менее 2 см вокруг донорского плода. Близнец-донор может оказаться «застрявшим» в результате олигогидрамниона.
4. Признаки гипергидратирования или сердечной недостаточности у обоих плодов. Это чаще всего встречается у более крупного получателя.
5. Значительное несоответствие размеров близнецов не всегда присутствует. Когда возникает несогласие, донор является меньшим двойником, а получателем является большим.

Ранние признаки фето-фетального синдрома, до фактического «застревания» близнеца, включают плод с настойчиво растянутым мочевым пузырем по сравнению с другим близнецом.

Для дальнейшей оценки тяжести фето-фетального синдрома часто проводится эмбриональная эхокардиография. Фетальные эхокардиограммы – это специализированные, целевые ультразвуковые исследования сердца, выполняемые педиатрическими кардиологами. Ранние изменения сердечной недостаточности обычно наблюдаются первые в получателе, так как его сердцу трудно перекачивать лишнюю кровь. Эти инструментальные исследования могут выявить увеличенный размер некоторых сердечных камер и изменения потока через клапаны сердца (например, трикуспидальная регургитация). Если стресс и перегрузка у реципиента остаются необработанными, прогрессивные изменения могут включать снижение функции сердечных камер и возможное развитие сужения одного из клапанов сердца (легочный стеноз).

Инструментальная диагностика не ограничивается только этими методами. Наконец, используя информацию, как по эхокардиограмме, так и по акушерскому ультразвуковому обследованию, мы ищем схемы кровотока в пупочной артерии и вены и других крупных кровеносных сосудах плода. Кровь в пупочной артерии обычно течет от плода и к плаценте, пытаясь получить свежий кислород и питательные вещества из кровообращения матери. Если состояние плаценты ухудшается, становится все труднее течь кровь в плаценту и внутри нее. С каждым сердечным ритмом плод подталкивает кровь к плаценте (в фазе систолы) через пупочную артерию, и обычно этот ритм достаточно силен, чтобы кровь продолжала течь вперед, к плаценте, даже когда сердце снова заполняется для следующего. В некоторых случаях, по мере прогрессирования фето-фетального синдрома, прямой поток в пупочной артерии донора может уменьшаться между сердечными сокращениями. Если состояние ухудшается, не может быть потока во время повторного наполнения сердца плода.

Все результаты исследования эхокардиограммы и ультразвукового исследования учитываются при определении тяжести фето-фетального для каждой отдельной беременности.

Анализы не являются специфическими для данного синдрома, поэтому все плановые анализы женщина должна сдавать соответственно графику.

, , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фето-фетального синдрома проводится с синдромами, симптомы которых могут быть похожи с синдромом двойной трансфузии. Акардиальное двойникование является редким расстройством, которое иногда возникает, когда женщины беременны с идентичными (монозиготными) близнецами. Несколько случаев также сообщалось в идентичных триплетах. В акардиальном двойниковании существует прямая связь одной из двух пупочных артерий одного близнеца с двумя близнецами, имеющими только одну пупочную артерию и вену. Некоторые исследователи полагают, что близнецы могут первоначально испытывать нормальное раннее эмбриональное развитие. Однако очень рано в начале беременности кровь начинает течь неправильно через соединительную пупочную артерию плода к соединению артерии, и один близнец начинает обеспечивать циркуляцию для обоих плодов.

В зависимости от того, когда во время беременности этот дисбаланс в кровотоке происходит, у другого близнеца развивающееся сердце может не развиться нормально, что приводит к отсутствию кардиальной структуры или наличию очень примитивных сердечных структур. Во всех случаях этот близнец (акардиальный близнец) также проявляет другие основные аномалии, такие как отсутствие головных структур или головного мозга. В большинстве случаев двойник не обнаруживает пороков развития; однако постоянная деформация на сердце от необходимости придать кровь другому близнецу может вызвать у него сердечную недостаточность. При акардиальном двойниковании может наблюдаться избыток амниотической жидкости (гидрамнион), что приводит к тому, что матка матери растет быстрее, чем обычно, для ее стадии беременности. Причина акардиального двойникования неизвестна.

Лечение фето-фетального синдрома

В лечении фето-фетального синдрома на сегодняшний день существует шесть терапевтических вариантов:

1. консервативное управление без вмешательства;
2. прекращение беременности;
3. селективный фетоцид;
4. терапевтическая амниоредукция;
5. амниотическая септостомия;
6. эндоскопическая абляция сообщающихся сосудов.

Из этих методов, терапевтическая амниоредукция, вероятно, наиболее широко используемый и принятый метод лечения, хотя эндоскопическая лазерная абляция набирает популярность.

Хирургическое лечение имеет преимущества, поскольку от скорости результата зависит жизнь младенцев. Поскольку синдром переливания является прогрессирующим расстройством, раннее лечение может предотвратить осложнения, в том числе преждевременные роды и преждевременный разрыв мембран из-за чрезмерной жидкости (полигидрамниона). Выбор метода лечения синдрома зависит от тяжести состояния и текущего этапа вашей беременности. Все пациенты со стадией II, III или IV, и некоторые пациенты со стадией I – должны изучать и рассматривать эмбриональное вмешательство. В большинстве случаев подходящей оптимальной терапией будет фетоскопическое лазерное вмешательство.

