Fetoplatsentaarne transfusioon. Loote-loote transfusiooni sündroom kaksikutel. Millised on sündroomi tagajärjed lootele: doonor ja retsipient

Loote-loote transfusioonisündroom ehk loote-loote transfusioonisündroom (FFTS, twin-to-twin transfusioonisündroom) on mitmikraseduste ajal äärmiselt tõsine tüsistus. Sarnane tüsistus esineb ainult monokoorioonilistel kaksikutel või kolmikutel, st monosügootsetel kaksikutel, kellel on kõigi jaoks üks ühine platsenta. SFFT esineb umbes 5-15% juhtudest.

Seda sündroomi kirjeldati esmakordselt 1882. aastal. Sel kaugel ajal nad isegi ei unistanud ühestki ravist. Teadlased väitsid lihtsalt, et sündinud kaksikutel oli suur kaalu ja nahavärvi erinevus. Nüüd on teadus kaugele edasi astunud ja teinud edukaid katseid selliste tüsistuste diagnoosimisel ja ravil alates eelmise sajandi 90ndatest.

Loote-loote transfusiooni sündroomi põhjused

Elund, mis tagab lapse elu emakas, on platsenta. Platsenta veresoonte kaudu tagab ema keha gaasivahetuse, toitumise ja ainevahetusproduktide eemaldamise lootelt. Identsed kaksikud jagavad ühist platsentat kahe eraldiseisva nabanööriga. Ideaalis annab üks pool platsentast esimese kaksiku, teine ​​- teine. Kahjuks moodustavad platsenta anumad mõnel juhul patoloogilisi ühendusi - anastomoosi. Nende ühenduste kaudu väljub veri ühele kaksikutest, teine ​​aga kaotab oma verevarustuse. Seega on loote-loote sündroomi põhjuseks nabaväädi veresoonte patoloogia.

Mida varem SFFT ilmnema hakkab, seda halvem on selle kulg ja tulemus. Enne 26. rasedusnädalat avalduv loote-loote sündroom, kui seda ei ravita, lõpeb peaaegu alati ühe või kõigi loote surmaga. Kui tüsistused tekivad hiljem, on laste ellujäämise tõenäosus veidi suurem.

Loote-loote transfusiooni sündroomi tagajärjed

SFFT kulgemise tunnuste põhjal "varastab" üks kaksikutest venna või õe verevoolu patoloogiliste veresoonte anastomooside kaudu. Imikut, kelle vereringe on "varastatud", nimetatakse doonoriks. Teist kaksikut nimetatakse adressaadiks. Vastupidiselt levinud arvamusele ei kannata mitte ainult "puudujäänud" doonor, vaid ka saaja.

Doonorikaksikul on:

1. Kasvu ja kehakaalu väljendunud mahajäämus. Toitaineteta laps kasvab ja areneb aeglaselt.
2. Uriini tootmise vähenemine või täielik puudumine. Ringleva vere mahu vähenemise tõttu väheneb järsult doonori verevool neerudes. Need ei moodusta uriini, mistõttu lootel ultrahelis põit ei kuvata.
3. Märkimisväärne alatoitumus. Lootevett eritab teatavasti laps ise. Neerufunktsiooni lakkamise tõttu väheneb lootevee maht. Veekoguse kriitilise vähenemisega pigistavad last emaka seinad, tema liikumine muutub raskeks ja motoorne areng hakkab maha jääma.
4. Aneemia või hemoglobiini ja punaste vereliblede arvu vähenemine. Selline olukord suurendab veelgi aju- ja neerukudede hapnikupuudust.

Retsipientkaksikul areneb välja oma patoloogiliste sümptomite komplekt:

1. Vere hüübimine või polütsüteemia. Seoses vere suurenenud eritumisega retsipiendile suureneb ringleva vere maht ja rakkude arv selles.
2. Südame hüpertroofia ja arteriaalne hüpertensioon. Suureneva veremahu ja selle viskoossuse suurenemise tõttu suureneb südame koormus tunduvalt. Süda peab töötama täiustatud režiimis, selle seinad paksenevad, rõhk veresoontes suureneb. Suurenenud rõhu taustal hakkavad kannatama loote neerud. On südame- ja neerupuudulikkus.
3. Polühüdramnion. Liigne vedelik juhitakse amnionivedelikku. Lootevee maht kasvab, surub platsenta kokku, süvendades veelgi teise lapse hapnikunälga. Lootevee liigne surve lootepõie seintele võib põhjustada nende rebenemist ja provotseerida enneaegset sünnitust.

Loote-loote transfusiooni sündroomi ravi

Nagu juba mainitud, lõpeb SFFT ilma ravita peaaegu 100% juhtudest loote surmaga või raskelt haigete laste sünniga.
Kaasaegne meditsiin on juba mitu aastakümmet püüdnud erinevatel viisidel mõjutada loote-loote sündroomi kulgu.

1. Amnioreduktsioon või lootevee äravool. See on amnionivedeliku perioodilise eemaldamise nimi retsipientkaksikult. See meetod aitas ägeda polühüdramnioni korral, kuid sagedased amnioniõõne punktsioonid kutsusid sageli esile enneaegse sünnituse või verejooksu.
2. Septostoomia või loote amnioniõõnte vahele läbipääsu tekitamine. Selles tegevuses on loogika: suur kogus vett ühes lootes kompenseerib teise veepuuduse. Pärast septostoomiat on aga võimatu jälgida loote seisundi dünaamikat ja lootevee tootmist.
3. Nabaväädi oklusioon. See on verevoolu seiskumine ühe loote nabanööris. Loomulikult lõpeb selline protseduur ühe loote surmaga teise huvides. Seetõttu tehakse nabanööri oklusioon raskelt haige loote puhul ainult äärmuslikel juhtudel, et teine ​​päästa.
4. Patoloogiliste anastomooside laserkoagulatsioon. See on kõige kaasaegsem ja usaldusväärsem viis SFFT raviks. Samal ajal sisestatakse emakaõõnde spetsiaalne üliõhuke instrument ja nägemise kontrolli all kauteriseeritakse laseriga patoloogiliste veresoonte ühenduste piirkonnad. Pärast esimesi protseduure oli ühe loote elulemus umbes 90% ja mõlema puhul umbes 70%. Viimastel aastatel on selle ehete mikrokirurgilise operatsiooni jaoks kasutatud kaasaegseid minimaalse läbimõõduga instrumente. See vähendas komplikatsioonide riski. Ühe loote ellujäämine kipub nüüd olema 100% ja mõlema - 90%. Selliseid operatsioone on pikka aega edukalt läbi viidud Saksamaal, Iisraelis, Jaapanis, Austrias ja Prantsusmaal. Mitte nii kaua aega tagasi hakati SRÜ riikides sellist embrüonaalset mikrokirurgiat tegema.

Kas loote-loote transfusiooni sündroomi on võimalik vältida?

Selle sündroomi arengut on võimatu ennustada või kuidagi mõjutada. See ei ole geneetiline anomaalia ega pärilik patoloogia, vaid ainult platsenta veresoonte struktuurne tunnus, mis areneb konkreetse raseduse ajal. Identsed kaksikud on kaasaegses sünnitusabis juba üsna haruldased. Seetõttu tuleb iga monokooriaalset kaksikut pidada tingimata kõrgendatud tähelepanu objektiks.

Monokoorilised kaksikud peavad läbima ultraheli iga kahe nädala tagant, kui nad arenevad normaalselt, ja iga nädal, kui kasvu- ja verevoolumustrites esineb vähimaidki kõrvalekaldeid.

Kui suur on loote-loote vereülekande sündroomi kordumise tõenäosus järgnevatel rasedustel?

Arvestades statistilist tõenäosust monokoorioonkaksikute uuesti viljastumiseks ja SFTS-i väljakujunemist temas, on sündroomi kordumise võimalus peaaegu null.

Alexandra Pechkovskaya, sünnitusarst-günekoloog, spetsiaalselt saidi jaoks

Loote-loote sündroom on üsna tavaline nähtus, kuigi mitte kõik pole sellest kuulnud. Esiteks puudutab see sümptom rasedust, mille puhul ema ootab kaksikuid. Selle patoloogia peamiste riskitegurite tundmiseks peate mõistma, kuidas see tekib ja kuidas see avaldub.

ICD-10 kood

O43.0 Platsenta transfusiooni sündroomid

P02.3 Platsenta vereülekande sündroomist mõjutatud loode ja vastsündinu

P50.3 Hemorraagia muu identse kaksiku lootel

Epidemioloogia

Statistika näitab selle sündroomi väga tõsist levimust. Monosügootseid kaksikuid esineb 3-5 korral 1000 raseduse kohta. Ligikaudu 75% monosügootsetest kaksikutest on monokoorilised. Ja loote-loote sündroomi areng esineb 5-38% monokoorioonikaksikutest. Raske loote-loote transfusioonisündroom moodustab 60–100% loote või vastsündinu suremusest. Ühe kaksiku surmav surm on 25% ellujäänud kaksikutest seotud neuroloogiliste tagajärgedega.

