Kaasasündinud süüfilis: vormid, sümptomid, diagnoos, ravi. kaasasündinud süüfilis

Catad_tema Sugulisel teel levivad haigused

Kaasasündinud süüfilis

Kaasasündinud süüfilis

ICD 10: A50.0, A50.1, A50.2, A50.9

Kinnitamise aasta (ülevaatamise sagedus): 2016 (ülevaatus iga 3 aasta järel)

ID: KR322

Erialaliidud:

  • Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide ühendus (RASPM)

Kinnitatud

Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide ühing (RASPM) __ __________ 201_

Nõus

Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi teadusnõukogu __ __________ 201_

  • Kahvatu treponema

    kaasasündinud süüfilis

    Varajane kaasasündinud süüfilis

    Lühendite loetelu

    i / m - intramuskulaarselt

    VS - kaasasündinud süüfilis

    ED - ühikud

    IUGR - emakasisene kasvupeetus

    ELISA - ensüümi immuunanalüüs

    ICC - immunotsütokeemiline analüüs

    kg - kilogramm

    mg/kg – milligramm kilogrammi kohta

    NTT - mitte-treponemaalsed testid

    PCR - polümeraasi ahelreaktsioon

    RIBT - kahvatu treponeemide immobiliseerimise reaktsioon

    RIF - immunofluorestsentsreaktsioon

    RMP – mikrosadestamise reaktsioon

    RPHA – passiivne hemaglutinatsioonireaktsioon

    KNS - kesknärvisüsteem

    RW – Wassermani reaktsioon

    Tingimused ja määratlused

    süüfilis- kahvatu treponema (Treponema pallidum) põhjustatud nakkushaigus, mis levib peamiselt sugulisel teel ja mida iseloomustavad naha, limaskestade, närvisüsteemi, siseorganite ja luu-lihaskonna kahjustused

    kaasasündinud süüfilis- on patogeeni transplatsentaalse ülekandumise tulemus haige ema poolt lootele, mida iseloomustavad mitmesugused spetsiifilised ja mittespetsiifilised ilmingud ning vanusega seotud perioodilisus.

    1. Lühiteave

    1.1 Määratlus

    süüfilis- kahvatu treponema põhjustatud krooniline nakkushaigus, mida iseloomustab keha süsteemne kahjustus ja etapiviisiline kulg.

    1.2 Etioloogia ja patogenees

    Süüfilise tekitaja kuulub seltsi Spirochaetales, perekond Spirochaetaeceae, perekond Treponema, liik Treponemapallidum, alamliik pallidum (sün. Spirochaetapallidum). Kahvatu treponema hävib kergesti väliste ainete mõjul: kuivatamine, kuumutamine 55 kraadi juures? C 15 minutit, kokkupuude 50–55? etüülalkoholi lahus. Samal ajal aitavad madalad temperatuurid kaasa kahvatu treponema ellujäämisele. Treponema pallidum on spiraalikujuline mikroorganism, kuid see võib esineda ka tsüstide ja L-kujuliste kujul. Tsüst on kahvatu treponema ellujäämise vorm ebasoodsates keskkonnatingimustes ja seda peetakse T. pallidum'i puhkefaasiks; omab antigeenset toimet. L-vorm on kahvatu treponema ellujäämise viis, sellel on nõrk antigeenne aktiivsus.

    Loote nakatumine süüfilisega toimub transplatsentaalselt, alates 4. raseduskuust. Ravimata süüfilise korral võib ema oma lapsi nakatada kogu sünnitusperioodi vältel, kuid järglastele on kõige ohtlikumad esimesed 3 aastat nakatumise hetkest, mis vastab omandatud süüfilise esmasele, sekundaarsele ja varajasele varjatud perioodile.

    1.3 Epidemioloogia

    Süüfilist leidub kõikjal. Esinemissagedus kõigub olenevalt piirkonnast umbes 40,0 100 000 elaniku kohta. Kaasasündinud süüfilise esinemissagedus on viimastel aastatel Venemaa Föderatsioonis keskmiselt 0,59 juhtu 100 000 kohta.