Амниоредукция или амниоцентез – это процедура, которая включает в себя дренирование избыточной амниотической жидкости. Используя ультразвуковое наведение, игла помещается в мешок реципиента, и 2-3 литра жидкости осторожно удаляются. Эта терапия направлена ​​на предотвращение риска преждевременных родов от чрезмерного растяжения матки. Кроме того, путем уменьшения объема жидкости, получено снижение давления внутриамниотической и плацентарной сосудистой сети, что улучшает плацентарный кровоток. Поскольку основная причина синдрома продолжается, жидкость в мешке повторно накапливается. Следовательно, амниоредукцию может потребоваться повторять несколько раз в течение беременности.

Селективный фетоцид включает прерывание переливания крови путем преднамеренного омертвления одного близнеца. Это рекомендуют использовать на ранних стадиях, когда другие методы неэффективны и один ребенок может привести к смерти другого, а затем можно потерять и обеих. Этот процесс необходим, чтобы все сосудистые соединения были окклюдированы одновременно, с целью чего используют окклюзию пуповины.

Окклюзия пуповины – это процедура, которая выполняется внутри матки через оболочку, помещенную ультразвуковым ориентиром в мешке одного близнеца, обычно донора (меньшего). Специальный пинцет захватывает шнур, и электрический ток проходит между пинцетом, коагулируя кровеносные сосуды пуповины этого плода. Это останавливает поток крови, и этот ребенок умирает.

Выживший ребенок обычно не имеет долгосрочных эффектов. Как и при любой внутриматочной инвазивной процедуре, могут возникать краткосрочные осложнения, в том числе преждевременные роды, разрывы мембран, инфекции или кровотечения. Но в более чем 90% случаев процедура приводит к тому, что у одного живого младенца, родившегося в ближайшем будущем, нет постоянных недостатков. Эта процедура технически осуществима и обычно не длинна, поэтому материнские оперативные осложнения очень редки.

Народное лечение и гомеопатия при фето-фетальном синдроме не используется.

Прогноз

Прогноз фето-фетального синдрома зависит от стадии и степени выраженности дискордантности плодов. Средняя выживаемость 50-65%; эта цифра равна 77%, если лечение началось во время I стадии. Если сравнивать прогноз после разных методов лечения, то обнаружено, что 76% выживаемости по крайней мере одного плода и 36% выживаемости обоих близнецов с использованием лазера, по сравнению с 51% выживанием по крайней мере одного плода и 26% выживаемости обоих близнецов с амниоредукцией.

Фето-фетальный синдром является относительно распространенным и серьезным осложнением монохорионической беременности. Диагноз следует подозревать при любой беременности со внезапным увеличением брюшного охвата, а подтвердить можно с помощью УЗИ. Но существуют методы лечения и стоит помнить, что чем раньше начато лечение, тем больше шанс сохранить оба плода.

После публикации результатов проспективного рандомизированного международного исследования Национальным институтом здоровья, США в New England Journal of Medicine в 2004 году (Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351;136-144), где лазерная коагуляция плацентарных анастомозов сравнивалась с амниодренажами, лазерная коагуляция стала методом выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Фетоскопическая лазерная коагуляция сегодня является наиболее часто проводимой внутриутробной фетоскопической операцией.

Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС или ТТТS) является серьезным отклонением, которое возникает при многоплодной монохориальной беременности, когда плоды имеют одну общую плаценту, при этом возникает гемодинамический дисбаланс. Частота заболевания 10-15% всех монохориальных, а значит и монозиготных беременностей.

Без лечения заболевание связано с повышенным риском смертности (до 80%) и заболеваемости.

ФФТС (морфологический субстрат его - анастомозирующие сосуды между двумя фетальными системами кровообращения) - специфическое осложнение (10-15%) монозиготной двойни с монохориальным типом плацентации (рисунок 1), которая наблюдается в 63-74% случаев однояйцевой многоплодной беременности. Вероятность возникновения анастомозов у монозиготных двоен с бихориальным типом плацентации равна нулю.

Многочисленные поверхностные анастомозы компенсируют перераспределение крови при монохориальных беременностях и играют защитную роль при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

Для возникновения ФФТС играют ведущую роль «глубокие» артерио-венозные анастомозы, расположенные не на поверхности, а в толще плаценты, после того, как поверхностные сосуды «ныряют» в толщу плаценты (рисунок 2). Выраженность ФФТС (5 степеней) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении, а также компенсации плодов.

Основным пусковым фактором развития ФФТС служит декомпенсация при перераспределении крови между близнецами.

B

Рисунок 2: А - глубокий артерио-венозный анастомоз. Сосуды «ныряют» в толщу плаценты и анастомозируют в котиледоне. В этом месте производится лазерная коагуляция анастомоза.

В - Поверхностный АА анастомоз.

(TchirikovM. J Perinat Med. 2010;38(5):451-9.)

В течение многих лет диагноз ФФТС ставили ретроспективно в неонатальном периоде на основании разницы в содержании гемоглобина в периферической крови близнецов и различия в массе новорожденных (20% и более). Однако значительная разница в уровне гемоглобина и массе новорожденных характерна для некоторых бихориальных двоен, в связи с чем, в последние годы эти показатели перестали рассматривать как признаки ФФТС.

При фето-фетальном трансфузионном синдроме появляется многоводие, у реципиента развиваются гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация и в некоторых случаях обструкция легочного ствола.

В плазме реципиента, также как и в околоплодных водах находят многократное повышение ANP (atrial natriuretic peptide) - предсердного натрийуретического пептида, hBNP (humane brain natriuretic peptide) - человеческого мозгового натрийуретического пептида и концентрации эндотелина- 1.

Гиповолемия донора из-за перераспределения крови через анастомозы в реципиента приводит к сверхэкспрессии ренина.

Рисунок 3: А Патогенез ФФТС

TchirikovM. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. JPerinatMed. 2010;38(5):451-9.

