«Поцелуй ангела» - багровое или пурпурно-красное (или цвета портвейна) пятно (или пятна) на коже лица и волосистой части головы (в медицинской терминологии – «пламенеющий невус»). Это пятно (пятна) есть не что иное, как капиллярная или кавернозная гемангиома(ы). Появляется оно на одной стороне лица (но не всегда) и, как правило, в пределах зоны кожной иннервации тройничного нерва (обычно в область иннервации его I и II ветвей). Распространенность этих пятен среди живорожденных новорожденных достаточно высокая и достигает 3 на 1000.
Осматривая пациента с таким пятном (пятнами) невролог должен «не пропустить» такое врожденное эмбриональное поражение, как синдром Штурге[Стерджа] - Вебера - Краббе (СШВК), при котором развитие пламенеющего невуса («nevus flammeus») в области лица ассоциируется с явлениями локального ангиоматоза мягкой и паутинной оболочек головного мозга - лептоменингеальный ангиоматоз (и сетчатки глаза – это для офтальмологов). Из-за перечисленных локализаций ангиоматоза СШВК имеет второе название – «энцефало-тригемино-ретинальный ангиоматоз» (или «энцефалотригеминальный ангиоматоз», или «энцефалолицевой нейроангиоматоз»).
СШВК - врожденное, спорадически возникающее заболевание, характеризующееся ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. Синдром, описанный в 1879 году Sturge, дополненный позже Weber (1922) и Кrаbbе (1934), представляет собой полную форму энцефалолицевого нейроангиоматоза, характеризующуюся сочетанием кожного и мозгового ангиоматозов с глазными проявлениями. Синдром относится к группе дегенеративных заболеваний – факоматозам (нейрокожным синдромам). Распространенность среди новорожденных достигает 1 случай на 50000 населения.
Симптомокомплекс включает триаду Краббе: [1 ] пламенеющие (сосудистые) невусы по ходу ветвей тройничного нерва (в 70% случаев является односторонним процессом, в 30% - двусторонним процессом), [2 ] внутричерепные обызвествления, [3 ] симптоматическую фокальную эпилепсию.
Выделяют три классические клинические формы СШВК: 1 тип – ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки с глаукомой; 2 тип – только ангиомы лица без поражения ЦНС с глаукомой; 3 тип – только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.
Обратите внимание ! Помимо развернутой клинической формы описаны и атипичные формы. Некоторые из них были индивидуализированы как следующие синдромы: [1 ] синдром Jahnke (1930), при котором отсутствует глаукома; [2 ] синдром Schirmer (1860), при котором глаукома и гидрофтальмия проявляются в ранние сроки; [3 ] синдром Lawford (1884), при котором глаукома появляется поздно, имеет хроническое течение, не вызывает увеличения объема глазного яблока и не сопровождается повышением уровня внутриглазного давления; [4 ] синдром Milles (1884), для которого характерно сочетание глаукомы и ангиомы хориоидальной оболочки, но без увеличения объема глазного яблока.
Течение болезни медленно прогрессирующее (! аномалии развития сосудов не являются статическими и могут прогрессировать в течение жизни). Болезнь возникает, как правило, спорадически, семейные случаи являются исключительными (тип наследования - аутосомно-доминантный или неправильный доминантный [изолированная, хромосомная трисомия]).
СШВК встречается у 8% младенцев с пламенеющим невусом в области лица, но частота СШВК повышается при расположении пламенеющего невуса в области век или двусторонней локализации (средняя популяционная распространенность СШВК - один случай на 20 - 50 тыс. живорожденных). В отношении риск развития СШВК также существуют следующие критерии: риск развития СШВК повышается до 25% при одном пятне цвета портвейна, занимающем половину лица, включая периорбитальную область, до 33% при поражении обеих половин лица, включая периорбитальную область (следует заметить, что ангиоматоз при СШВК иногда поражает слизистую оболочку полости рта или распространяется на шею, туловище, конечности [возможны другие проявления поражения кожных покровов: гемангиомы, врожденные или появляющиеся в первые месяцы жизни ребенка, гипертрофия и отек мягких тканей и слизистых оболочек, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей]). Заболевание одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков (по некоторым данным СШВК чаще встречается у девочек).