    Ametliku riikliku statistilise aruande kohaselt iseloomustab süüfilise epidemioloogilist olukorda esinemissageduse järkjärguline vähenemine kogu Vene Föderatsioonis (2009. aastal - 53,3 juhtu 100 000 elaniku kohta; 2012. aastal - 33,1 juhtu 100 000 elaniku kohta).

    1.4 ICD 10 kodeering

    kaasasündinud süüfilis(A50):

    A50.0 – varane kaasasündinud süüfilis sümptomitega;

    A50.1 Varajane latentne kaasasündinud süüfilis;

    A50.2 – varane kaasasündinud süüfilis, täpsustamata;

    A50.9 – kaasasündinud süüfilis, täpsustamata.

    1.5 Klassifikatsioon

    Kliiniline klassifikatsioon:

      Varajane kaasasündinud süüfilis;

      Latentne kaasasündinud süüfilis.

    2. Diagnostika

    2.1 Kliiniline pilt

    Kaasasündinud süüfilise ilmingute olemasolu või puudumine vastsündinul sõltub ema süüfilise staadiumist, tema kaasuvatest haigustest ja halbadest harjumustest, mis võivad kaasa aidata platsenta kahjustamisele ja kahvatu treponema kergemale tungimisele lootesse.

    2.1.1 Varajane kaasasündinud süüfilis koos sümptomitega vastsündinul

    Seda iseloomustab 3 sümptomite rühma:

    patognoomiline kaasasündinud ja mitte omandatud süüfilise korral:

      süüfilise pemfigus,

      Gochsingeri naha difuusne infiltratsioon,

      spetsiifiline riniit,

      Wegneri pikkade luude osteokondriit;

    tüüpilised ilmingud süüfilis:

      papulaarne lööve jäsemetel, tuharatel, näol, mõnikord kogu kehal;

      erosioonilised papulid ja laiad tüükad leotamise kohtades;

      roseola lööve,

      alopeetsia,

      luukahjustused periostiidi, osteoporoosi ja osteoskleroosi kujul, luu igemed;

      siseorganite kahjustus.

    üldised ja kohalikud sümptomid leitud teiste emakasiseste infektsioonide korral.

    Seda patsientide rühma iseloomustab spetsiifiline välimus: tavaliselt on need enneaegsed või alakaalulised imikud, kellel on emakasisese kasvupeetuse (IUGR) tunnused. Kolju on deformeerunud, suurenenud mahuga, väljendunud venoosse võrgustikuga, domineerib selle ajuosa, kõrvade madal asend ja deformatsioon, lühike kael, lai ninasild ja ninajuure tagasitõmbumine, mis teeb lapse näo näevad välja väikesed ja kortsus, iseloomuliku "seniilse" väljendiga - "väikesed vanemad". Kõhupiirkonna suurenemine, veresoonte võrgu olemasolu.

    Vastsündinud lapse seisundi tõsidus võib olla tingitud hingamishäirete sündroomist. Kopsude osas on iseloomulikud emakasisese kopsupõletiku, hulgi atelektaaside ja kopsukoe vähearenenud ilmingud. Võib-olla tõsine kesknärvisüsteemi kahjustus aju isheemia ja hüpoksia, hemorraagiate, intrakraniaalse hüpertensiooni, meningoentsefaliidi tõttu. Sageli esineb parenhüümsete elundite kahjustus hepatomegaalia, splenomegaalia, spetsiifilise hepatiidi kujul. Sageli tuvastatakse hüpokroomne aneemia ja trombotsütopeenia, mille tagajärjeks on hemorraagiline sündroom.

    Spetsiifilised tunnused, mis on iseloomulikud ainult kaasasündinud süüfilisele, hõlmavad naha, limaskestade, luude ja kesknärvisüsteemi (KNS) kahjustusi. Aktiivse kaasasündinud süüfilise üks varajasi ja tüüpilisi ilminguid on pemfigus süüfilis. Tavaliselt paiknevad villid peopesadel ja taldadel, harvemini säärtel ja käsivartel. Villide aluse nahk on tihendatud, kongestiivselt hüpereemiline. Mullide läbimõõt on 3–10 mm, rehv on üsna tihe, sisu on läbipaistev või hägune. Tavaliselt need ei suurene, ei sulandu üksteisega, avamisel moodustavad nad erosiooni koos sellele järgneva kooriku kihistumisega ja kui need ei avane, siis kahanevad ja seejärel kooruvad. Villide sisust võib leida Treponema pallidum’i, mis aitab kaasa süüfilise varajasele diagnoosimisele.