Mahieu-Caputo et al. (2000) обнаружили усиленную секрецию ренина у донора и соответствующее снижение секреции у реципиента (Mahieu-Caputo D, Dommergues M, Deleziode AL, Lacoste M, Cai Y, Narzy F, Jolly D, Gonzales M, Dumez Y, Gubler MC. Twin-to-twin transfusion syndrome: role of the fetal renin-angiotensin system. Am J Pathol 2000;156:629-36). Стимуляция ренин-ангиотензин каскада приводит к преобразованию ангиотензина I в ангиотензин II (АТ II). Повышенная в 3 раза концентрация вазопрессина донора снижает мочеобразование и дополнительно служит причиной гипоосмолярности, которая ведет к потере воды донора через плаценту к матери (Рисунок 4).

Рисунок 4: Патогенез ФФТС

(Tchirikov M. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010 Sep;38(5):451-9.)

Так у реципиента обнаруживается минимальная или вообще не обнаруживается никакой экспрессии ренина в почках с обширными геморрагическими инфарктами и супрессия образования вазопрессина, которая ведет к полиурии с гемоконцентрацией и ретенцией электролитов и белков плазмы (Рисунок 9А). Реципиент получает ренин, АТ-II и AVP (аргинин-вазопрессин) по плацентарным анастомозам от донора, чем объясняется вместе с гиперволемией гипертонус реципиента. Повышенная осмолярность является причиной увеличения выделения воды через плаценту от матери и приводит к драматическому ухудшению гиперволемии реципиента.

Плацентарные факторы (PIGF: плацентарный фактор роста, VEGFR-1: рецептор васкулярного эндотелиального фактора роста -1, s-Eng: растворимый эндоглин), по всей видимости, имеют связь с возникновением фето-фетального трансфузионного синдрома. Kusanovic et al. (2008) (Kusanovic JP, Romeo R, Espinoza J, Nien JK, Kim CJ, Mittal P, Edwin S, Erez O, Gotsch F, Mazaki-Tovi S, Than NG, Soto E, Camacho N, Gomez R, Quintero R, Hassan S.S. Am J Obstet Gynecol 2008;198:C.e1-198e8) доказали повышение s-Eng и VEGFR-1 и снижение PIGF в материнской плазме при наличии фето-фетального трансфузионного синдрома. У плодов-доноров развивается ренальная тубулярная дисгенезия. Мочеобразование донора при фето-фетальном трансфузионном синдроме в сравнении с нормальными плодами снижено в четыре раза. В случае смерти одного близнеца в 26% могло бы произойти обескровливание оставшегося в живых близнеца через поверхностные анастомозы в умершего близнеца. Опасность тромбоза в этой ситуации значительно выше. В 25% обнаруживают некротизирующее повреждение в белом веществе мозга, в почках и других органах оставшегося в живых близнеца.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (по Квинтеро) подразделяется на 5 стадий (Quintero et al., Staging of twin-twin transfusion syndrome. JPerinatol. 1999;19(8 Pt 1):550-5):

• В первой стадии у реципиента полигидрамнион, а у донора олиго/ангидрамнион;
• Последующее прогрессирование болезни проявляется во второй стадии отсутствием наполнения мочевого пузыря донора;
• На третьей стадии плоды с фето-фетальным трансфузионным синдромом реагируют кардиоваскулярными изменениями, которые можно ясно распознать по патологическим допплер-профилям в пупочной артерии и венозном протоке;
• На четвертой стадии развивается фетальный гидропс;
• Пятая стадия характеризуется внутриутробной смертью плода.

Патогномоничным эхографическим признаком тяжелого ФФТС служат: наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента с полиурией на фоне выраженного маловодия и «отсутствие» мочевого пузыря у плода-донора с анурией, для которого характерно снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия.

Метод выбора в лечении ФФТС тяжелой степени - лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под эхографическим контролем.

Показания к лазерной терапии при фето-фетальном трансфузионном синдроме ставится при:

• полигидрамнионе реципиента с вертикальным депо околоплодных вод >8cm до 20+0 недели беременности или >10cm с 21-ой недели беременности;
• олиго-/ангидрамнионе донора; „stuck twin“ («застрявший близнец») с вертикальным депо околоплодных вод <2cm;
• жизнеспособности обоих близнецов; гестационный срок между 17 до 25+0 недели беременности.

Yamamoto et al. (2007) сообщили, в общей сложности, о более чем 1300 внутриутробных лазерных операциях(Yamamoto M, Ville Y. Laser treatment in twin-to-twin transfusion syndrome. Seminars in Fetal and Neonatal Med 2007;12:450-457) . Средний процент выживаемости при рождении после лазерной операции составлял 66% (1894/2869). Церебральное поражение между 1 и 6 месяцем после рождения встречалось в 2-7%. Процент выкидышей колебался между 6,8 и 23%, а преждевременный разрыв плодного пузыря был зафиксирован между 5 - 30%.

Исходы операций во многом зависят от опыта оперирующих врачей. Недостаточный опыт ведет к тому, что анастомозы остаются не замеченными и тем самым развивается Re-TTTS до рождения. Так, по данным Lopriore et all. (2009) в 32% случаев после лазерной коагуляции обнаружены пропущенные анастомозы(Lopriore E, Slaghekke F, Middeldorp JM, Klumper FJ, Oepkes D, Vandenbussche FP. Residual anastomoses in twin-to-twin transfusion syndrome treated with selective fetoscopic laser surgery: localization, size, and consequences. Am J Obstet Gynecol 2009;201(1):66.e1-4). " heading_tag="h3" sub_text="При этом в 44% это привело к развитию анемии, полицитемии.