Поскольку ангиоматоз мозговых оболочек (при СШВК) может приводить к инфарктам и атрофии головного мозга (лепто-менингеальная венозная ангиома вызывает синдром обкрадывания подлежащей коры головного мозга), формированию кальцификатов мозговых и менингеальных сосудов, поэтому СШВК чреват такими осложнениями, как эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия), задержка умственного развития (олигофрения), когнитивные расстройства вариабельной степени тяжести, гемипарез, гемиплегия, гемиатрофия, нарушение чувствительности по гемитипу, гемианопсия (в т.ч. глаукома и буфтальм - это для офтальмологов) [буфтальм, или бычий глаз, - это патологическое увеличение размеров глазного яблока в результате повышенного внутриглазного давления, как правило, при глаукоме]. Неврологическая симптоматика появляется на первом году жизни, в детском или подростковом возрасте.
К ранним неврологическим проявлениям СШВК относится эпилептический синдром. Эпилептические приступы возникают на 1-м году жизни, между 2-м и 7-м месяцами. Судороги (эпилептические припадки) являются контралатеральными (противоположными) по отношению к врожденной капиллярной аномалии оболочек головного мозга. Чаще судороги бывают локальными, парицальными (джексоновского типа), реже генерализованными (первичные генерализованные тонико-клонические приступы). С возрастом эпилептический синдром прогрессирует, при этом наблюдается взаимосвязь между степенью умственной отсталости и тяжестью эпилептических приступов. Слабоумие (когнитивное расстройство) сочетается с выраженными изменениями в эмоционально-волевой сфере: злопамятность, эгоцентризм, аффективность, мстительность. У больных ухудшаются память, внимание, способность усваивать новые сведения; указанные факторы значительно осложняют процесс обучения и воспитания. Эти нарушения психики отмечаются и в период между приступами. Выраженность расстройств интеллекта, особенно памяти, нарастает по мере учащения судорог.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов методов параклинической диагностики. К последним относятся:
■
рентгенологическое исследование черепа (выявление обызвествления капиллярной мальформации мозга);
■
ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография – неинвазивные методики применяются как у детей, так и у взрослых), которая определяет несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическую извитость вен;
■
спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка);
■
компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография – МСКТ) – внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
■
магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием) – расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
■
однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) - области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания),;
■
позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) – участки гипометаболизма головного мозга;
■
видео-ЭЭГ-мониторинг – имеет место снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная преимущественно пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельтаволн.
Литература :
1 . статья «Энцефалотригеминоретинальный ангиоматоз» Н.А.Шнайдер, Е.А.Шаповалова, Е.Ю.Чешейко, А.А.Молгачев, А.В.Шнайдер, Т.Ю.Елизарьева; журнал «Проблемы женского здоровья» № 3, том 7, 2012 [читать ];
2 . статья «О синдроме Штурге-Вебера» В.А. Басинский, д.м.н., профессор; Э.А. Горбунова; Д.В. Невгень, Кафедра патологической анатомии с курсом судебной медицины, УО «Гродненский государственный медицинский университет»; журнал ГрГМУ 2010 № 1 [читать ];
3 . статья «Рентгенологические аспекты диагностики нейрокожных синдромов» В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин, С.В. Серков; НИИ нейрохирургии РАМН им. акад. Н.Н. Бурденко, Москва; журнал «Медицинская визуализация» № 5 2008 [читать ];
4 . статья «Лазерная терапия сосудистых образований кожи у детей» Т.С. Белышева, Е.И. Моисеенко; НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва; журнал «Cаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи» № 3 2011 [читать ];