    Varajase kaasasündinud süüfilise spetsiifiline ilming on Gochsingeri difuusne papulaarne infiltratsioon. Sagedamini ilmneb lapse esimese ja teise elukuu lõpus jalgade, tuharate ja näo naha paksenemine ja punetus. Nahk kahjustustes muutub pingul ja läikivaks, justkui "lakitud". Hiljem näole, eriti suu ümbrusesse, huultele ja lõuale tekivad sügavad veritsevad praod, mis on kaetud koorikutega. Hajusa papulaarse infiltratsiooni tulemusena näol on radiaarsed armid (Robinson-Fournier armid), mis püsivad kogu elu.

    Varajase kaasasündinud süüfilise märkimisväärne tunnus on papulaarne, harvem roosiline lööve, mis tekib tavaliselt 2-3 kuu vanuselt. See on lokaliseeritud pagasiruumi, jäsemetel, mõnikord ka näol. Lööbed ei ole tavaliselt rühmitatud, vaid ühinevad ja erodeerivad ainult voltides. Pärast nende eraldumist jääb ebastabiilne pigmentatsioon. Süüfiliitne paronühhia ilmneb 2-3 kuu vanuselt, haarab periungaalseid voldid ja võib olla kombineeritud sõrmede distaalsete falange periostiidiga.

    Varasele kaasasündinud süüfilisele on iseloomulik spetsiifiline riniit, mida saab avastada juba sündides nina limaskesta turse ja ninahingamise raskusega (I staadium). Seejärel tekib ohtralt limaskestade mädane eritis, mis kuivab ninakäikudes tihedaks koorikuks (II staadium). Limaskest võib haavanduda, mis toob kaasa vere ilmnemise eritises ja isegi ninaverejooksu (III staadium). Edaspidi läheb spetsiifiline protsess nina kõhre- ja luukoesse, mis kliiniliselt väljendub nina deformatsioonina.

    Patoloogilises protsessis võivad osaleda suuõõne ja kõri limaskestad. Põskede, keeletaguse, pehme suulae ja mandlite limaskestal võib tuvastada papulaarseid lööbeid. Leotamise tõttu võivad papulaarsed elemendid kuluda. Kõri limaskesta lööbe tõttu võib lastel esineda häälekähedust kuni täieliku afooniani.

    Varajase kaasasündinud süüfilise kõige levinum spetsiifiline tunnus on luukahjustus. Sel juhul areneb osteokondriit, mille puhul esineb osteoblastide arengu pärssimise tõttu endokondraalse luustumise rikkumine. Osteokondriit avastatakse sagedamini lapse esimesel 3 elukuul. Radiograafiliselt eristatakse kolme osteokondriidi astet. I astmel ilmneb esialgse lupjumise tsoonis tume, kergelt sakiline riba, mille laius on kuni 2 mm (tavaliselt 0,5 mm). II astme osteokondriidi korral on tume riba laiem (2–4 mm), hammastik on selgelt eristuv, suunatud epifüüsi poole. Röntgenograafiliselt on ebaühtlase haruldase vööndi ümber tavaliselt laienenud kaltsifikatsioonitsoon. III astme osteokondriidi korral moodustub kõhre alla diafüüsile lähemal granulatsioonikude. Kliiniliselt on võimalik tuvastada ainult III astme osteokondriit, kui laps reageerib valusalt igasugustele manipulatsioonidele ja Parro pseudoparalüüs, kui kahjustatud jäsemetel ei toimu aktiivseid liigutusi, käte asend meenutab hülgelestasid ja alajäsemed. põlvedest painutatud.

    Varajase kaasasündinud süüfilisega lastel avastatakse lisaks osteokondriidile periostiit. Röntgenpiltidel kujutab periostiiti periosti paksenemist üsna laia luustunud riba või kihiliste ülekatete kujul. Tavaliselt paikneb periostiit sääreluu ja pindluu piirkonnas, raadiuses, aeg-ajalt avastatakse ka ribide periostiit.