В Международном учебном центре микроинвазивной фетальной хирургии (Prenatal International GmbH, Германия) применение 1,0/1,2 миллиметровой оптики и уменьшение диаметра троакара с 3,8 / 4,3 (13 F, 11.27 мм 2) до 2,3 мм (7F, 2.65 мм 2) привело к значительному улучшению исходов для новорожденных.

Выживаемость после лазерной коагуляции минимум одного ребенка выросла с 94,9% до 100% и для двух плодов с 74,3% до 90% (n=70) (Tchirikov M. Management monochorialer Zwillingsschwangerschaft in der Ära der intrauterinen mikroinvasiven fetalen Chirurgie. Frauenarzt 2009 ;50:1218.Mahieu-Caputo D, Salomon LJ, Bidois JL, Fermont L, Brunhes A, Jouvet P, Dumez Y, Dommergues M. Fetal hypertension: an insight into the pathogenesis of the twin-twin transfusion syndrome. Prenat Diagn 2003;23:640-645).
Фетоскопические лазерные операции проводятся в данном центре при стерильных условиях в операционном помещении под местной анестезией с 20 мл 1% раствора Scandicain, который вводится под ультразвуковым контролем до брюшины. Применение местной анестезии лучше зарекомендовало себя на практике, чем другие методы (Rossi A.C, Kaufmann MA, Bornick PW, Quintero RA. General vs local anecthesia fort he percutaneous laser treatment of twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2008 in press).

После маленькой насечки кожи (рисунок 5) максимум 2-3 мм (7 F троакаром и 1 мм оптики) фетоскоп вводится в полость амниона реципиента под ультразвуковым контролем (рисунок 6).

Рисунок 5: Анестезия и кожный надрез

Локализуют анастомозы и выполняют коагуляцию лазером Nd:YAG при 50-60 Вт посредством лазерного проводника 0,6 мм (рисунок 7).

В конце операции необходимо тщательно проверить, все ли анастомозы закрыты, и выполнить амниоредукцию через троакар.

Рисунок 6: Введение фетоскопа в матку

Рисунок 7: Артерио-венозные анастомозы и кончик лазерного проводника - А: до коагуляции и В: после коагуляции анастомозов

" heading_tag="h3" sub_text="В течение двух дней до операции пациентка получает индометацин в форме суппозиториев 100 мг. В ходе лазерной коагуляции вводится внутривенно Mg 2+ 1г/ч и цефазолин 2 г (Tchirikov M. Monochorionic pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. Perinat Med 2010 (in press)).

Исходы для новорожденного в неонатальном периоде зависят также от стадии синдрома. На ранней стадии послеоперационные результаты существенно лучше. Кроме того, на исход для плодов влияет расположение плаценты.

После лазерной коагуляции анастомозов плаценты в случае ФФТС наступает значительное снижение среднего артериального давления, увеличение сердечного выброса и систолического объема у матери. Наблюдается гемодилюция при снижении Hb на 1.2 г/дл (Nizard J, Gussi I, Ville Y. Maternal hemodynamic changes following treatment by laser coagulation of placental vascular anastomoses and amnioreduction in twin-to-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstst Gynecol 2006;28:670-3).

После лазерной коагуляции есть вероятность развития синдрома TAPS (анемия-полицитемия близнецов) до 13%. В подобных случаях бывшие реципиенты после операции анемичны, а близнецы-доноры полицитемичны (22). Среди пациентов, получивших лечение в Центре Перинатальной диагностики и микроинвазивной фетальной Хирургии Prenatal International GmbH, Германия до настоящего времени TAPS не обнаружен так как большое значение уделяется 100% закрытию анастомозов. Если пропустить один анастомоз во время операции, результаты для плодов могут быть ещё хуже, чем без операции!

При повторном ФФТС после лазерной терапии неонатальная выживаемость составляет 43% (в некоторых исследованиях - до 14%) (Robyr R, Lewi L, Salomon LJ, Yomamoto M, Bernard JP, Deprest J, Ville Y. Prevalence and management of late complications following successful selective laser coagulation of chorionic plate anastomoses in twin-to-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2006;194:796-803). В конце операции необходимо иметь полную уверенность в том, что все плацентарные анастомозы между двумя плодами закрыты, так как пропуск анастомоза может даже ухудшить ситуацию (Baschat AA, Harman CR. Acute intrapartum twin-to-twin transfusion following successful fetoscopic laser ablation. Obstet Gynecol. 2007;109:531-2). После тщательной селективной лазерной коагуляции всех плацентарных анастомозов такое осложнение не возникает.

В некоторых странах по-прежнему практикуют септостомию, что иногда приводит к возникновению синдрома амниотических перетяжек с ампутацией конечностей и пуповины.

Ситуация при монохориальной двуплодной беременности значительно отличается от дихориальной беременности, поскольку внутриутробная гибель плода отстающего в росте близнеца резко увеличивает риск гибели, а также заболеваемость второго близнеца. Если ВГП близнеца во втором триместре после 24 недели беременности нельзя избежать, и она ожидается по результатам допплер-сонографии, перед врачом возникает дилемма - индуцировать преждевременные роды с весьма сомнительным прогнозом для обоих близнецов или выбрать выжидательную тактику с риском 26% летальности и повышенной заболеваемости для здорового близнеца. В некоторых клиниках выполняют избирательное устранение плода посредством лазерной коагуляции места прикрепления пуповины с помощью биполярных щипцов или радиоабляции пупочных сосудов, что может привести к улучшению неонатального исхода для здорового близнеца.