5 . статья «Случай синдрома Стерджа-Вебера-Краббе-Димитри» Т.И. Былкова, А.А. Антонец, Е.В. Катаманова; Журнал неврологии и психиатрии, 4, 2009 [читать ];
6 . статья «Атипичная форма синдрома Стерджа–Вебера–Краббе (Лофорда)» К.М. Гасанова, А.Ш. Загидуллина, Р.Т. Еникеева; МБУЗ «Городская клиническая больница №5», г. Уфа; ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа; МБУЗ «Городская клиническая больница №10», г. Уфа (журнал «Медицинский вестник Башкортостана» №2, 2015) [читать ]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “тройничный нерв” Tag
Невралгия тройничного нерва
… является одной из часто встречающихся причин лицевой боли (прозопалгии). Невралгия тройничного нерва ([НТН], тригеминальная невралгия…
Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов
В быту принято говорить о нейроваскулярном конфликте (НВК) тройничного нерва (невралгия тройничного нерва) и лицевого нерва (гемифациальный…
Влияние ЛОР-патологии на развитие краниальных невропатий
Вопросам взаимосвязи ЛОР-заболеваний с различными болезнями нервной системы уделялось большое внимание отечественными и зарубежными учеными…
Гемангиомы - это разновидность невусов, т.е. скопления определенного типа клеток в одном участке кожи. В случае с гемангиомами - это скопления клеток, образующих кровеносные капилляры, собственно, скопления капилляров, часто видоизмененных. В связи с тем, что такие обладают определенными клиническими особенностями и рисками, а также участвуют в кровообращении, они выделены в отдельную группу заболеваний.
Пламенеющий невус (винное пятно, пятно цвета портвейна)
Винный невус - это скопление зрелых расширенных капилляров. Внешне выглядит как ярко-розовое или пунцовое пятно с четкими границами. У представителей негроидной и монголоидной популяций цвет пятна может быть черным. Размер невуса бывает огромным и может занимать половину тела. Излюбленная локализация этого порока - задняя область шеи (невус Унны). Может также располагаться на лице или одной его половине, на слизистых оболочках. С течением времени невус может уплотняться и возвышаться над поверхностью кожи.
Пламенеющий невус - это врожденный порок развития, встречающийся как изолированно, так и при некоторых генетических заболеваниях. Например, при синдроме Штурге-Вебера, синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера, синдроме Рубинстайна-Тейби, синдроме Кобба, синдроме Видемана-Беквита и при трисомии 13.
В тоже время, пламенеющий невус можно иногда перепутать с транзиторными пятнами цвета красной рыбы (плоской гемангиомой или простым невусом), которые встречаются у 30-50% здоровых детей и при локализации на лице исчезают со временем, а при локализации на затылке и шее могут исчезать и появляться вновь, но прикрытые волосами почти незаметны.
Капиллярная гемангиома - земляничный невус
Это ярко-красные пятна, четко отграниченные и выступающие над кожей. Могут быть обнаружены на любой части тела. Появляются эти пятна или внутриутробно, или в первые два месяца после рождения.
Этот вид гемангиом может спонтанно исчезать и появляться вновь. К 9 годам капиллярная гемангиома исчезает бесследно у 95% детей. В связи с чем хирургическое лечение этого вида невусов не рекомендовано. Разумнее ждать, бережно относиться к данному участку кожи, чтобы избежать инфицирования, изъязвления, кровотечения.
Кавернозные гемангиомы
Кавернозные гемангиомы могут сочетаться с земляничным невусом. В этом случае они внешне выглядят одинаково. При изолированной кавернозной гемангиоме, располагающейся глубоко под кожей, цвет самой кожи или не меняется, или имеет синюшный оттенок.
Кавернозные гемангиомы также склонны к спонтанному самоизлечению, т.е. могут исчезнуть самостоятельно. Однако если локализация и развитие гемангиомы мешает развитию или функционированию какого либо органа, например, глаза, то необходимо врачебное вмешательство. Одним из методов лечения является введение кортикостероидов в гематому.