    Varajase kaasasündinud süüfilise usaldusväärne märk on nägemisorgani kahjustus koorioretiniidi, parenhümaalse keratiidi ja nägemisnärvi atroofia kujul.

    Sageli avaldub kaasasündinud süüfilis sisemise hüdrotsefaalia ja kroonilise süüfilise leptomeningiidina. Seda iseloomustab kliiniliselt lapse letargia, sagedane regurgitatsioon, monotoonne nutt või põhjendamatu karjumine (Sisto sümptom), kramplik sündroom, fokaalsed sümptomid. Konkreetsete kahjustuste sümptomid on sageli ebamäärased, kuid lumbaalpunktsioon tuleks teha iga kaasasündinud süüfilise korral või selle kahtluse korral. Tserebrospinaalvedelikus tuvastatakse lümfotsüütiline tsütoos ja suurenenud valgusisaldus.

    Varajase kaasasündinud süüfilise kõige sagedasem sümptom on hepatomegaalia - avastatud 60% patsientidest ja splenomegaalia - 30%.

    2.1.2 Latentne kaasasündinud süüfilis mida iseloomustavad ainult positiivsed seroloogilised vereanalüüsid kliiniliste ilmingute puudumisel. Selliste patsientide emadel avastatakse sünnituse ajaks ravimata või ebapiisavalt ravitud süüfilis.

    2.2 Laboratoorsed diagnostikad

    2.2.1 Kaasasündinud süüfilise diagnoosimine sünnieelsel perioodil

      Absoluutseks tõendiks haiguse esinemise kohta on kahvatu treponema tuvastamine rasedalt naiselt saadud proovides.

    2.2.2 Kaasasündinud süüfilise diagnoosimine vastsündinul

    Mitte-treponemaalsed testid:

    mikrosadestamisreaktsioon (RMP) plasma ja inaktiveeritud seerumi või selle analoogidega:

      RPR (RPR) – kiire plasma taastumise test (Rapid Plasma Reagins) või plasma taastumise kiirtest

      VDRL – Venereal Disease Research Laboratory test

      TRUST – test toluidiinpunase ja kuumutamata seerumiga

      (ToluidinRedUnheatedSerumTest)

      USR – kuumutamata seerumi reaginsi test

    Kommentaarid:Mittetreponemaalsete testide üldised omadused:

      kasutatakse mittetreponemaalset päritolu antigeeni - standardiseeritud kardiolipiini antigeeni;

      varajane positiivsus;

      võime määrata antikehade tiitreid;

      neil on madal tundlikkus (kuni 70–90% süüfilise varajastes vormides ja kuni 30% hilistes vormides) ning need võivad anda valepositiivseid tulemusi (3% või rohkem).

    Mitte-treponemaalsete testide eelised:

      rakendamise tehniline lihtsus;

      tulemuste saamise kiirus.

    Näidustused mitte-treponemaalsete testide kasutamiseks:

      elanikkonna sõelumine süüfilise suhtes;

      nakkuse kulgemise aktiivsuse määramine (antikehade tiitrite määramine);

      ravi efektiivsuse jälgimine (antikehade tiitrite määramine).

    Treponemaalsed testid:

      ELISA (ensümaatiline immunoanalüüs) - Tundlikkus kaasasündinud süüfilise suhtes - 98-100%, spetsiifilisus - 96-100%. Võimaldab süüfilise tekitaja vastaste IgM ja IgG antikehade diferentseeritud ja täielikku määramist;

      Western blot on ELISA modifikatsioon. Tundlikkus ja spetsiifilisus - 98-100%. Võib kasutada diagnoosi kinnitamiseks, eriti kui teised treponemaalsed testid on küsitavad või vastuolulised.

      kõrge tundlikkuse ja spetsiifilisusega (98-100%) IHL-meetodit (immunokemiluminestsents), mis võimaldab määrata süüfilise tekitaja vastaste antikehade taset, saab kasutada süüfilise infektsiooni kinnitamiseks ja sõeluuringuks.

      PBT (Simple Rapid Bedside Tests või Immunochromatographic Tests) võimaldab kiirelt määrata süüfilise tekitaja treponemospetsiifilisi antikehi seerumi- ja täisvereproovidest ilma spetsiaalseid laboriseadmeid kasutamata.