В случае ВГП близнеца пациентку следует несколько дней наблюдать в стационаре, чтобы исключить анемию плода. Параллельно с КТГ необходимо допплер-сонографическое исследование максимальной скорости кровотока в A. cerebri media для исключения анемии плода в случае кровотечения. При появлении признаков анемии плода следует выполнить пункцию пуповины и затем, при необходимости, внутриутробное переливание крови (Harrison MR, Adzick NS, Jennings RW, Duncan BW, Rosen MA, Filly RA, Goldberg JD, deLorimier AA, Golbus MS.Antenatal intervention for congenital cystic adenomatoid malformation. Lancet 1990:336:965-7) , (Cavicchioni O, Yamamoto M, Robyr R, Takahashi Y, Ville Y. Intrauterine fetal demise following laser treatment in twin-to-twin transfusion syndrome. BJOG 2006;113:590-4).

С помощью эндоскопической лазерной коагуляции возможно пролонгирование беременности в среднем на 14 недель, что приводит к снижению внутриутробной гибели плодов.

Обратная артериальная перфузия близнецов (ОАП) относится к осложнениям монохориальной двуплодной беременности, при которой один из близнецов формируется как акардиус, но также часто как акраниус. У близнеца, который, при отсутствии сердца и головы, функционально должен рассматриваться скорее как опухоль, сравнительно часто наблюдаются кистозные структуры в верхней части тела, мальформации конечностей и водянка плода. Пострадавший близнец получает питание от здорового посредством артерио-венозных анастомозов (отсюда название обратно-артериальная перфузия). Синдром ОАП - редкость в акушерской практике и встречается 1 на 35.000 случаев беременности. Поскольку сердце здорового плода должно обслуживать 2 тела, это часто вызывает сердечную недостаточность такого плода, полигидрамнион, и ранние роды с летальностью до 41% (Hecher K, Lewi L, Gratacos E, Huber A, Ville Y, Deprest J. Twin reversed arterial perfusion: fetoscopic laser coagulation of placental anastomoses or the umbilical cord. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;28(5):688-91).

Прогноз зависит от веса пострадавшего близнеца (Jelin E, Hirose S, Rand L, Curran P, Feldstein V, Guevara-Gallardo S, Jelin A, Gonzales K, Goldstein R, Lee H. Perinatal Outcome of Conservative Management versus Fetal Intervention for Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence with a Small Acardiac Twin. Fetal Diagn Ther. 2010 (in press)). При разнице массы свыше 50% в пользу здорового ребенка выживаемость здорового ребенка составляет 91%. Есть ряд методов отделения близнеца с акардиус-акраниус-синдромом от системы кровообращения здорового плода. Обычно проводят лазерную коагуляцию плацентарных анастомозов. Если эта процедура по техническим причинам не приводит к успеху, выполняют коагуляцию пуповины поврежденного плода с помощью биполярных щипцов. Для этого используется второй метод, что, в свою очередь, ведет к повышению риска преждевременного разрыва мембран (PPROM). В одном из американских центров предпочитают сонографически управляемую радиоабляцию внутрибрюшной пуповины плода с нарушениями ( .

Группа педиатров из Сан-Франциско (США) недавно сообщила о76 пациентах с синдромом ОАП и разницей массы свыше 50%. Радиочастотная абляция пуповины плода с нарушениями не могла существенно повысить шансы выживания здорового близнеца. Шансы выживания здорового плода в случае лазерной коагуляции составляют 80%, а после радиочастотной абляции - 86%. Средний срок беременности при родах составлял 37 + 4 недель, в 67% случаев - полных 36 недель. У 2 из 46 выживших детей наступила перивентрикулярная лейкомаляция I и II стадии (Livingston JC, Lim FY, Polzin W, Mason J, Crombleholme TM. Intrafetal radiofrequency ablation for twin reversed arterial perfusion (TRAP): a single-center experience. Am J Obstet Gynecol. 2007 Oct;197(4):399.e1-3).

Показания к внутриутробной операции в случае ОАП синдрома:

• · Срок гестации 16 - 25 недель
• · Симптомы сердечной недостаточности
• · Полигидрамнион
• · Водянка плода
• · Разница массы ≥ 50% в пользу здорового плода
  

– это особое состояние для матери и плодов, сопряженное с разного рода трудностями, двойная нагрузка на женский организм в сравнении с одноплодной беременностью. Но помимо всех традиционных проблем, при вынашивании однояйцовой двойни могут возникать еще и специфические осложнения, связанные с особенностями развития плодов – если у них общая плацента, внутри которой сосуды особым образом переплетены, формируя своеобразное «обкрадывание» кровотока у одного ребенка в пользу другого. Если говорить простым языком, один из малышей развивается быстрее и активнее за счет того, что отбирает часть питательных веществ и кислорода, поступающих в кровь второго плода . Это приводит к резким различиям в размерах и состоянии здоровья обоих плодов, а также изменению количества околоплодных вод, что грозит обоим как пороками развития, так и гибелью в утробе матери.

Опасность синдрома и встречаемость

Встречается подобный синдром только у однояйцовых близнецов или троен, у которых плацента единая, но пуповины и плодные оболочки у каждого свои . Частота возникновения колеблется от 5-6 до 17% и выше. По мнению некоторых специалистов, встречаемость синдрома может быть и выше, но нередко она приводит к беременности, что не дает учета данных в статистике.