Синдром Казабаха-Мерритт
Этот синдром характеризуется сочетанием наличия гематомы и нарушением свертываемости крови - недостатком тромбоцитов, тромбоцитопенией. В этом случае гемангиомы, как правило, располагаются на коже, склонны к быстрому росту. Возможны обильные кровотечения.
Диссеминированный гемангиоматоз
При этом состоянии образуется множество гемангиом. Как на коже, так и во внутренних органах. Кожные гемангиомы обычно мелкие, красного или багрового цвета.
Локализация гемангиом в сердце, печени, легких, нервной системе, желудочно-кишечном тракте может нарушать работу органа и приводить к смерти больного.
В случае если диссеминация не затрагивает внутренние органы, гемангиома может спонтанно исчезнуть.
Голубой пузырчатый невус
Голубой пузырчатый невус это множество кавернозных гемангиом, располагающихся в коже, слизистых оболочках, желудочно-кишечном тракте, а также в печени, селезенке, нервной системе.
Наружные гемангиомы могут напоминать резину и быть болезненными при пальпации. Локализация гемангиом в желудочно-кишечном тракте может быть причиной кровотечений и анемии.
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера - это сочетание пламенеющего невуса с разрастанием костных и мягких тканей и варикозным расширением вен. При этом данные патологии могут отмечаться не повсеместно, а отграничено, например, на одной руке или ноге, на части туловища, отдельных пальцах.
При этом синдроме возможны весьма грозные осложнения - гангрена, тромбофлебит, внутренние кровотечения, сердечная недостаточность и др.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рандю)
Это заболевание почти всегда передается по наследству. Внешне проявляется в виде пятен, пупырышков, паукообразных элементах красного или пурпурного цвета, размером 1-4мм. Заболевание проявляется как правило в подростковом возрасте, может локализоваться на носу, губах, языке, лице, а также на любых слизистых и во многих внутренних органах. Заболевание опасно риском возникновения кровотечений, особенно внутренних.
Звездчатые ангиомы
Звездчатые ангиомы выглядят как сосудистые звездочки, диаметром от нескольких миллиметров, до нескольких сантиметров. При надавливании в центре бледнеет вся звездочка, ибо пережимается артерия, питающая капилляры звездочки. Наиболее типичная локализация - затылок, предплечья, кисти, лицо, уши.
Эти ангиомы возникают при повышении уровня эстрогенов и наблюдаются почти у половины школьников. Легко удаляются при помощи электрокоагуляции или жидким азотом.
Односторонняя невоидная телеангиэктазия.
Это заболевание встречается только у женщин в начале менструации или при беременности и совпадает с повышением уровня эстрогенов. Если телеангиэктазия появилась во время беременности, то после родов она исчезает.
Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (врожденная генерализованная флебоэктазия)
Не смотря на длинное и страшное название, данная аномалия не представляет угрозы жизни. Внешне, пораженный участок кожи имеет мраморный рисунок. Примерно как при физиологической мраморности кожи, но более выраженный, который еще более усиливается при крике, плаче, изменении окружающей температуры. Данная патология локализуется обычно на руке, ноге или части туловища. Визуальные проявления частично или полностью исчезают с возрастом.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
Это наследственное заболевание, проявляющееся в образовании у трехлетнего ребенка телеангиэктазий на конъюнктиве, носовой перегородке, ушах, деснах, твердом небе, груди, в подколенной ямке и месте сгиба локтя. Одновременно могут возникнуть пятна цвета кофе с молоком, поседение волос, симптомы склеродермии.
Ангиокератоматоз
Ангиокератома Мибелли - наследственное заболевание, напоминающее бородавку размером 1-8мм, покрытую красной, пурпурной или черной коркой, располагающуюся как правило, на тыльной поверхности пальцев рук и ног. Также возможны локализации в проекции локтевого сустава и под коленкой, реже на ушах, ладонях и подошвах. Образование ангиокератомы может быть спровоцировано обморожением. Лечить можно криотерапией.