      RPHA (passiivne hemaglutinatsiooni test) on väga tundlik ja spetsiifiline test. Tundlikkus kaasasündinud süüfilise korral - 76%? 100%, varjatud - 94?97%, spetsiifilisus - 98-100%;

      RIF (immunofluorestsentsreaktsioon, sh RIFabs ja RIF200 modifikatsioonid) on süüfilise kõikides staadiumides üsna tundlik, spetsiifilisus on 94-100%. RIF-i kasutatakse süüfilise varjatud vormide ja süüfilise uuringute valepositiivsete tulemuste eristamiseks;

      RIBT (RIT) (treponema pallidum immobilisation test) on klassikaline test spetsiifiliste treponemaalsete antikehade tuvastamiseks; tundlikkus (kokku süüfilise etappide kaupa) on 87,7%; spetsiifilisus - 100%.

    Treponemaalsete testide üldised omadused:

      kasutatakse treponemaalset päritolu antigeeni;

      tundlikkus - 70-100% (olenevalt testi tüübist ja süüfilise staadiumist);

      spetsiifilisus - 94-100%.

    RIF, ELISA, immunoblotanalüüs (IB) muutuvad positiivseks alates 3. nädalast nakatumise hetkest ja varem, TPHA ja RIBT - 7.–8.

    Treponemaalsete testide eelised:

    kõrge tundlikkus ja spetsiifilisus.

    Näidustused treponemaalsete testide kasutamiseks:

      mittetreponemaalsete testide positiivsete tulemuste kinnitamine;

      kinnitust lahknevuse korral skriining-treponemaaltesti ja sellele järgnenud mittetreponemaalse testi, samuti skriining- ja kinnitava treponemaalse testi tulemuste vahel;

      teatud elanikkonna kategooriate sõelumine süüfilise suhtes (doonorid, rasedad naised, oftalmoloogiliste, psühhoneuroloogiliste, kardioloogiliste haiglate patsiendid, HIV-nakatunud), kasutades ELISA, RPGA, IHL, PBT meetodeid.

    Kommentaarid:

      treponemaalseid teste ei saa kasutada teraapia efektiivsuse jälgimiseks, kuna antitreponemaalsed antikehad ringlevad pikka aega süüfilise infektsiooni põdenud patsiendi kehas;

      • treponemaalsed testid annavad positiivseid tulemusi mittesuguhaiguse treponemoosi ja spirohetoosi korral;

        treponemaalsed testid võivad anda valepositiivseid reaktsioone patsientidel, kellel on autoimmuunhaigused, pidalitõbi, onkoloogilised haigused, endokriinsed patoloogiad ja mõned muud haigused.

    3. Ravi

    3.1 Konservatiivne ravi

    Varajase kaasasündinud süüfilisega laste spetsiifiline ravi

      Soovitatav bensüülpenitsilliini naatriumsool kristalne **: alla 1 kuu vanustele lastele - 100 tuhat ühikut kehakaalu kilogrammi kohta päevas, jagatud 4 süstiks (iga 6 tunni järel) intramuskulaarselt (i.m.) 20 päeva jooksul monosümptomaatilise ja varjatud vormiga varajase kaasasündinud vormiga. süüfilis ja 28 päeva jooksul - ilmse süüfilise ja kesknärvisüsteemi kahjustusega (kinnitatud tserebrospinaalvedeliku positiivsete seroloogiliste reaktsioonidega).

    Kommentaarid: Kui ema keeldub lapsele lumbaalpunktsiooni tegemast, peaks ka ravikuur olema 28 päeva. Need ravitingimused peaksid kehtima ka alternatiivsete ravimeetodite puhul (ampitsilliin**, tseftriaksoon**).

      Bensüülpenitsilliini novokaiinisool** 50 tuhat ühikut kehakaalu kg kohta päevas, jagatud 2 süstiks (iga 12 tunni järel) in / m 20 päeva jooksul.

      Penitsilliini allergiliste reaktsioonide ilmnemisel on soovitatav kasutada reservravimeid:

      Tseftriaksooni** esimese kahe elukuu lastele määratakse annuses 50 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas 2 süstina.