Опасен данный синдром тем, что приводит к высокой смертности плодов и новорожденных детей при подобной беременности, если вовремя не была произведена коррекция, и зачастую приводит в 15% и выше к внутриутробной гибели одного или сразу обоих плодов в разные сроки гестации.

Впервые его описали еще в позапрошлом веке, первые научные упоминания синдрома датируются 1882 годом, но если в то время лечение было невозможно, и формировалась только констатация фактора рождения разных по весу и степени развития малышей, то сегодня медицина позволяет корректировать подобные пороки еще в утробе, что позволяет родить вполне здоровыми обоих младенцев.

Причины фето-фетального синдрома при двойне

Изначально при развитии обоих плодов в области формирующейся плаценты образуется множество сосудистых анастомозов (особые сплетения из венок и артерий). Соответственно подобные сосудистые сплетения и могут быть основой для формирования фето-фетального синдрома. У однояйцовой двойни во время беременности сосудистые анастомозы определяют в плаценте практически у 90% всех женщин. Они делятся на поверхностные и глубокие сплетения, а также сплетения между венами (венозно-венозные) и между артериями (артерио-артериальные). За счет них кровь переносится во всех возможных направлениях, исходя из градиента давления (у кого из близнецов оно выше) и за счет них выравнивается давление крови между плодами, а значит – равномерно поступает и питание.

В глубоких сплетениях строение особое, артериальная кровь от одного ребенка, которая попадает в плаценту, перетекает в область венозной системы другого плода. По мнению ученых из-за преобладания глубоких сплетений в плаценте над поверхностными и развивается фето-фетальный синдром.

На сегодняшний день не ясно, какие факторы влияют к формированию больших объемов глубоких сосудистых сплетений. Ученые предполагают, что они могут возникать в силу проблем с формированием плаценты у того ребенка, который больше страдает (донор ). У него изменяется давление в сосудах плаценты, из-за чего открываются особые «шунты», сбрасывающие избыток крови в сосуды второго плода (реципиент ).

Также ученые ведут речь о позднем процессе разделения плодов, негативном влиянии внешних тератогеных факторов и дефицита кровотока в области матки беременной. Но окончательно данный синдром не изучен, зачастую он выявляется уже в поздней стадии и течение его непредсказуемо.

Особенности влияний при синдроме

В период беременности образуется уникальный орган – плацента, обеспечивающая плод кислородом, питательными веществами и отводящая продукты обмена. При развитии однояйцовых близнецов формируется единая для обоих плацента, от которой отходят две пуповины к каждому плоду. При идеальных условиях половина плаценты должна питать один плод, а вторая – другой. Но в некоторых случаях внутри половинок плаценты образуются патологические сообщения между сосудами – их назвали анастомозами. Через них кровь течет неравномерно, одному из близняшек больше, чем второму. Таким образом, основу синдрома составляет аномальное строение сосудов плаценты и отходящих от них пуповин. Чем раньше выявляются проблемы кровообращения у плодов при синдроме, тем хуже для них будут прогнозы . Если он проявится до 26-ой недели беременности, почти всегда происходит гибель одного плода или обоих, в поздние сроки или при оперативной коррекции синдрома шансы на благоприятный исход гораздо выше.

Механизмы развития и последствия фето-фетального синдрома

По мнению врачей, формирование фето-фетальной трансфузии происходит в разные сроки гестации, и чем позднее образуются патологические анастомозы, тем это лучше для детей. Но часть специалистов считает, что зачатки синдрома возникают еще в период, когда близнецы разделяются – это с 4-х по 12-е сутки от зачатия, и степень выраженности дальнейших проблем зависит от того, сколько патологических анастомозов образовалось и насколько страдает кровоток у близнецов. В начальном этапе образуется простое перетекание крови от близнеца-донора к тому, который является реципиентом, но это пока не отражается на темпах их развития и внешних характеристиках детей.

У близнеца, постоянно отдающего кровь, постепенно формируется снижение объема крови, циркулирующей в тельце, что приводит к задержке развития и . У него страдает работа почек и выделение мочи, что уменьшает и объем мочевого пузыря, выделение мочи в околоплодные воды, что формирует маловодие. Это, в свою очередь, нарушает развитие легочной ткани, замедляет развитие органов дыхания, а если подобное состояние не лечить, может формироваться гибель плода внутриутробно из-за гипоксии и недоразвития всех тканей и органов.

Но не меньше страдает и тот близнец, которому притекает крови больше, чем нужно. У него повышается объем кровотока по сосудам, что сильно нагружает сердце, сосуды и почки . Из-за этого отделы сердца расширяются и утолщаются, сердце разрастается и может грозить . Почки работают усиленно, увеличивается мочевой пузырь и образуется многоводие из-за большого объема мочи плода. Если же плодный пузырь у близнецов общий, изменений объема околоплодных вод можно не заметить, и тогда гибель плода реципиента может наступать из-за перегрузки и пороков сердца и почек, а донора – от гипоксии и гипотрофии.

Классификация фето-фетального синдрома у двойни

Врачами принято выделять несколько степеней тяжести синдрома фето-фетальной трансфузии, исходя из степени тяжести состояния плодов, объема амниотической жидкости и копчико-теменного размера по УЗИ. При прогрессировании синдрома изменения при беременности нарастают таким образом, что к предыдущим изменениям присоединяются еще и новые. По данным медиков сегодня выделяют пять степеней тяжести (они же стадии) фетального синдрома:

• • на первой стадии по данным УЗИ может фиксироваться разница в количестве амниотической жидкости у плодов. У донора будет выявлено маловодие, а у реципиента вод слишком много. Это приводит еще в ранние сроки гестации к формированию складочек в перегородке между пузырями плодов (этот признак врачи видят на УЗИ уже в 11-16 недель).