Опоясывающая ангиокератома - мелкие папулы или узелки синюшно-красного цвета с шероховатой поверхностью. Как правило, локализуются на ногах и в подростковом возрасте могут увеличиваться в размерах. Возможный вариант лечения - хирургическое иссечение.
Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри)
Это наследственное заболевание, которое проявляет себя в предпубертатном возрасте, когда на половых органах, бедрах, голенях, в паху и возле пупка возникают красные или черные папулы размером до 3-х мм. Это сопровождается повышением температуры, сильными болями в руках и ногах, посинении или покраснении конечностей, онемением и покалыванием в кистях и стопах, помутнением роговицы. Если изменения затрагивают почки и сердце, то весьма вероятен летальный исход.
Анемический невус
Анемический невус внешне напоминает витилиго, лейкодерму или невоидные дефекты пигментации и является врожденным заболеванием (пороком, стигмой). Часто при рождении остается незамеченным и обнаруживается уже в детсадовском возрасте в виде четко очерченных бледных пятен кожи на туловище, руках, ногах или шее. Угрозы здоровью это заболевание не представляет.
Пламенеющий невус – это врожденное родимое пятно на коже лица, шеи, туловища. Представляет собой сосудистую патологию. Само не проходит. Хорошо лечится лазером.
Синонимы: винное пятно, пятно цвета портвейна, огненный невус, капиллярная ангиодисплазия лица, пылающий невус.
Пламенеющий невус у Михаила Горбачева
Пламенеющий невус
Причины
Основная причина винного пятна – внутриутробное нарушение развития сосудов кожи. Сосуды кожи в зоне пятна расширены, но не имеют опухолевого роста, как при гемангиоме. Такое состояние в медицине называют мальформацией, или дисплазией, то есть нарушением развития.
Внимание: пламенеющий невус - это не гемангиома и не рак!!! Это состояние не угрожает жизни ребенка.
Симптомы и проявления
Основной и главный симптом огненного пятна – у новорожденного на лице, на шее, редко на туловище появляются красные или красно-синюшные пятна неправильной формы. При диаскопии (надавливании пальцем) – пятно бледнеет.
Эти пятна:
- не чешутся, нет кожного зуда,
- не воспаляются,
- не кровоточат,
- не проходят самостоятельно,
- в размерах растут вместе с ребенком,
- с возрастом могут становиться более синюшными, могут появляться узелки в центре таких пятен (это ангиофибромы).
Капиллярная ангиодисплазия у женщины
Диагностика
Поставить диагноз пламенеющего невуса несложно.
Но есть большое НО:
В ряде случаев винные пятна на лице ребенка могут сочетаться с серьезными врожденными патологиями внутренних органов (головной или спинной мозг, глаза, карликовость или гигантизм конечности).
Поэтому врач-педиатр при первичном осмотре такого новорожденного должен в первую очередь исключить патологию внутренних органов. Врач должен назначить дополнительные обследования и консультации смежных специалистов (офтальмолог, невролог). И если такой патологии не будет найдено, то можно успокоиться и заняться лечением самого винного пятна на лице.
Даже в настоящее время детям с винными пятнами на коже часто ставят неверный диагноз - гемангиома. Если гемангиому вылечить очень сложно, что приводит к психологической деформации личности ребенка. То капиллярная ангиодисплазия, или пламенеющий невус, или винное пятно успешно лечится за несколько процедур. И впоследствии дети забывают о такой патологии, их никто не дразнит, у них успешно складывается личная жизнь.
Лечение
- прижигать жидким азотом -
- использовать обычный лазер -
- проводить склерозирование сосудов спиртом
Внимание: пламенеющий невус, винные пятна – эта патология очень успешно лечится. Если вам дерматолог сказал – смиритесь, это на всю жизнь, - не верьте ему. Смените дерматолога.
В последние 20 лет во всем мире лечение пламенеющего невуса проводится при помощи лазера.
Внимание: использовать можно только импульсный лазер на красителях (т.н. сосудистый лазер). Все остальные лазеры могут привести к ожогу кожи лица ребенка и образованию рубца.