    Kommentaarid:Ilmse või varjatud varajase kaasasündinud süüfilise ravi kestus on 20 päeva, kesknärvisüsteemi kahjustusega varajase kaasasündinud süüfilise korral - 28 päeva.

      Ampitsilliin** 100 tuhat ühikut kehakaalu kg kohta 2 korda päevas 1 kuni 8 elupäevast, 3 korda päevas - 9 kuni 30 elupäeva. Varase kaasasündinud süüfilise ilmsete ja varjatud vormide korral on ravi kestus 20 päeva, kesknärvisüsteemi kahjustusega 28 päeva jooksul.

    Kommentaarid:Varase kaasasündinud süüfilise ilmsete ja varjatud vormide korral on ravi kestus 20 päeva, kesknärvisüsteemi kahjustusega 28 päeva jooksul.

    Kui pärast 6-12 kuud püsivad positiivsed mittetreponemaalsed testid (NTT) ja tiitri neljakordset langust ei ole toimunud, tuleb lapsi uuesti läbi vaadata kohustusliku CSF-uuringuga ja vajadusel teha täiendav 10-päevane ravikuur. tuleb läbi viia bensüülpenitsilliini naatriumsool.

    4. Taastusravi

    Taastusravi ei toimu.

    5. Ennetus ja järelmeetmed

    5.1 Ennetamine

    Kaasasündinud süüfilise ennetamine

    Kommentaarid: Profülaktiline ravi on näidustatud ilma süüfilise ilminguteta sündinud vastsündinutele, kes on saanud raseduse ajal ravimata või ebapiisavalt ravitud emalt (spetsiifiline ravi alustati pärast 32. rasedusnädalat, kinnitatud raviskeemide rikkumise või muutmisega), samuti vastsündinutele, kelle ema näidustatud, ei saanud raseduse ajal profülaktilist ravi.

    Ennetav ravi lastele

    Preparaadid, üksikannused ja manustamissagedus vastavad spetsiifilise ravi korral kasutatavatele.

    Ravi kestus vastsündinutel, kelle ema ei saanud ennetavat ravi või sai ebapiisavat ravi, on 10 päeva ja vastsündinutel, kellel ei ole ravimata ema süüfilise ilminguid - 20 päeva.