, , , ,

Loote-loote sündroomi põhjused

Paljud on kuulnud sellisest mõistest nagu loote-loote vereülekande sündroom või loote-loote transfusiooni sündroom. Mis see on?

Loote-loote sündroom on platsenta, raseduse ajal emakas areneva organi haigus, mis seob ema verevarustust lootega ja tagab järglastele toitumise. Arenevad loote kaksikud on tavaliselt normaalsed, kuni platsenta verevoolu häired põhjustavad haigusprotsessi alguse.

Selle sündroomi ilmnemine on emakasisese vereülekande tulemus ühelt kaksikult (doonorilt) teisele kaksikule (retsipiendile). Vereülekanne topeltdoonorilt topeltretsipiendile toimub platsenta veresoonte anastomooside kaudu. Kõige tavalisem veresoonte anastomoos on arteri ja veeni sügav anastomoos läbi ühise platsenta sagara. See sündroom esineb ainult monosügootsetel (identsetel) kaksikutel, kellel on monokooriline platsenta. Doonorkaksik on sageli väiksem ja sünnikaal 20% väiksem kui retsipiendi sünnikaal.

Patoloogia on monosügootsete kaksikute spetsiifiline tüsistus, millel on monokooriline platsenta. Monosügootsed kaksikud, kellel on dikooriline platsentatsioon, ei ole ohus.

Loote-loote sündroomi põhjused pole täielikult selged. Siiski on teada, et ebanormaalsused ema munaraku jagunemisel pärast viljastamist põhjustavad platsenta kõrvalekaldeid, mis võivad lõpuks viia kaksik-kaksikute vereülekande sündroomini.

Identsete (monosügootsete) kaksikute normaalne areng algab ema munaraku (munaraku) viljastumisest isa spermaga. Esimese kolme päeva jooksul pärast viljastamist jaguneb viljastatud munarakk (sügoot) kaheks terviklikuks identseks embrüoks. Nendest kahest embrüost, mida raseduse ajal toidavad eraldi platsentad (dikoorioonilised), arenevad lõpuks kaks isendit (monosügootsed kaksikud), kellel on peaaegu identsed geneetilised andmed.

Kuid mõnel monosügootse kaksiku arengu korral kulub sügootil kaheks terviklikuks embrüoks eraldumiseks rohkem kui kolm päeva. Teadlased on märganud, et mida kauem kulub sügoodi eraldumiseks, seda rohkem võib probleeme tekkida kaksikutega raseduse ajal. Kui sügoodi jagunemine kestab neli kuni kaheksa päeva, jagavad kaksikud platsentat (monohoorion) ja loote kahte amnionikotti eraldav membraan on õhuke (diamniootiline). Kui viljastatud munarakk jaguneb kaheksa kuni kaheteistkümne päeva jooksul, on kaksikutel platsenta (monokooriline) ja eraldusmembraan puudub; seetõttu jagavad kaks loodet sisuliselt ühte lootekotti (monoamnioni). Loote-loote transfusioonisündroomi esinemisest on teatatud mõlema raseduse tüübi (monokorioon-diamioonne ja monokorioonne-monoamnioonne) puhul. Ei ole selge, miks sügoot jaguneb kaksikuteks ja miks mõnel juhul kulub tavapärasest kauem aega. Kaksikute loote-loote sündroom on sagedasem monokoorilise diamnioni raseduse korral. Seetõttu on riskitegurid just selline rasedus, eriti kui sellised juhtumid olid perekonnas.

Patogenees

Sündroomi arengu patogenees seisneb emakasiseste laste verevarustuse iseärasustes. Enamikul identsetest kaksikutest on ühine platsenta, milles veresooned ühendavad nabanööri ja loote vereringet (platsenta anastomoosid). Nabanöörid ühendavad loote kaksikud platsentaga. Enamasti on nende ühendavate veresoonte kaudu kaksikute vahel verevool tasakaalus. Kahekordse vereülekande sündroomi ilmnemisel hakkab veri aga ebaühtlaselt voolama läbi ühendavate veresoonte. Selle tulemusena saab üks kaksik liiga palju verd (retsipient), teine ​​aga liiga vähe (doonor). Kaksikutel, kuigi nad tavaliselt arenevad selle hetkeni, võivad nüüd ilmneda erinevad sümptomid, olenevalt sellest, millal tekkis verevarustuse tasakaalustamatus raseduse ajal (siirdamine kahe kaksikuga). Kahe kaksikuga siirdamine võib toimuda igal raseduse ajal. Kui verevoolu tasakaalustamatus ilmneb raseduse alguses (esimene trimester), võib üks loote kaksikutest lihtsalt arengu lõpetada; selle tulemusena tuvastatakse ülejäänud raseduse ajal ainult üks loode. Kui vereülekanne toimub vahetult enne sünnitust või sünnituse ajal, võivad kaksikutel ilmneda sümptomid, mis on seotud verevarustuse äkilise puudujäägi või liigse verevarustusega. Kui aga raseduse ajal (teisel trimestril) tekib topelttransfusiooni sündroom, võivad ilmneda mitmesugused sümptomid.

Ei ole täiesti selge, miks see tasakaalustamatus tekib. Siiski arvatakse, et rolli mängivad mitmed erinevad tegurid, sealhulgas platsenta ebaühtlase jaotumise määr kahe loote vahel, ühises platsentas ühenduvate veresoonte (anastomooside) tüüp ja arv ning ema rõhumuutused. emakas (nagu esineb polühüdramnioni või emaka kokkutõmbumise korral sünnituse ajal).

, , , , , , , , , ,

Loote-loote sündroomi sümptomid

Loote-loote sündroomi sümptomid tekivad juba suure verekaotuse korral, mis põhjustab häireid. Loote normaalse arengu ajal kasvab enamik identseid (monosügootseid) kaksikuid umbes sama kiirusega ja neil on sündides sarnane kaal. Kui aga loote kaksikutel on raseduse keskpaigaks (teiseks trimestriks) tekkinud topelttransfusiooni sündroom, võib see sõltuvalt arengu kiirusest ja suurusest oluliselt erineda. Kuigi retsipientkaksik võib muutuda tavapärasest suuremaks, võib doonorkaksikul tekkida tõsine kasvupeetus.

Täiendav verevarustus retsipientkaksikule võib põhjustada südamepuudulikkust, mis viib vedeliku kogunemiseni mõnesse selle õõnsusse, näiteks kõhuõõnde (astsiit), kopsude ümber (pleuraefusioon) või südame ümbrusesse (perikardi efusioon). Üleliigse vere võtmisel tekib loote südamele ja veresoontele pidev stress, mis võib lõpuks põhjustada kongestiivset südamepuudulikkust. Kui loode on aneemiline või tal puudub veri ja hapnik, püüab ta kasutada seda, mida ta teeb kõige tõhusamalt. See saavutatakse, keskendudes verevoolule kõige olulisematele organitele (aju ja süda) ning sulgedes vähem tähtsad elundid, näiteks neerud. Seega toodab "doonor" kaksik uriini palju vähem - ja mõnikord mitte. Samal ajal on kaksik-retsipient ülekoormatud vere ja mahuga ning seetõttu on tal liigne urineerimine. Doonorkaksikul on ebapiisava verevoolu tõttu risk haigestuda neeru- ja muude elundite puudulikkusesse. Kahe loote vereringet ühise platsenta kaudu ühendavate veresoonte tõttu ähvardab üks kaksikutest surma korral teist kaksikut tõsine surmaoht või elutähtsate organite kahjustus.

Teisest küljest on doonorkaksikul ebapiisav verevarustus, mis võib põhjustada potentsiaalselt eluohtlikku aneemiat ja kasvupiiranguid. Kui doonorkaksikul tekib tõsine kasvupiirang, võib areneva aju ebapiisav hapnikuvarustus (hüpoksia) tekkida raseduse või respiratoorse distressi sündroomi tõttu. Selle tulemusena võib tekkida ajukahjustus, mis võib põhjustada ajuhalvatust. Seega võivad sümptomid ilmneda ainult ultraheliga, esiteks - see on suur erinevus loote kaalus.

Kui loote-loote transfusioonisündroomiga monokoorilised kaksikud tekivad raseduse keskpaigas, võib üks kaksikutest surra liiga vähese vere võtmise, liiga palju vere või liiga väikese platsenta võtmise tõttu (raske platsenta puudulikkus). Seejärel võib veri liikuda elavalt kaksikult surnud kaksikule. Selline vähenenud verevool selle loote teatud piirkondades võib olla eluohtlik või põhjustada erinevaid arenguhäireid. Mõnel juhul võib tekkida tõsine ajukahjustus, mille tagajärjeks on tsüstid või õõnsused aju väliskihis või ajupoolkerade puudumine.

Kuid oluline on sündroomi diagnoosimine, kui laps pole veel surnud. Seetõttu võivad sündroomi esimeste nähtudega kaasneda sellised kliinilised ilmingud nagu kõhu ümbermõõdu järsk suurenemine, õhupuudus, kõhu pinge, kokkusurumine ja isegi platsenta enneaegne rebend.