Механизм действия импульсного лазера на красителях: лазерный пучок определенной мощности испускается в течение нескольких миллисекунд. Определенная длина волны лазера приводит к нагреванию капилляров (сосудов) кожи в зоне пятна. Сосуды склеиваются. Кровь по ним не протекает. Как результат – пятно становится светлее.
На саму кожу воздействие не оказывается. Ожога кожи нет – а значит и рубцов на коже нет.
Можно ли использовать народные средства?
Можно, вреда не будет. Но они НЕ ПОМОГУТ!!!
Когда надо начинать лечение?
Уже в первые месяцы жизни. Чем старше ребенок, тем пятно становится больше, темнее, и его сложнее вылечить.
Сколько процедур понадобится?
От 1 до 5 в зависимости от размеров и цвета пятна. Промежуток между процедурами – 2-4 недели.
Анестезия требуется?
Зависит от возраста ребенка и расположении пятна. Грудным детям проводят общий наркоз.
Смотрим видео, как в Российском онкологическом центре лечат детей с винными пятнами:
Невус Унны
Невус Унны – это родимое пятно красного цвета на коже лица, затылка и шеи у новорожденных. Встречается у 30-40% новорожденных. Проходит самостоятельно. Лечения не требует.
Синонимы: укус (или поцелуй) аиста, родовое пятно, лососевое пятно, пятно цвета красной рыбы, поцелуй ангела, затылочный невус, исчезающее пятно, телеангиэктатический невус.
Код по МКБ10: Q82.5 (врожденный неопухолевый невус)
Невус Унны у ребенка
Причины
Причины невуса Унны: расширения капилляров на коже головы в период родов. Ряд исследователей считают, что к этому приводит временная гипоксия плода, то есть нехватка кислорода во время родов. Также важным фактором является давление костей таза матери на кожу головы ребенка. Напомним, что голова у ребенка – самая объемная часть тела во время родов.
Внимание:
«поцелуй аиста», или невус Унны – это не гемангиома!!!
Это доброкачественный вариант пламенеющего невуса. То есть со временем это пятно проходит самостоятельно, без лечения.
Симптомы и клиника
Симптомы невуса Унны:
- пятно розового или красноватого цвета на коже носа, переносицы, лба, век, верхней губы, шеи, затылка, иногда на крестце,
- пятно плоское, не возвышается над соседней кожей,
- пятно неправильной формы, с более яркими участками проходящих сосудиков в центре (т.н. телеангиэктазии),
- при надавливании пальцем (диаскопии) пятно бледнеет в месте надавливания,
- при натуживании, плаче ребенка пятно становится ярким,
- нет зуда, не чешется, не болит.
Лечение
Лечения не требуется. Проходит самостоятельно в первые месяцы, иногда – первые годы жизни ребенка.
Прогноз благоприятный.
Если с возрастом, через 3-5 лет пятно не проходит, следует направить пациента на удаление пятна лазером на красителях (сосудистым лазером).
Народные средства?
Не помогают!!! Главный фактор в скорейшем заживлении пятна Унны – спокойный, бесстрессовый режим для грудного ребенка.
Внимание: если доктор на ваш вопрос не ответил, значит ответ уже есть на страницах сайта. Пользуйтесь поиском на сайте.
Синдром Штурге-Вебера (СШВ) - это спорадическое нейроокулокожное заболевание (факоматоз) с возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица (пятен цвета портвейна), как правило, в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (хотя ангиомы могут быть и на теле человека, чаще на верхней части туловища). Возможны другие проявления поражения кожных покровов: гипертрофии и отек мягких тканей и слизистых оболочек, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей.
Распространенность пятен цвета портвейна на коже лица и волосистой части головы (так называемый «поцелуй ангела») среди живорожденных новорожденных достигает 3 на 1000. Однако не все дети с такими пятнами страдают СШВ. Риск развития СШВ повышается до 25% при одном пятне цвета портвейна, занимающем половину лица, включая периорбитальную область, до 33% при поражении обеих половин лица, включая периорбитальную область. В то же время описаны единичные случаи СШВ без пятен цвета портвейна на лице. Средняя популяционная распространенность СШВ - один случай на 20 - 50 тыс. живорожденных. Заболевание одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков.