Обратите внимание

Если у двойни общий плодный пузырь, подобный признак не выявляется.

• на второй стадии видна разница в объеме околоплодной жидкости, а у плода-донора нет наполненности мочевого пузыря, он значительно меньше по размерам и массе тела, разница составляет 20% и более. У плода-реципиента врач видит переполненный и большого размера мочевой пузырь.
• на третьей стадии по данным УЗИ можно вывить изменения в строении сердца и сосудов у обоих плодов, что видно как при исследовании традиционным аппаратом, так и при использовании доплера. У ребенка-реципиента сердце резко увеличено, имеется недостаточность в области клапанов и расширен легочный ствол.
• в четвертую стадию плод-реципиент страдает от водянки, у него сильно отекает все тело, печень и селезенка резко увеличены, жидкость копится в полостях тела.
• на последней, пятой стадии врач регистрируют внутриутробную гибель одного плода или сразу обоих.

Важно понимать, что стадии течения синдрома не привязаны к срокам беременности, при неблагоприятном стечении обстоятельств синдром может выявляться уже в конце первого триместра. Для врачей важной границей для развития данного синдрома будет срок 25-26 недель, если он появился ранее этого периода, это приводит к неблагоприятным исходам и прерыванию беременности даже при полноценном лечении .

В некоторых случаях принимается решение о спасении только одного плода в ущерб более страдающему и больному близнецу.

Проявления фето-фетального синдрома при беременности

Как таковых внешних и субъективных ощущений развитие данного синдрома для матери не формирует. Его вываляют только по данным УЗИ-скрининга, хотя по данным врачей нередко на фоне него могут формироваться:

При внутриутробной гибели плода или обоих на фоне синдрома могут возникать боль в груди и , или кровянистые выделения из влагалища. В поздние сроки мать перестает ощущать движения плодов.

Каковы последствия синдрома для плодов: донора и реципиента

Итак, мы разобрались, что из-за особенностей строения сосудов в плаценте, один из близнецов, именуемый реципиентом, «обворовывает» своего второго близнеца-донора. И в этой ситуации страдают оба ребенка, а не только тот, у кого оттекает кровь с кислородом и питательными веществами.

Ребенок-донор испытывает следующие проблемы:

• Выражено отстает в ростовых и весовых показателях, это формируется из-за обделенности питательными компонентами, что приводит к ЗВУР.
• Снижается образование мочи или она полностью перестает отделяться. Это происходит в силу того, что резко сниженный кровоток в теле доставляет мало крови к почкам, которые очень слабо работают и не образуют мочу, из-за чего она не оттекает в мочевой пузырь, тот не наполняется и не виден врачу на УЗИ.
• обнаруживается выраженное из-за малого образования мочи ребенком и выделения ее в околоплодные воды. Из-за снижения работы почек объем околоплодной жидкости резко снижается, при критическом снижении объема жидкости на плод давят стенки матки, что затрудняет его двигательную активность с отставанием моторного развития.
• развивается снижение гемоглобина с эритроцитами, что формирует . Это усиливает кислородный дефицит в тканях плода, нарушая еще больше работу почек и мозговой ткани.

Ребенок-реципиент страдает от следующих изменений:

• формируется сгущение крови с состоянием полицитемии, что происходит за счет активного и чрезмерного сброса крови в сосуды плода. Это формирует избыточные объемы клеток крови на фоне несколько сниженного объема плазмы.
• повышение давления крови в сосудах и увеличение сердца в размерах, чтобы прокачать весь этот повышенный объем крови. Она более густая и вязкая, ее много, чтобы справиться с нагрузками, необходимо увеличить объем мышц в сердечной стенке.
• повышенное давление и объем крови приводят к усилению работы почек плода, что приводит к большим объемам мочи и растяжению мочевого пузыря. Излишки жидкости поступают в околоплодные воды, формируя .
• развиваются и почечная .
• избыток околоплодных вод давит на плаценту, приводя к второго плода еще более выраженной.

Избыточное давление одного из плодов на общие плодные оболочки грозит их ранним разрывом и запуском преждевременных родов. Самым тяжелым из осложнений станет гибель обоих малышей . При отсутствии лечения такой сценарий достигает 80-100%, особенно, если патология развилась ранее 25 недель беременности .

До какого срока ставится диагноз фето-фетальный синдром?

Для того чтобы разработать тактику ведения беременности с подобным синдромом, важно вовремя и предельно точно установить диагноз, определив степень тяжести патологии и выраженность страданий обоих плодов. Обычно синдром фето-фетальной трансфузии можно выявить в периоды и уже по факту определения двойни и ее типа (однояйцовые близнецы с общей плацентой) . Уже с этим женщину вносят в группу риска и тщательно за нею наблюдают, проводя УЗИ несколько раз до срока в 16-20 недель. Если выявлены подозрения на синдром, проводят дополнительные исследования, что помогает в прогнозировании осложнении и разработке тактики дальнейшего ведения и лечения.

Прежде всего, необходимо полноценное УЗИ плодов, которое наиболее показательно со второго триместра. Исходя из стадии патологии, при помощи УЗИ определяется многоводие у плода-реципиента, которое не соответствует сроку беременности, а также резкое превышение размеров мочевого пузыря, а если это тяжелые процессы – общий отек тела и пороки в развитии внутренних органов. У плода-донора выявляют маловодие и уменьшение размеров как самого тела и массы, так и мочевого пузыря.