, , , , ,

etapid

Sündroomi etapid vastavad raskusastmele. Neid eristatakse ultraheliandmete põhjal.

• I etapp: Nähtav põis kaksikudoonoril normaalsete Doppleri andmetega. Lootevee ebaühtlane maht.
• II staadium: doonorkaksikul on tühi põis ja teda ei saa ultraheliga tuvastada.
• III staadium: kaksikudoonoril tühi põis, ebanormaalne verevool läbi nabanööri ja platsenta; see tuvastatakse Doppleri ultraheli abil.
• IV etapp: üks või mõlemad looded säilitavad vedelikku, põhjustades turset.
• V etapp: ühe loote surm.

, , ,

Vormid

Tüsistused ja tagajärjed

Sündroomi tagajärjed on tõsisemad, kui see areneb varakult. Loote vererõhu ebastabiilsus võib põhjustada ajuisheemiat nii doonoritel kui ka retsipientkaksikutel. Loote ajuisheemia võib põhjustada periventrikulaarset leukomalaatsiat, mikrotsefaaliat ja tserebraalparalüüsi. Mida varem kaksikud sündisid, seda suurem on sünnijärgse haigestumuse ja suremuse esinemissagedus.

Sündroomi taustal võivad tekkida ka neuroloogilised tüsistused. Ühe kaksiku emakasisene surm võib ellujäänud kaksikul põhjustada neuroloogilisi tagajärgi. Ellujäänud kaksiku äge kaasatus surnud kaksiku pingevabasse vereringesse võib põhjustada emakasisest kesknärvisüsteemi isheemiat.

Loote-loote sündroomi diagnostika

Loote-loote sündroomi diagnoosimine põhineb instrumentaalsetel meetoditel. Loote-loote sündroomi saab tuvastada raseduse ajal (teisel trimestril) ultraheliuuringu abil, mis loob loote kujutise helilainete peegeldust mõõtes. Ultrahelis võib sündroomi kahtlustada, kui ühel kaksikul on oligohüdramnion ja teisel hüdramnion.

Mõnede andmete põhjal saab diagnoosida sündroomi üldisi tunnuseid.

1. Samasoolised kaksikud, kellel on sama platsenta.
2. Õhuke (kahekihiline) eraldav membraan lootekottide vahel. Topelttipu märk puudub.
3. Kombineeritud polühüdramnion ja oligohüdramnion. Maksimaalne vertikaaltasku (MVP) on suurem kui 8 cm retsipientkaksiku ümber ja vähem kui 2 cm doonorloote ümber. Doonorkaksik võib oligohüdramnioni tagajärjel "kinni jääda".
4. Ülehüdratsiooni või südamepuudulikkuse nähud mõlemal lootel. Seda esineb kõige sagedamini suuremal adressaadil.
5. Kaksikute suuruse olulist mittevastavust ei esine alati. Kui tekib lahkarvamus, on doonor väiksem ja saaja suurem.

Loote-loote sündroomi varajased nähud, enne tegelikku "kinnijäänud" kaksikut, hõlmavad lootel, mille põis on teise kaksikuga võrreldes püsivalt laienenud.

Loote-loote sündroomi raskusastme edasiseks hindamiseks tehakse sageli loote ehhokardiograafiat. Loote ehhokardiogrammid on spetsiaalsed sihipärased südame ultraheliuuringud, mida teostavad lastekardioloogid. Südamepuudulikkuse varajased muutused ilmnevad tavaliselt esmalt retsipiendil, kuna tema südamel on raske lisaverd välja pumbata. Need pildiuuringud võivad paljastada mõnede südamekambrite laienemist ja muutusi südameklappide läbivas voolus (nt trikuspidaalregurgitatsioon). Kui retsipiendi stress ja ülekoormus jäävad ravimata, võivad progresseeruvad muutused hõlmata südamekambrite funktsiooni vähenemist ja ühe südameklapi võimalikku ahenemist (kopsu stenoos).

Instrumentaalne diagnostika ei piirdu nende meetoditega. Lõpuks, kasutades nii ehhokardiogrammi kui ka sünnitusabi ultraheli andmeid, otsime voolumustreid nabaarterist ja veenist ning teistest suurtest loote veresoontest. Nabaarteris olev veri voolab tavaliselt lootelt platsentasse, püüdes saada ema vereringest värsket hapnikku ja toitaineid. Kui platsenta seisund halveneb, muutub vere voolamine platsentasse ja platsenta sees aina raskemaks. Iga südamelöögiga surub loode verd nabaarteri kaudu platsenta poole (süstoli ajal) ja see rütm on tavaliselt piisavalt tugev, et hoida verevoolu edasi platsentasse isegi siis, kui süda täitub järgmiseks. Mõnel juhul võib loote-loote sündroomi edenedes otsevool doonori nabaarteris südamelöökide vahel väheneda. Seisundi halvenemisel võib loote südame täitmisel voolust puududa.

Kõiki ehhokardiogrammi ja ultraheliuuringu tulemusi võetakse arvesse loote-loote raskusastme määramisel iga üksiku raseduse kohta.

Analüüsid ei ole selle sündroomi jaoks spetsiifilised, seetõttu peaks naine võtma kõik planeeritud testid vastavalt ajakavale.

, , , , , , ,

Diferentsiaaldiagnoos

Loote-loote sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sündroomidega, mille sümptomid võivad sarnaneda kahekordse vereülekande sündroomiga. Akardiaalne mestimine on haruldane haigus, mis mõnikord ilmneb siis, kui naised on rasedad identsete (monosügootsete) kaksikutega. Mitmetest juhtudest on teatatud ka identsetel kolmikutel. Akardiaalse mestimise korral on ühe kaksiku kahest nabaarterist otsene ühendus kahe kaksikuga, millel on ainult üks nabaarter ja -veen. Mõned teadlased usuvad, et kaksikud võivad alguses kogeda normaalset varajast embrüo arengut. Väga varakult hakkab aga veri läbi loote nabaarteri arteri liitumiskohta liikuma valesti ning mõlemal lootel hakkab ringlema üks kaksik.

Sõltuvalt sellest, millal see verevoolu tasakaalustamatus raseduse ajal ilmneb, ei pruugi teise kaksiku arenev süda normaalselt areneda, mille tulemuseks on südame struktuuri puudumine või väga primitiivsed südamestruktuurid. Kõigil juhtudel ilmnevad sellel kaksikul (akardikaksikud) ka muid olulisi kõrvalekaldeid, näiteks peastruktuuride või aju puudumine. Enamasti ei tuvasta kaksik väärarenguid; aga püsiv pinge südamele, mis tuleneb teisele kaksikule vere andmisest, võib põhjustada tal südamepuudulikkuse. Akardiaalse mestimise korral võib tekkida liigne amnionivedelik (hüdramnion), mille tõttu ema emakas kasvab raseduse staadiumis tavapärasest kiiremini. Akardiaalse mestimise põhjus pole teada.

Loote-loote sündroomi ravi

Loote-loote sündroomi ravis on praegu kuus ravivõimalust:

1. konservatiivne juhtimine ilma sekkumiseta;
2. raseduse katkestamine;
3. selektiivne fetotsiid;
4. terapeutiline amnioreduktsioon;
5. amnioni septostoomia;
6. suhtlevate veresoonte endoskoopiline ablatsioon.

Nendest meetoditest on terapeutiline amnioreduktsioon ilmselt kõige laialdasemalt kasutatav ja aktsepteeritud ravimeetod, kuigi endoskoopiline laserablatsioon kogub populaarsust.

Kirurgilisel ravil on eelised, kuna imikute eluiga sõltub tulemuse kiirusest. Kuna transfusioonisündroom on progresseeruv haigus, võib varajane ravi ära hoida tüsistusi, sealhulgas enneaegset sünnitust ja liigsest vedelikust tingitud membraanide enneaegset rebenemist (polühüdramnion). Sündroomi ravi valik sõltub haigusseisundi tõsidusest ja teie raseduse hetkestaadiumist. Kõik II, III või IV staadiumiga patsiendid ja mõned I staadiumiga patsiendid peaksid uurima ja kaaluma loote sekkumist. Enamikul juhtudel on sobiv optimaalne ravi fetoskoopiline lasersekkumine.

Amnioreduktsioon ehk amniotsentees on protseduur, mis hõlmab liigse lootevee ärajuhtimist. Ultraheli juhtimisel asetatakse nõel saaja kotti ja 2-3 liitrit vedelikku tõmmatakse ettevaatlikult välja. Selle teraapia eesmärk on vältida enneaegse sünnituse ohtu emaka üle venitamisest. Lisaks saavutati vedelikumahu vähendamisega amnionisisese ja platsenta veresoonkonna rõhu langus, mis parandab platsenta verevoolu. Kui sündroomi algpõhjus jätkub, koguneb kotis olev vedelik uuesti. Seetõttu võib amnioreduktsiooni raseduse ajal mitu korda korrata.