СШВ является результатом нарушения эмбрионального развития мезодермы и эктодермы на 6 - 9 неделе гестационного развития плода, то есть в течение первых двух месяцев вынашивания беременности. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки. Ряд экспертов связывают причину развития этого заболевания с мутацией гена на хромосоме 4q. Реже встречается хромосомная причинная мутация СШВ – трисомия 10 хромосомы, которая описана в клетках в области пятна цвета портвейна и отсутствует в нормальных клетках кожи. СШВ может быть ассоциирован с другим факоматозом – синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера. Риск наследования такой формы заболевания низкий. Преобладают спорадические мутации генов (de novo) в отдельных группах клеток мозговых оболочек, сосудов мозга, кожи.
Клиника. Помимо косметического дефекта на коже лица, часто вызывающего расстройства депрессивного характера (особенно у девочек-подростков и женщин), СШВ ассоциируется с вариабельным поражением центральной нервной системы (ЦНС), включая эпилептические припадки, задержку умственного развития, когнитивные расстройства вариабельной степени тяжести, гемиплегию, буфтальм и глаукому. Аномалии развития сосудов не являются статическими и могут прогрессировать в течение жизни. Поражение кожи и мягкой мозговой оболочки бывает односторонним (около 85% случаев) или двусторонним (около 15% случаев). В целом заболевание может проявляться в виде изолированного поражения кожи, сочетанного поражения кожи и ЦНС, а также органа зрения (глаза). Патологически расширенная сеть сосудов чаще расположена в зоне иннервации 1-й ветви тройничного (тригеминального) нерва, который иннервирует не только лицо, но и мозговые оболочки. Поэтому сходное расширение сосудистой сети возможно и на мозговых оболочках на той же стороне (унилатерально), где расположено пятно цвета портвейна на лице. При полнокровии патологически расширенной сосудистой сети мозговых оболочек (например, при повышении температуры тела, в том числе вызванном прививками, перегреванием на открытом солнце или в бане) возможны раздражение коры головного мозга и провокация эпилептических припадков.
Клиническая симптоматика поражения ЦНС зависит от расположения и размеров ангиом мягкой мозговой оболочки, чаще теменной и затылочной долей. Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у детей и взрослых) развивается вследствие нарушения венозного оттока из полости черепа из-за внутримозговых ангиом, как кальцинированных, так и некальцинированных. С учетом характера поражения головного мозга, который очень широко варьирует у разных больных, высок риск развития симптоматической фокальной эпилепсии (от 70 - 75 до 90%). Выраженные когнитивные расстройства и умственная отсталость не являются обязательным симптомом СШВ, но могут развиться вследствие повторных нарушений мозгового кровообращения, если таковые произошли, и поздно диагностированной (часто фармакорезистентной) симптоматической эпилепсии (билатеральное поражение ЦНС и ранний дебют эпилепсии - первый год жизни, - являются предиктором серьезных психоневрологических проблем). Поэтому пациенты должны состоять на диспансерном учете у нейрогенетика и невролога-эпилептолога, чтобы развитие ребенка шло в соответствии с возрастом.
В настоящее время выделяют три классические формы СШВ:
1 тип – ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, может быть глаукома;
2 тип – только ангиомы лица, без поражения ЦНС, может быть глаукома;
3 тип – только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.
Помимо классических форм в рамках СШВ выделяют до 10 его вариантов, в том числе следующие:
синдром Schirmer – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и ранней глаукомой;
синдром Milles – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и гемангиомой сосудистой оболочки глаза без глаукомы;
синдром Knud–Krubbe – энцефалотригеминальный ангиоматоз без глазных симптомов;
нейроангиоматоз энцефалотригеминальный глазокожный – телеангиэктатический невус лица, гемангиома верхней челюсти, черепно-лицевая гемигипертрофия, ангиоматоз конъюнктивы и сосудистой оболочки глаза, отслойка сетчатки;
синдром Weber-Dumitri – ангиоматозная гемигипертрофия,
эпилепсия, идиотия;
синдром Loford – ангиоматоз кожи, головного мозга, глаза без глаукомы.