Обратите внимание

По данным фетометрии обнаруживается резкий дисбаланс между размерами и массой плодов, у них нет соответствия окружностей головки, животика и груди, различная длина трубчатых костей и нет соответствия их срокам гестации. Разница по данным УЗИ при синдроме достигает 20% и более.

Определяют по данным доплерометрии проблемы с кровотоком у плода, как донора, так и реципиента, а по данным исследования сердца определяют изменения у донора с пороком сердца, его увеличением.

Методы лечения фето-фетального синдрома

Как мы уже говорили ранее, без полноценного и активного лечения подобный синдром почти в 100% случаев приводит к гибели обоих плодов или рождению крайне тяжелых детей, которые практически не выживают. Консервативная терапия сосудистыми препаратами и средствами для нормализации микроциркуляции в сосудах плаценты и пуповины показала себя неэффективной, и используется только как дополнительная и вспомогательная при планировании или проведении хирургической коррекции. Такие же прогнозы имеет и применение гормональной терапии за счет препаратов прогестерона или иных медикаментов, которые применимы для пролонгации беременности в акушерстве. Сегодня помочь в решении проблемы фето-фетального синдрома трансфузии могут только современные и радикальные методики:

Современные инструменты и оборудование с компьютерной точностью позволяет свести к минимуму риски осложнений и достичь процента выживаемости одного плода до 100%, а сразу двух – до 90%. Операции обычно проводят за границей, стоят они дорого и у нас бесплатно их выполнить пока нельзя.

Каковы прогнозы при развитии синдрома при гестации?

Развитие синдрома фето-фетальной аномалии кровотока без полноценного лечения и радикальных хирургических вмешательств приведет к неблагоприятным прогнозам. Если женщина с подобной беременностью не наблюдается у врача – это гибель обоих плодов практически с 100%-ной вероятностью еще в ранние сроки гестации. Заканчивается такая беременность самопроизвольным ее прерыванием.

Если же поставлен диагноз и проведено оперативное вмешательство в период вынашивания плодов, его результаты могут зависеть от множества факторов:

• какая стадия в развитии имеется на момент терапии
• каков срок беременности у женщины
• имеются ли у матери определенные патологии в здоровье
• есть ли отклонения в течении гестации кроме проблем плода.

Нередко встает тяжелый и печальный выбор перед родителями, сохранить жизнь хотя бы одному из плодов или потерять обоих, но и в этом случае прогнозы для здоровья второго малыша не будут 100%-но положительными. Важно применять лечебные меры с самого раннего срока беременности. А мер профилактики для подобного состояния на сегодня не разработано в силу того, что неизвестны точные причины его возникновения. Предугадать, разовьется ли подобная проблема при беременности или нет – невозможно.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

Она возникает вследствие образования соединений между кровеносными сосудами обеих пуповин. Хотя это явление довольно распространено, к счастью, до синдрома фето-фетальной трансфузии дело доходит очень редко.

Заболевание проявляется в следующем: с каждым сердечным сокращением кровь по соединяющим сосудам перекачивается от одного плода - донора - к другому - реципиенту. В результате первый близнец недостаточно снабжается кровью и очень плохо растет. Это в свою очередь отрицательно сказывается на объеме его околоплодных вод - возникает их явный дефицит (маловодие). Второй близнец, напротив, получает крови больше, чем его сердце в принципе может осилить. Поэтому реципиент выделяет слишком много жидкости, что приводит к сильному увеличению размеров живота у матери и повышает риск наступления преждевременных схваток.

Обычно тяжелый синдром фето-фетальной трансфузии развивается между 17-й и 26-й неделями беременности. Будущая мама сама может заметить его по слишком сильному для этого срока увеличению матки. Заболеванию сопутствуют одышка, ощущение

напряженности или боли в спине. Следует знать, что к моменту проявления этих явных симптомов патологическое нарушение успело зайти уже слишком далеко. Поэтому для своевременной постановки диагноза следует регулярно проводить ультразвуковой контроль с самого начала беременности. Для того чтобы точнее спрогнозировать дальнейшее развитие процесса, необходимыми оказываются дополнительные обследования, например, допплерсонография.

Возможности лечения

Неоднократный амниоцентез

Состояние матери можно ненадолго улучшить путем удаления одного-двух литров околоплодных вод. Однако обычно после они вновь быстро возвращаются, и вмешательство приходится повторять. Поскольку на основную причину при этом не оказывается никакого воздействия, применение данного метода целесообразно лишь в некоторых отдельных случаях.

Если синдром фето-фетальной трансфузии лечится только периодическим откачиванием околоплодных вод, вероятность того, что оба близнеца выживут, составляет всего около 40 %. К тому же для выживших детей риск неврологических повреждений с соответствующими последствиями значительно повышается.

Фетоскопическая лазерная терапия

Этот метод заключается в том, что под местной анестезией в околоплодный пузырь тонкой иглой вводится оптический прибор. С его помощью находят соединения между кровеносными сосудами близнецов и ликвидируют их.

Преимущество этого метода состоит в том, что устраняется сама причина заболевания. Однако успешное лечение возможно не всегда. Кроме того, вмешательство может привести к разрыву плодного пузыря или к преждевременным родам.

При этом методе вероятность выживания обоих близнецов равна 60 %. Шанс, что выживет, по крайней мере, один ребенок, составляет свыше 80 %. Однако не стоит забывать, что и в этом случае существенно возрастает риск возникновения у детей неврологических нарушений различной степени тяжести. Но при использовании этого метода шансов на рождение здоровых детей все-таки значительно больше, чем при многократном амниоцентезе.