Selektiivne fetotsiid hõlmab vereülekande katkestamist ühe kaksiku tahtliku tapmise teel. Soovitatav on seda kasutada varases staadiumis, kui muud meetodid on ebaefektiivsed ja üks laps võib viia teise surmani ning siis võivad mõlemad kaduma minna. See protsess on vajalik selleks, et kõik veresoonte ühendused oleksid korraga ummistunud, selleks kasutatakse nabanööri oklusiooni.

Nabaväädi oklusioon on protseduur, mis viiakse läbi emaka sees ultrahelijuhi poolt ühe kaksiku, tavaliselt (väiksema) doonori kotti asetatud ümbrise kaudu. Spetsiaalsed pintsetid haaravad nöörist kinni ja pintsettide vahel liigub elektrivool, koaguleerides selle loote nabanööri veresooni. See peatab verevoolu ja see laps sureb.

Ellujäänud lapsel pole tavaliselt pikaajalisi mõjusid. Nagu iga invasiivse emakasisese protseduuri puhul, võivad tekkida lühiajalised tüsistused, sealhulgas enneaegne sünnitus, membraanide rebend, infektsioon või verejooks. Kuid enam kui 90% juhtudest sünnib protseduur lähitulevikus ilma püsivate puudusteta elusa beebi. See protseduur on tehniliselt teostatav ja tavaliselt ei ole pikk, seega on ema operatsiooni tüsistused väga haruldased.

Loote-loote sündroomi alternatiivset ravi ja homöopaatiat ei kasutata.

Prognoos

Loote-loote sündroomi prognoos sõltub loote ebakõla staadiumist ja raskusastmest. Keskmine elulemus 50-65%; see näitaja on 77%, kui ravi alustati I etapis. Prognoosi võrdlemisel erinevate ravide järgselt selgub, et laseriga on vähemalt ühe loote elulemus 76% ja mõlema kaksiku elulemus 36%, võrreldes vähemalt ühe loote 51% ja mõlema kaksiku 26% ellujäämisega amnioreduktsiooni korral.

Loote-loote sündroom on monokoorilise raseduse suhteliselt levinud ja tõsine tüsistus. Diagnoosi tuleks kahtlustada iga raseduse korral, kui kõhupiirkond on järsult suurenenud, ja seda saab kinnitada ultraheliuuringuga. Kuid ravimeetodeid on ja tasub meeles pidada, et mida varem ravi alustatakse, seda suurem on võimalus mõlema loote päästmiseks.

Pärast USA National Institutes of Healthi läbiviidud randomiseeritud rahvusvahelise uuringu tulemuste avaldamist ajakirjas New England Journal of Medicine 2004. aastal (Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser kirurgia versus seeria amnioreduktsioon raske kaksik-kaksikute vereülekande sündroomi korral. N Engl J Med 2004;351;136-144), kus platsenta anastomooside laserkoagulatsiooni võrreldi lootevee äravooluga, sai loote-loote vereülekande valikmeetodiks laserkoagulatsioon sündroom. Fetoskoopiline laserfotokoagulatsioon on tänapäeval kõige sagedamini tehtav emakasisene fetoskoopiline operatsioon.

Loote-loote transfusioonisündroom või loote-loote transfusioonisündroom (FFTS või TTTS) on tõsine kõrvalekalle, mis esineb mitme monokoorilise raseduse ajal, kui lootel on üks ühine platsenta ja tekib hemodünaamiline tasakaalutus. Haiguse esinemissagedus on 10-15% kõigist monokorioonsetest ja seega ka monosügootsetest rasedustest.

Ilma ravita on haigus seotud suurenenud suremuse (kuni 80%) ja haigestumuse riskiga.

FFTS (selle morfoloogiline substraat - anastomoosilised veresooned kahe loote vereringesüsteemi vahel) on monosügootsete kaksikute spetsiifiline tüsistus (10-15%) monokooriaalset tüüpi platsentatsiooniga (joonis 1), mida täheldatakse 63-74% identse mitmike juhtudest. Rasedus. Anastomooside esinemise tõenäosus bikooriaalset tüüpi platsentatsiooniga monosügootsetel kaksikutel on null.

Arvukad pindmised anastomoosid kompenseerivad vere ümberjaotumist monokoorilise raseduse korral ja mängivad kaitsvat rolli loote-loote transfusiooni sündroomi korral.

“Sügavad” arteriovenoossed anastomoosid, mis ei asu platsenta pinnal, vaid paksuses, mängivad FFTS-i tekkes juhtivat rolli pärast seda, kui pindmised veresooned “sukelduvad” platsenta paksusesse (joonis 2). FTTS-i raskusaste (5 kraadi) sõltub vere ümberjaotumise astmest nende anastomooside kaudu, mis erinevad suuruse, arvu ja suuna poolest, samuti loote kompensatsioonist.

FTTS-i arengu peamine käivitaja on dekompensatsioon kaksikute vahelise vere ümberjaotamise ajal.

B

Joonis 2: A - sügav arterio-venoosne anastomoos. Veresooned "sukelduvad" platsenta paksusesse ja anastomoosi idulehes. Selles kohas tehakse anastomoosi laserkoagulatsioon.

C – pindmine AA anastomoos.

(TširikovM. J Perinat Med. 2010;38(5):451–9.)

Aastaid tehti TTTS-i diagnoos tagasiulatuvalt vastsündinute perioodil, lähtudes kaksikute perifeerse vere hemoglobiinisisalduse erinevusest ja vastsündinute kehakaalu erinevusest (20% või rohkem). Mõnedele bikoorioonkaksikutele on aga iseloomulik märkimisväärne erinevus hemoglobiini tasemes ja vastsündinute kaalus ning seetõttu ei ole viimastel aastatel neid näitajaid TFTS-i tunnusteks peetud.

Loote-loote vereülekande sündroomi korral ilmneb polühüdramnion, retsipiendil tekib hüpervoleemia, kardiomegaalia, trikuspidaalregurgitatsioon ja mõnel juhul kopsutüve obstruktsioon.

Retsipiendi plasmas, aga ka amnionivedelikus suureneb ANP (kodade natriureetiline peptiid) - kodade natriureetiline peptiid, hBNP (humaanne aju natriureetiline peptiid) - inimese aju natriureetiline peptiid ja endoteliin-1 kontsentratsioon. leitud.

Doonori hüpovoleemia, mis on tingitud vere ümberjaotumisest anastomooside kaudu retsipienti, põhjustab reniini üleekspressiooni.

Joonis 3: FTTS-i patogenees

TširikovM.Monokorioonne kaksikrasedus: sõeluuring, tüsistuste patogenees ja juhtimine mikroinvasiivse lootekirurgia ajastul. JPerinatMed. 2010;38(5):451-9.

Mahieu-Caputo jt. (2000) leidsid suurenenud reniini sekretsiooni doonoril ja vastava sekretsiooni vähenemise retsipiendis (Mahieu-Caputo D, Dommergues M, Deleziode AL, Lacoste M, Cai Y, Narzy F, Jolly D, Gonzales M, Dumez Y, Gubler MC. Kaksik-kaksikute vereülekande sündroom: loote reniin-angiotensiini süsteemi roll Am J Pathol 2000;156:629-36). Reniini-angiotensiini kaskaadi stimuleerimine viib angiotensiin I muutumiseni angiotensiin II-ks (AT II). Doonorvasopressiini kontsentratsiooni 3-kordne tõus vähendab urineerimist ja lisaks põhjustab hüpoosmolaarsust, mis viib doonorvee kadumiseni läbi platsenta emale (joonis 4).

Joonis 4: FTTS-i patogenees

(Tširikov M.Monokorioonne kaksikrasedus: sõeluuring, tüsistuste patogenees ja juhtimine mikroinvasiivse lootekirurgia ajastul. J Perinat Med. 2010 september;38(5):451–9.)

Seega näitab retsipient minimaalset või üldse mitte reniini ekspressiooni neerudes koos ulatuslike hemorraagiliste infarktidega ja vasopressiini moodustumise pärssimisega, mis põhjustab polüuuriat koos hemokontsentratsiooni ning elektrolüütide ja plasmavalkude peetusega (joonis 9A). Retsipient saab doonorilt platsenta anastomooside kaudu reniini, AT-II ja AVP (arginiin-vasopressiini), mis koos hüpervoleemiaga seletab retsipiendi hüpertoonilisust. Suurenenud osmolaarsus suurendab vee eritumist läbi platsenta emalt ja põhjustab retsipiendi hüpervoleemia dramaatilist halvenemist.