Развитие глаукомы при СШВ возможно в любом возрасте. Глаукома поражает глазное яблоко унилатерально расположению пятна цвета портвейна на лице и может стать причиной повреждения зрительного нерва, прогрессирующего снижения зрения, буфтальма. Гемангиомы глазного яблока могут со временем приводить к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения, поэтому ребенок, подросток или взрослый, страдающий этим заболеванием, нуждаются в диспансерном наблюдении у врача офтальмолога и/или офтальмохирурга.
К методам параклинической диагностики СШВ относятся (см. фото
):
ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография – неинвазивные методики применяются как у детей, так и у взрослых), которая определяет несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическую извитость вен;
спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка);
компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография – МСКТ) – внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием) – расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) - области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания),;
позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) – участки гипометаболизма головного мозга;
видео-ЭЭГ-мониторинг – снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная преимущественно пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельтаволн.
Люди, страдающие СШВ, должны находиться под наблюдением мультидисциплинарной команды врачей, имеющих подготовку в области диагностики и лечения наследственных нейрокожных синдромов, в которую входят медицинский генетик (нейрогенетик), дерматолог, невролог-эпилептолог, нейрохирург, нейропсихолог (психолог), офтальмолог (офтальмохирург), сосудистый хирург, нейрорадиолог.
В лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства (при эмоциональных и когнитивных нарушениях), а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное (диуретики, М-холиномиметики) давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение (хирургическое удаление ангиом в полости черепа при необходимости).
Лазерное лечение сосудистой патологии кожи. В терапии гемангиом кожи традиционно применяется широкий спектр методов лечения, который включает криодеструкцию жидким азотом, диатермо-электрокоагуляцию, Букки-терапию, введение склерозирующих агентов, СВЧ-воздействие, рентгенотерапию, а также хирургическое иссечение, применение кортикостероидных гормонов, длительное лечение пропранололом. Вместе с тем проблема терапии гемангиом кожи окончательно не решена. Неудовлетворительный косметический результат, побочные эффекты и осложнения применяющихся физиотерапевтических, медикаментозных и хирургических методов коррекции гемангиом обусловили необходимость дальнейшего изучения и разработки оптимального лечебного подхода при коррекции данной патологии. Среди наиболее современных методов лечения плоских поверхностных гемангиом и пламенеющего невуса («винного пятна») золотым стандартом признана лазеротерапия с использованием неабляционных лазерных технологий. Для лечения гемангиом и сосудистых мальформаций применяются: в первую очередь импульсный лазер на красителе (ИЛК) с лампой-вспышкой (585 - 595 нм), а также александритовый (755 нм), КТР (532 нм), Nd:YAG (1064 нм) лазеры и источник интенсивного импульсного света (ИИИС) - 550 - 1200 нм.
При наличии показаний к лазерному лечению сосудистой патологии кожи аппаратом выбора является импульсный лазер на красителях (ИЛК), поскольку особенностями лечения с помощью ИЛК являются: способность воздействовать только на патологические кровеносные сосуды; процедура лечения почти безболезненна и в большинстве случаев не требует дополнительного местного обезболивания или проведения наркоза; в связи с коротким временем выполнения процедуры лечение амбулаторное и не требует пребывания в стационаре.
Процедуры лазеротерапии в области кожи лица рекомендуется проводить в осенний и зимний сезоны для минимизации накопления в эпидермисе конкурирующего хромофора – меланина. Всем пациентам следует избегать пребывания под открытыми лучами солнца, при необходимости пользоваться солнцезащитной косметикой с высоким SPF (sun protection factor) – фактором защиты от солнечного излучения.