Platsentafaktorid (PIGF: platsenta kasvufaktor, VEGFR-1: veresoonte endoteeli kasvufaktori retseptor-1, s-Eng: lahustuv endogliin) näivad olevat seotud loote-loote transfusioonisündroomi esinemisega. Kusanovic et al. (2008) (Kusanovic JP, Romeo R, Espinoza J, Nien JK, Kim CJ, Mittal P, Edwin S, Erez O, Gotsch F, Mazaki-Tovi S, Than NG, Soto E, Camacho N, Gomez R, Quintero R , Hassan SS Am J Obstet Gynecol 2008;198:C.e1-198e8) näitas s-Eng ja VEGFR-1 suurenemist ning ema plasma PIGF vähenemist loote-loote vereülekande sündroomi korral. Doonorlootetel areneb neerutuubulite düsgenees. Loote-loote transfusiooni sündroomi korral on doonori urineerimine neli korda väiksem kui normaalsel lootel. Ühe kaksiku surma korral 26%-st võib tekkida ellujäänud kaksiku veritsus pindmiste anastomooside kaudu surnud kaksikusse. Sellises olukorras on tromboosi oht palju suurem. 25% korral leitakse ellujäänud kaksiku aju valgeaines, neerudes ja teistes organites nekrotiseerivaid kahjustusi.

Loote-loote transfusioonisündroom (vastavalt Quinterole) jaguneb 5 staadiumiks (Quintero et al., Staging of twin-twin transfusion syndrome. JPerinatol. 1999;19(8 Pt 1):550-5):

• Esimeses etapis on retsipiendil polühüdramnion ja doonoril oligo/anhüdramnion;
• Haiguse edasine progresseerumine avaldub teises etapis doonori põie täitumise puudumises;
• Kolmandas etapis reageerivad loote-loote vereülekande sündroomiga looded kardiovaskulaarsete muutustega, mida saab selgelt ära tunda ebanormaalsete Doppleri profiilide järgi nabaarteris ja ductus venosuses;
• Neljandas etapis areneb loote hüdrops;
• Viiendat etappi iseloomustab loote emakasisene surm.

Raskekujulise FTTS-i patognoomiline ehhograafiline tunnus on suure põie olemasolu polüuuriaga retsipientlootel raskete oligohüdramnionide taustal ja põie "puudumine" anuuriaga doonorlootel, mida iseloomustab motoorse aktiivsuse vähenemine. raskete oligohüdramnionide taustal.

Raskekujulise FTTS-i ravi valikmeetodiks on platsenta anastomoosi tekitavate veresoonte laserkoagulatsioon ehhograafilise kontrolli all.

Loote-loote transfusiooni sündroomi laserravi näidustused on ette nähtud, kui:

• retsipiendi polühüdramnion vertikaalse looteveevaruga >8 cm enne 20+0 rasedusnädalat või >10 cm alates 21. rasedusnädalast;
• doonori oligo-/angidramnioon; "kinni jäänud kaksik" ("kinni jäänud kaksik") koos lootevee vertikaalse depooga<2cm;
• mõlema kaksiku elujõulisus; rasedusaeg vahemikus 17 kuni 25+0 rasedusnädalat.

Yamamoto et al. (2007) teatasid kokku enam kui 1300 emakasisesest laseroperatsioonist (Yamamoto M, Ville Y. Laser treatment in twin-to-twin transfusion syndrome. Seminars in Fetal and Neonatal Med 2007;12:450-457). Keskmine elulemus sünnihetkel pärast laseroperatsiooni oli 66% (1894/2869). Ajukahjustusi 1–6 kuud pärast sündi esines 2–7% juhtudest. Nurisünnituste protsent jäi vahemikku 6,8–23% ja membraanide enneaegset rebenemist registreeriti 5–30%.

Operatsiooni tulemused sõltuvad suuresti opereerivate arstide kogemustest. Kogemuse puudumine viib anastomooside tähelepanuta jätmiseni ja seega tekib Re-TTTS enne sündi. Seega, vastavalt Lopriore jt. (2009) tuvastati pärast laserkoagulatsiooni 32% juhtudest vahelejäänud anastomoosid (Lopriore E, Slaghekke F, Middeldorp JM, Klumper FJ, Oepkes D, Vandenbussche FP). Selektiivse fetoskoopilise laseroperatsiooniga ravitud kaksik-kaksikute transfusioonisündroomi jääkanastomoosid: lokaliseerimine, suurus ja tagajärjed. Am J Obstet Gynecol 2009;201(1):66.e1-4). " heading_tag="h3" sub_text="Samal ajal viis see 44%-l aneemia, polütsüteemia tekkeni.

Loote mikroinvasiivse kirurgia rahvusvahelises koolituskeskuses (Prenatal International GmbH, Saksamaa) 1,0/1,2 mm optika kasutamine ja trokaari läbimõõdu vähendamine 3,8/4,3 (13 F, 11,27 mm2) 2,3 mm-ni (7F, 2,65 mm). 2) põhjustas vastsündinute tulemuste märkimisväärse paranemise.

Elulemus pärast laserkoagulatsiooni suurenes vähemalt ühe lapse puhul 94,9%-lt 100%-le ja kahe loote puhul 74,3%-lt 90%-le (n=70) 2009 ;50:1218. Mahieu-Caputo D, Salomon LJ, Bidois JL, Fermont L , Brunhes A, Jouvet P, Dumez Y, Dommergues M. Loote hüpertensioon: ülevaade kaksik-kaksikute transfusioonisündroomi patogeneesist. Prenat Diagn 2003;23:640-645).
Fetoskoopilisi laseroperatsioone tehakse selles keskuses steriilsetes tingimustes operatsioonisaalis kohaliku tuimestuse all 20 ml 1% Scandicaini lahusega, mis süstitakse ultraheli juhtimisel kõhukelme. Kohaliku anesteesia kasutamine on end praktikas paremini tõestanud kui teised meetodid (Rossi AC, Kaufmann MA, Bornick PW, Quintero RA. General vs local anecthesia fort he perkutaanne laserravi twin-twin transfusioonisündroomi korral. Am J Obstet Gynecol 2008 trükis ).

Pärast väikest sisselõiget nahale (joonis 5) maksimaalselt 2–3 mm (7 F trokaari ja 1 mm optikaga) sisestatakse fetoskoop ultraheli juhtimisel retsipiendi amnioniõõnde (joonis 6).

Joonis 5: Anesteesia ja naha sisselõige

Anastomoosid lokaliseeritakse ja koaguleeritakse Nd:YAG laseriga 50-60 W läbi 0,6 mm laserjuhiku (joonis 7).

Operatsiooni lõpus on vaja hoolikalt kontrollida, kas kõik anastomoosid on suletud, ja teha amnioreduktsioon läbi trokaari.

Joonis 6: Fetoskoobi sisestamine emakasse

Joonis 7: Arteriovenoossed anastomoosid ja laseri juhttraadi ots – A: enne koagulatsiooni ja B: pärast anastomooside koagulatsiooni

" heading_tag="h3" sub_text="Kaks päeva enne operatsiooni saab patsient indometatsiini 100 mg suposiitide kujul. Laserkoagulatsiooni käigus manustatakse intravenoosselt Mg 2+ 1g/h ja tsefasoliini 2g (Tchirikov M. Monochorionic rasedus: skriining, tüsistuste patogenees ja juhtimine mikroinvasiivse lootekirurgia ajastul. Perinat Med 2010 (ilmumisel)).

Sündroomi staadiumist sõltuvad ka vastsündinu tulemused vastsündinu perioodil. Varajases staadiumis on operatsioonijärgsed tulemused oluliselt paremad. Lisaks mõjutab platsenta asukoht loote tulemust.

Platsenta anastomooside laserkoagulatsiooni järgselt FTTS-i korral toimub arteriaalse keskmise rõhu oluline langus, südame väljundi ja süstoolse mahu suurenemine emal. Hemodilutsiooni täheldatakse Hb vähenemisega 1,2 g/dl võrra (Nizard J, Gussi I, Ville Y. Ema hemodünaamilised muutused pärast ravi platsenta veresoonte anastomooside laserkoagulatsiooniga ja amnioreduktsioon twin-to-twin transfusiooni sündroomi korral. Ultrasound Obstst Gynecol 2006 ;28: 670-3).

Pärast laserkoagulatsiooni on TAPS-i sündroomi (aneemia-polütsüteemia kaksikud) väljakujunemise võimalus kuni 13%. Sellistel juhtudel on endised operatsioonijärgsed retsipiendid aneemilised ja doonorkaksikud polütsüteemilised (22). Saksamaal Perinataaldiagnostika ja Mikroinvasiivse Loote Kirurgia Keskuses Prenatal International GmbH ravitavate patsientide hulgas ei ole TAPS-i veel leitud, kuna anastomooside 100% sulgemine on väga oluline. Kui operatsiooni ajal üks anastomoos vahele jääb, võivad loode tulemused olla veelgi hullemad kui ilma operatsioonita!

Korduva TTTS-i korral pärast laserteraapiat on vastsündinute elulemus 43% (mõnes uuringutes kuni 14%) (Robyr R, Lewi L, Salomon LJ, Yomamoto M, Bernard JP, Deprest J, Ville Y. Hiliste komplikatsioonide levimus ja juhtimine pärast seda koorionplaadi anastomooside edukas selektiivne laserkoagulatsioon kaksik-kaksikute vereülekande sündroomi korral Am J Obstet Gynecol 2006;194:796-803). Operatsiooni lõpus peab olema täielik kindlustunne, et kõik platsenta anastomoosid kahe loote vahel on suletud, kuna anastomoosi vahelejätmine võib olukorda isegi halvendada (Baschat AA, Harman CR. Acute intrapartum twin-to-twin transfusion after after edukas fetoskoopiline laserablatsioon Obstet Gynecol 2007;109:531-2). Pärast kõigi platsenta anastomooside hoolikat selektiivset laserkoagulatsiooni seda tüsistust ei esine.

Mõnes riigis kasutatakse endiselt septostoomiat, mis mõnikord põhjustab amnioni ahenemise sündroomi koos jäsemete ja nabanööri amputatsiooniga.

Monokoorilise kaksikraseduse olukord erineb oluliselt dikoorioonilisest rasedusest, kuna kidura kaksiku loote emakasisene surm suurendab järsult nii surmariski kui ka teise kaksiku haigestumust. Kui AIV-d kaksikul teisel trimestril pärast 24. rasedusnädalat ei ole võimalik vältida ja see on Doppleri sonograafia tulemuste põhjal eeldatav, seisab arst dilemma ees - kas kutsuda esile enneaegne sünnitus väga kahtlase prognoosiga mõlema kaksiku puhul või valida oodatav ravi koos tervete kaksikute suremuse ja suurenenud haigestumuse riskiga 26%. Mõned kliinikud teostavad loote selektiivset eemaldamist nabanööri sisestamise laserfotokoagulatsiooni teel bipolaarsete tangidega või nabaväädi veresoonte radioablatsiooniga, mis võib kaasa tuua terve kaksiku vastsündinu paranemise.

Kaksikute AIV korral tuleb patsienti mitu päeva haiglas jälgida, et välistada loote aneemia. Paralleelselt CTG-ga on vajalik Doppleri ultraheliuuring maksimaalse verevoolu kiiruse kohta A. cerebri medias, et välistada loote aneemia verejooksu korral. Loote aneemia tunnuste ilmnemisel torgake nabanöör ja seejärel vajadusel emakasisene vereülekanne (Harrison MR, Adzick NS, Jennings RW, Duncan BW, Rosen MA, Filly RA, Goldberg JD, deLorimier AA, Golbus MS. Antenataalne sekkumine kaasasündinud tsüstilise adenomatoidse väärarengu korral Lancet 1990:336:965-7) 590-4).

Endoskoopilise laserkoagulatsiooni abil on võimalik rasedust pikendada keskmiselt 14 nädala võrra, mis toob kaasa loote emakasisese surma vähenemise.

Kaksikute vastupidine arteriaalne perfusioon(PDA) viitab monokorioonse kaksikraseduse tüsistustele, mille puhul üks kaksikutest moodustub akardiusena, aga sageli ka akraniuksena. Kaksikul, keda südame ja pea puudumisel tuleks funktsionaalselt pidada pigem kasvajaks, täheldatakse suhteliselt sageli ülakeha tsüstilisi struktuure, jäsemete väärarenguid ja loote veetõbe. Mõjutatud kaksik saab toitu tervelt kaksikult arteriovenoossete anastomooside kaudu (sellest ka nimi pöördarteriaalne perfusioon). PDA-sündroom on sünnitusabi praktikas haruldane ja seda esineb ühel rasedusel 35 000-st. Kuna terve loote süda peab teenindama kahte keha, põhjustab see sellisel lootel sageli südamepuudulikkust, polühüdramnion ja varajane sünnitus, mille suremus on kuni 41% ( Hecher K, Lewi L, Gratacos E, Huber A, Ville Y, Deprest J. Kahekordne ümberpööratud arteriaalne perfusioon: platsenta anastomooside või nabanööri fetoskoopiline laserkoagulatsioon. Ultraheli obstet Gynecol. 2006;28(5):688-91) .

Prognoosolenebalateskaalvigastatudkaksik ( Jelin E, Hirose S, Rand L, Curran P, Feldstein V, Guevara-Gallardo S, Jelin A, Gonzales K, Goldstein R, Lee H. Perinatal Outcome of Conservative Management versus Fetal Intervention for Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence with a Small Acardiac Kaksik. Lootediagnoos Ther. 2010 (ilmumisel)) . Kui kaaluerinevus on üle 50% terve lapse kasuks, on terve lapse elulemus 91%. Acardius-acraniuse sündroomiga kaksiku eraldamiseks terve loote vereringesüsteemist on mitmeid meetodeid. Tavaliselt viiakse läbi platsenta anastomooside laserkoagulatsioon . Kui see protseduur tehnilistel põhjustel ei õnnestu, koaguleeritakse vigastatud loote nabanöör bipolaarsete tangide abil. . Selleks kasutatakse teist meetodit, mis omakorda suurendab enneaegse membraanirebendi (PPROM) riski.Ühes Ameerika keskuses eelistatakse häiretega loote kõhuõõnesisese nabanööri sonograafiliselt juhitud radioablatsiooni ( .

Lastearstide rühm alates San Francisco (USA) teatas hiljuti 76 patsienti, kellel on PDA sündroom ja kehakaalu erinevus üle 50%.Ebanormaalsusega loote nabanööri raadiosageduslik eemaldamine ei suutnud oluliselt parandada terve kaksiku ellujäämisvõimalusi. Terve loote ellujäämise tõenäosus laserkoagulatsiooni korral on 80% ja pärast raadiosageduslikku ablatsiooni - 86%. Keskmine rasedusaeg sünnituse ajal oli 37 + 4 nädalat, 67% juhtudest - tervelt 36 nädalat. Kahel 46-st ellujäänud lapsest tekkis periventrikulaarne leukomalaatsia I ja II staadium. Livingston JC, Lim FY, Polzin W, Mason J, Crombleholme TM. Intrafetaalne raadiosageduslik ablatsioon kahe pööratud arteriaalse perfusiooni (TRAP) jaoks: ühe keskuse kogemus. Olen J Obstet Gynecol. 2007 oktoober;197(4):399.e1-3) .

Näidustused emakasiseseks operatsiooniks PDA sündroomi korral:

• · Gestatsiooniperiood 16-25 nädalat
• · Südamepuudulikkuse sümptomid
• · polühüdramnion
• · Loode väljalangemine
• · Kaaluvahe ≥ 50% terve loote kasuks
  

- see on ema ja loote eriline seisund, mis on seotud mitmesuguste raskustega, kahekordne koormus naise kehale võrreldes üksikrasedusega. Kuid lisaks kõigile traditsioonilistele probleemidele võib identsete kaksikute kandmisel tekkida ka spetsiifilisi tüsistusi, mis on seotud loote arengu iseärasustega - kui neil on ühine platsenta, mille sees veresooned on erilisel viisil põimunud, moodustades omamoodi ühe lapse verevoolu "varastamine" teise kasuks. Lihtsamalt öeldes areneb üks beebidest kiiremini ja aktiivsemalt tänu sellele, et võtab ära osa teise loote verre sisenevatest toitainetest ja hapnikust. See toob kaasa järsud erinevused mõlema loote suuruses ja tervises ning lootevee hulga muutumise, mis ähvardab nii väärarengute kui ka surmaga emakas.

Sündroomi oht ja esinemine

Sarnane sündroom esineb ainult identsetel kaksikutel või kolmikutel, kus platsenta on üksik, kuid igal neist on oma nabanöörid ja membraanid. Esinemissagedus on vahemikus 5-6 kuni 17% ja rohkem. Mõnede ekspertide sõnul võib sündroomi esinemine olla suurem, kuid sageli viib see raseduseni, mis ei võta statistikas andmeid arvesse. .

See sündroom on ohtlik selle poolest, et põhjustab sellise raseduse ajal loote ja vastsündinute kõrget suremust, kui korrektsiooni ei tehtud õigeaegselt, ning põhjustab sageli ühe või mõlema loote emakasisene surma 15% või enamgi erinevas gestatsioonieas.

Esmakordselt kirjeldati seda üle-eelmisel sajandil, esimene teaduslik mainimine sündroomist pärineb aastast 1882, kuid kui sel ajal oli ravi võimatu ja vaid erineva kaalu ja arenguastmega imikute sünniteguri väljavõte. moodustunud, võimaldab meditsiin tänapäeval selliseid defekte parandada isegi emakas, mis võimaldab sünnitada täiesti terveid lapsi.

Kaksikute loote-loote sündroomi põhjused

Esialgu moodustub mõlema loote arengu ajal areneva platsenta piirkonnas palju veresoonte anastomoose (spetsiaalsed veenide ja arterite põimikud). Sellest tulenevalt võivad sellised vaskulaarsed põimikud olla loote-loote sündroomi tekke aluseks. Identsete kaksikute raseduse ajal määratakse vaskulaarsed anastomoosid platsentas peaaegu 90% naistest. Need jagunevad pindmisteks ja sügavateks põimikuteks, samuti veenide (venoosne-venoosne) ja arterite vahel (arterioarteriaalne) põimikuteks. Tänu neile liigub verd kõikides võimalikes suundades, lähtudes rõhugradiendist (kummal kaksikutest on see kõrgem) ja tänu nendele ühtlustub loodetevaheline vererõhk, mis tähendab, et toitumine on ühtlaselt varustatud.

Sügavates põimikutes on struktuur eriline, ühe lapse arteriaalne veri, mis siseneb platsentasse, voolab teise loote venoosse süsteemi piirkonda. Teadlaste sõnul areneb platsenta sügavate põimikute ülekaalu tõttu pindmiste ees loote-loote sündroom.

Praeguseks pole selge, millised tegurid mõjutavad suurte veresoonte süvapõimikute mahtude teket. Teadlased oletavad, et need võivad tekkida platsenta moodustumise probleemide tõttu lapsel, kes kannatab rohkem ( doonor ). See muudab rõhku platsenta veresoontes, mille tõttu avanevad spetsiaalsed šundid, mis juhivad liigse vere teise loote veresoontesse ( saaja ).

Samuti räägivad teadlased loote hilise eraldumise protsessist, väliste teratogeensete tegurite negatiivsest mõjust ja verevoolu puudumisest rase naise emakas. Kuid seda sündroomi ei ole täielikult uuritud, sageli avastatakse see juba hilises staadiumis ja selle kulg on ettearvamatu.

Mõjude tunnused sündroomis

Raseduse ajal moodustub ainulaadne organ – platsenta, mis varustab loodet hapniku, toitainetega ja eemaldab ainevahetusprodukte. Ühemunakaksikute arenedes moodustub mõlema jaoks ühtne platsenta, millest kummalegi lootele ulatub kaks nabanööri. Ideaalsetes tingimustes peaks pool platsentast toitma üht ja teine ​​pool teist. Kuid mõnel juhul moodustuvad patoloogilised sõnumid veresoonte vahel platsenta poolte sees - neid nimetatakse anastomoosideks. Nende kaudu voolab veri ebaühtlaselt, üks kaksikutest rohkem kui teine. Seega on sündroomi aluseks platsenta veresoonte ja nendest ulatuvate nabanööride ebanormaalne struktuur. Mida varem sündroomiga loodetel avastatakse vereringehäired, seda halvem on nende prognoos. . Kui see avaldub enne 26. rasedusnädalat, toimub peaaegu alati ühe või mõlema loote surm, hilisemates staadiumides või sündroomi kirurgilise korrigeerimisega on soodsa tulemuse tõenäosus palju suurem.

Loote-loote sündroomi arengumehhanismid ja tagajärjed

Arstide sõnul toimub loote-loote transfusiooni teke erinevatel rasedusperioodidel ja mida hiljem tekivad patoloogilised anastomoosid, seda parem on see lastele. Kuid mõned eksperdid usuvad, et sündroomi algused ilmnevad isegi kaksikute eraldamise perioodil - see on 4. kuni 12. päev pärast viljastumist ja edasiste probleemide tõsidus sõltub sellest, kui palju patoloogilisi anastomoose on tekkinud ja kui palju. kaksikute verevool kannatab. Algstaadiumis moodustub lihtne verevool doonorkaksikult retsipiendile, kuid see ei kajastu veel nende arengukiiruses ja laste välistes omadustes.

Pidevalt verd andval kaksikul kujuneb järk-järgult välja organismis ringleva vere mahu vähenemine, mis toob kaasa arengupeetuse ja. Ta kannatab neerufunktsiooni ja uriinierituse all, mis vähendab ka põie mahtu, uriini eritub looteveesse, millest moodustub oligohüdramnion. See omakorda häirib kopsukoe arengut, aeglustab hingamiselundite arengut ning kui sellist seisundit ei ravita, võib hüpoksia ning kõigi kudede ja elundite alaarengu tõttu tekkida loote emakasurm.

Kuid kaksik, kes saab rohkem verd, kui vaja, ei kannata vähem. See suurendab veresoonte kaudu voolava vere mahtu, mis koormab oluliselt südant, veresooni ja neere. . Selle tõttu südame lõigud laienevad ja paksenevad, süda kasvab ja võib ähvardada. Neerud töötavad kõvasti, põis suureneb ja loote uriini suure hulga tõttu moodustub polühüdramnion. Kui kaksikutel on ühine lootepõis, ei pruugi lootevee mahu muutusi märgata ning siis võib tekkida retsipiendi loote surm ülekoormuse ja südame- ja neerurikke tõttu ning doonoril - hüpoksia ja alatoitumise tõttu.

Loote-loote sündroomi klassifikatsioon kaksikutel

Arstidel on tavaks eristada loote-loote transfusioonisündroomi mitut raskusastet, lähtudes loote seisundi tõsidusest, amnionivedeliku mahust ja ultraheliuuringul tehtud koksi-parietaalsest suurusest. Sündroomi progresseerumisel suurenevad raseduseaegsed muutused nii, et varasemate muutustega liituvad uued. Arstide sõnul on tänapäeval loote sündroomil viis raskusastet (need on etapid):

• • peal esimene aste ultraheli järgi saab registreerida lootevee koguse erinevust. Doonoril on oligohüdramnion ja retsipiendil on liiga palju vett. See viib isegi tiinuse varases staadiumis lootemullide vahelises vaheseina voldikute moodustumiseni (arstid näevad seda märki ultrahelis juba 11–16. nädalal).

Märge

Kui kaksikutel on ühine loote põis, siis sarnast märki ei tuvastata.

• peal teine ​​etapp lootevee mahu erinevus on näha ja doonorlootel pole põis täis, see on suuruselt ja kehakaalult palju väiksem, erinevus on 20% või rohkem. Retsipientlootel näeb arst ülevoolavat ja suurt põit.
• peal kolmas etapp ultraheli andmetel on mõlemal lootel võimalik tuvastada muutusi südame ja veresoonte ehituses, mida on näha nii traditsioonilise aparaadiga uuringus kui ka Doppleri kasutamisel. Retsipientlapsel on järsult laienenud süda, puudulikkus klappide piirkonnas ja suurenenud kopsutüvi.
• v neljas etapp retsipient loode põeb vesitõbe, kogu tema keha paisub tugevalt, maks ja põrn on järsult suurenenud, kehaõõnsustesse koguneb vedelik.
• viimasel, viiendal etapil registreerib arst ühe loote või mõlema korraga emakasisese surma.

Oluline on mõista, et sündroomi kulgemise etapid ei ole seotud raseduse ajaga, ebasoodsatel asjaoludel võib sündroomi avastada juba esimese trimestri lõpus. Arstide jaoks on selle sündroomi arengu oluliseks piiriks 25–26 nädala pikkune periood, kui see ilmnes varem kui see periood, põhjustab see isegi täieliku ravi korral ebasoodsaid tulemusi ja abordi.

Mõnel juhul tehakse otsus päästa ainult üks loode rohkem kannatava ja haige kaksiku kahjuks.

Loote-loote sündroomi ilmingud raseduse ajal

Sellisena ei moodusta selle sündroomi areng ema jaoks väliseid ja subjektiivseid aistinguid. See visatakse välja ainult ultraheliuuringu põhjal, kuigi arstide sõnul võib see sageli tekkida selle taustal:

Loote või mõlema emakasisese surma korral sündroomi taustal võib tekkida valu rinnus ja või verine eritis tupest. Hilisematel etappidel ei tunne ema enam loote liikumist.

Millised on sündroomi tagajärjed lootele: doonor ja retsipient

Nii saime aru, et platsenta veresoonte struktuuri iseärasuste tõttu "röövib" üks kaksikutest, keda nimetatakse retsipiendiks, oma teise doonorkaksiku. Ja selles olukorras kannatavad mõlemad lapsed, mitte ainult see, kelle veri hapniku ja toitainetega voolab.

Doonorlapsel on järgmised probleemid:

• Kasvu- ja kaalunäitajates tagapool väljendatuna on see tekkinud toitekomponentide puudumise tõttu, mis põhjustab IUGR-i.
• Uriini moodustumine väheneb või lakkab täielikult eraldumast. Selle põhjuseks on asjaolu, et järsult vähenenud verevool organismis viib vähe verd neerudesse, mis töötavad väga halvasti ja ei moodusta uriini, mistõttu see ei voola põide, ei täitu ja on ei ole arstile ultraheliga nähtav.
• väljendub uriini vähese moodustumise tõttu lapse poolt ja selle vabanemise tõttu looteveesse. Neerude töö vähenemise tõttu väheneb amnionivedeliku maht järsult, vedeliku mahu kriitilise vähenemisega suruvad emaka seinad lootele, mis raskendab selle motoorset aktiivsust viivitusega. motoorses arengus.
• areneb hemoglobiini langus erütrotsüütidega, mis moodustub. See suurendab hapnikupuudust loote kudedes, häirides veelgi neerude ja ajukoe tööd.

Vastuvõtja laps kannatab järgmiste muutuste all:

• moodustub polütsüteemia seisundiga vere paksenemine, mis tuleneb vere aktiivsest ja liigsest väljutamisest loote veresoontesse. See moodustab vererakkude liigse koguse veidi vähenenud plasmamahu taustal.
• vererõhu tõus veresoontes ja südame suuruse suurenemine, et kõik see suurenenud veremaht välja pumbata. See on paksem ja viskoossem, seda on palju, koormustega toimetulemiseks on vaja suurendada südameseina lihaste mahtu.
• vererõhu ja mahu suurenemine põhjustab loote neerude töö suurenemist, mis põhjustab suures koguses uriini ja põie laienemist. Liigne vedelik siseneb amnionivedelikku, moodustades.
• areneda ja neerude.
• liigne lootevesi surub platsentat, mistõttu teine ​​loode on veelgi rohkem väljendunud.

Ühe loote liigne surve tavalistele lootekestadele ähvardab nende varajast rebenemist ja vallandades enneaegse sünnituse. Tüsistustest halvim on mõlema lapse surm.. Ravi puudumisel ulatub see stsenaarium 80-100% -ni, eriti kui patoloogia tekkis enne 25 rasedusnädalat.

Kui kaua on loote-loote sündroomi diagnoos?

Sarnase sündroomiga raseduse juhtimise taktika väljatöötamiseks on oluline õigeaegselt ja ülima täpsusega panna diagnoos, määrates kindlaks patoloogia raskusaste ja mõlema loote kannatuste raskusaste. Tavaliselt saab loote-loote vereülekande sündroomi tuvastada perioodide ajal ja juba kaksikute ja selle tüübi (ühise platsentaga identsed kaksikud) määramisel. Juba sellega kaasatakse naine riskirühma ja teda jälgitakse hoolikalt ultraheliga mitu korda enne 16-20 nädala möödumist. Sündroomi kahtluse korral viiakse läbi täiendavad uuringud, mis aitavad prognoosida tüsistusi ning välja töötada taktika edasiseks juhtimiseks ja raviks.

Esiteks on teil vaja loote täieõiguslikku ultraheli, mis on kõige olulisem alates teisest trimestrist. Patoloogia staadiumi põhjal määratakse ultraheli abil retsipientlootel polühüdramnion, mis ei vasta gestatsioonieale, samuti põie järsu suuruse suurenemine ja kui need on rasked protsessid, siis üldine turse. keha ja väärarengud siseorganite arengus. Doonorlootel tuvastatakse oligohüdramnion ja nii keha enda kui ka massi, aga ka põie suuruse vähenemine.

Märge

Fetomeetria andmetel leitakse loodete suuruse ja kaalu järsk tasakaalustamatus, need ei vasta pea-, kõhu- ja rindkere ümbermõõtudele, toruluude erineva pikkusega ning nende gestatsioonieale puudub vastavus. Ultraheli erinevus sündroomis ulatub 20% -ni või rohkem.

Loote, nii doonori kui ka retsipiendi, verevoolu probleemid määratakse Doppleri andmetel ning südamehaigusega doonori muutused, selle suurenemine määratakse südameuuringu andmetel.

Loote-loote sündroomi ravimeetodid

Nagu me varem ütlesime, põhjustab selline sündroom ilma täieliku ja aktiivse ravita peaaegu 100% juhtudest mõlema loote surma või äärmiselt raskete laste sündi, kes praktiliselt ei ela. Konservatiivne ravi vaskulaarsete preparaatide ja ainetega, mis normaliseerivad mikrotsirkulatsiooni platsenta ja nabaväädi veresoontes, on osutunud ebaefektiivseks ning seda kasutatakse ainult täiendava ja abivahendina kirurgilise korrektsiooni kavandamisel või läbiviimisel. Hormoonravi kasutamine progesteroonipreparaatide või teiste sünnitusabis raseduse pikendamiseks kasutatavate ravimite tõttu on samasugune. Tänapäeval saavad loote-loote vereülekande sündroomi probleemi lahendada ainult kaasaegsed ja radikaalsed meetodid:

Kaasaegsed arvuti täpsusega tööriistad ja seadmed võivad minimeerida tüsistuste riski ja saavutada ühe loote ellujäämise kuni 100% ja kahe korraga - kuni 90%. Operatsioonid tehakse tavaliselt välismaal, need on kallid ja tasuta me neid veel teha ei saa.

Milline on sündroomi arengu prognoos raseduse ajal?

Loote-loote verevoolu anomaaliate sündroomi tekkimine ilma täieliku ravi ja radikaalsete kirurgiliste sekkumisteta toob kaasa ebasoodsa prognoosi. Kui arst ei jälgi sellise rasedusega naist, on see mõlema loote surm peaaegu 100% tõenäosusega isegi tiinuse varases staadiumis. Selline rasedus lõpeb selle spontaanse katkemisega.

Kui diagnoos tehakse ja operatsioon tehakse tiinuse perioodil, võivad selle tulemused sõltuda paljudest teguritest:

• milline arengustaadium on teraapia ajal
• milline on naise rasedusaeg
• Kas emal on tervisega seotud teatud patoloogiad
• kas raseduse ajal on mingeid kõrvalekaldeid peale looteprobleemide.

Vanemad seisavad sageli raske ja kurva valiku ees, kas päästa vähemalt ühe loote elu või kaotada mõlemad, kuid isegi sel juhul ei ole prognoosid teise lapse tervise kohta 100% positiivsed. Terapeutiliste meetmete rakendamine on oluline raseduse varasest perioodist alates. Ja sellise seisundi ennetavaid meetmeid ei ole täna välja töötatud, kuna selle esinemise täpsed põhjused pole teada. On võimatu ennustada, kas sarnane probleem tekib raseduse ajal või mitte.

Alena Paretskaja, lastearst, meditsiinikommentaator

See tekib mõlema nabanööri veresoonte vaheliste ühenduste moodustumise tõttu. Kuigi see nähtus on üsna tavaline, puudutab see loote-loote vereülekande sündroomi õnneks väga harva.

Haigus avaldub järgmiselt: iga südamelöögiga pumbatakse veri läbi ühendussoonte ühelt lootelt - doonorilt - teisele - retsipiendile. Seetõttu ei ole esimene kaksik piisavalt verega varustatud ja kasvab väga halvasti. See omakorda mõjutab negatiivselt selle amnionivedeliku mahtu – tekib selge defitsiit (oligohüdramnion). Teine kaksik, vastupidi, saab rohkem verd, kui tema süda põhimõtteliselt talub. Seetõttu väljutab retsipient liiga palju vedelikku, mis toob kaasa tugeva ema kõhu suuruse suurenemise ja suurendab enneaegsete kontraktsioonide riski.

Tavaliselt areneb raske loote-loote transfusioonisündroom välja 17. ja 26. rasedusnädala vahel. Lapseootel ema ise võib seda märgata emaka suurenemise järgi, mis on selleks perioodiks liiga tugev. Haigusega kaasneb õhupuudus, tunne

pinge või seljavalu. Te peaksite teadma, et nende ilmsete sümptomite ilmnemise ajaks on patoloogiline häire juba liiga kaugele läinud. Seetõttu tuleks õigeaegseks diagnoosimiseks regulaarselt ultraheliuuringut läbi viia juba raseduse algusest peale. Protsessi edasise arengu täpsemaks ennustamiseks on vajalikud lisauuringud, näiteks Doppleri sonograafia.

Ravi võimalused

Korduv amniotsentees

Ema seisundit saab korraks parandada, kui eemaldada üks kuni kaks liitrit lootevett. Tavaliselt naasevad nad aga kiiresti uuesti ja sekkumist tuleb korrata. Kuna algpõhjust ei mõjutata mingil viisil, on selle meetodi kasutamine soovitatav ainult mõnel üksikjuhtumil.

Kui loote-loote vereülekande sündroomi ravitakse ainult perioodilise lootevee pumpamisega, on tõenäosus, et mõlemad kaksikud jäävad ellu, vaid umbes 40%. Lisaks suureneb ellujäänud laste puhul märkimisväärselt oht saada vastavate tagajärgedega neuroloogiliste kahjustuste tekkeks.

Fetoskoopiline laserteraapia

See meetod seisneb selles, et kohaliku tuimestuse all sisestatakse õhukese nõelaga amnionikotti optiline seade. Tema abiga leitakse ja kõrvaldatakse sidemed kaksikute veresoonte vahel.

Selle meetodi eeliseks on haiguse põhjuse kõrvaldamine. Kuid edukas ravi ei ole alati võimalik. Lisaks võib sekkumine põhjustada loote põie rebenemist või enneaegset sünnitust.

Selle meetodi puhul on mõlema kaksiku ellujäämise tõenäosus 60%. Tõenäosus, et vähemalt üks laps jääb ellu, on üle 80%. Siiski ei tasu unustada, et sel juhul suureneb oluliselt ka erineva raskusastmega neuroloogiliste häirete risk lastel. Kuid selle meetodi kasutamisel on tervete laste saamise võimalus palju suurem kui mitme lootevee uuringuga.