    Arstiabi kvaliteedi hindamise kriteeriumid

    Bibliograafia

    1. Sugulisel teel levivate infektsioonide ja urogenitaalinfektsioonidega patsientide ravi Kliinilised juhised RODVK; M.2012
    2. Gorlanov I.A., Miljavskaja I.R., Kachanov V.P., Leina L.M. Kaasasündinud süüfilise epidemioloogia, kliiniku, diagnoosimise, ravi ja ennetamise kaasaegsed küsimused. Õpetus. SPbGPMA 2004
    3. Gorlanov I.A. , Miljavskaja I.R. Leina L.M. Varajase kaasasündinud süüfilise kliinilised ja seroloogilised paralleelid. Venemaa VI teadusliku ja praktilise konverentsi "Peterburi dermatoloogilised lugemised" kokkuvõtted, 2012, lk 106-107.
    4. Pediatric dermatovenereology, toimetanud I.A. Gorlanova. Akadeemia.2012
    5. Sugulisel teel levivad infektsioonid / Toim. V.A.Akovbjana, V.I. Prohorenkova, E.V. Sokolovsky // M., Mediasphere, 2007. - S. 324-337.
    6. Korepanova M.V., Korobeynikova E.A., Kryukova O.I. Tseftriaksooni kliiniline efektiivsus süüfilise varajaste vormide ravis. Clinical dermatol venerol, 2011;1: 55-58.
    7. Loseva O.K. Süüfilise infektsiooni ravi kaasaegsed probleemid. Efektiivne farmakoteraapia, 2011; : 42-45.
    8. Melašenko T.V., I.R. Miljavskaja, I.A. Gorlanov jt Kesknärvisüsteemi kahjustusest varases kaasasündinud süüfilises. Lastearst 2014;2;65-69.
    9. Tšebotarev V.V., Baturin V.A. Süüfilis: kaasaegne algoritm patsientide raviks ja kliiniliseks läbivaatuseks, mis põhineb penitsilliinide farmakokineetikal. - Stavropol, Stavropi kirjastus. olek kallis. akad., 2010. - 178 lk.
    10. Chebotarev V.V., Chebotareva N.V. Süüfiliseepideemia tagajärjed Venemaal ja selle lahendamise viisid. Sovr probl dermatovenerol immunol arst kosmetol, 2010; 5:5-9.
    11. Chebotareva N.V. Süüfilise kaasaegne antibiootikumravi penitsilliinidega farmakokineetiliste uuringute põhjal: Lõputöö kokkuvõte. dis. Dr med. Teadused. - M., 2007. - 38 lk.
    12. BASHH kliinilise efektiivsuse rühm. Ühendkuningriigi riiklikud suunised varajase ja hilise süüfilise kohta 2008. www.bassh.org.uk.
    13. Brockmeyer NH. süüfilis. In: Petzoldt D, Gross G (toim.). Diagnostik und Therapie sexuell ?bertragbarer Krankheiten. Berliin, Springer Verlag, 2001: 101-11.
    14. Haiguste tõrje ja ennetamise keskused. Sugulisel teel levivate haiguste ravijuhised. 2010; MMWR59 (ei RR-12): 1-110.
    15. Clement M.E., Okeke N.L., Hicks C.B. Süüfilise ravi: süstemaatiline ülevaade JAMA, 2014; 312 (18); 1905-1917.
    16. Dayan L., Ooi C. Süüfilise ravi: vana ja uus Ekspert Opin Pharmacother, 2005; 6 (13).
    17. Douglas J.M. Jr. Süüfilise ravi penitsilliiniga: varju eemaldamine maal. JAMA. 2009; 301 (7): 769-771.
    18. Dowell D., Polgreen P.M., Beekmann S.E. et al. Dilemmad süüfilise ravis: nakkushaiguste ekspertide küsitlus. Clin Infect Dis, 2009; 49(10): 1526-1529.
    19. Kavand avalikuks kommenteerimiseks Versioon: Sugulisel teel levivate haiguste ravijuhised, 2014. Haiguste tõrje ja ennetamise keskused. juurdepääsurežiim: http://www.cdc.gov/std/treatment/update.htm.
    20. Prantsuse P. süüfilis. BMJ 2007; 334:143-147.
    21. French P., Gomberg M., Janier M. jt. IUSTI: 2008. aasta Euroopa suunised süüfilise juhtimise kohta. International Journal of STD & AIDS, 2009; 20:300-309.
    22. Holman K.M., Hook E.W. 3. Varajase süüfilise kliiniline ravi. Expert Rev Anti Infect Ther, 2013; 11(8): 839-843.
    23. Janier M., Hegyi V., Dupin N. et al. 2014. aasta Euroopa suunis süüfilise ravi kohta. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28(12): 1581-1593.
    24. Pichichero M.E., Casey J.R. Valitud tsefalosporiinide ohutu kasutamine penitsilliiniallergiaga patsientidel: metaanalüüs. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007; 136(3): 340-347.
    25. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. Kaasasündinud süüfilise ennetamine ja juhtimine: ülevaade ja soovitus. Bull World Health Organ 2004; 82:424-430.
    26. Satti K.F, Ali S.A, Weitkamp J-H Kaasasündinud infektsioon. 2. osa: parvoviirus, listeria, tuberkuloos, süüfilis ja tuulerõuged. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
    27. Shann S., Wilson J. Neurosüüfilise ravi tseftriaksooniga. Seksuaalne transmissioon, 2003; 79:415-416.
    28. Stamm L.V. Antibiootikumiresistentse Treponema pallidum'i globaalne väljakutse. Antimikroobsed ained Chemother, 2010; 54(2): 583-589.
    29. Ravi J, Fisher BT bakteriaalset infektsiooni. Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Vastsündinute ja imikute dermatoloogia. kolmas trükk. ELSEVIER 2015:216-32.
    30. Wendel G.D, Sheffield J.S, Hollier L.M jt. Süüfilise ravi raseduse ajal ja kaasasündinud süüfilise ennetamine. Clin Infect Dis 2002; 35 (lisa 2); S200-S209.
    31. Maailma Terviseorganisatsioon. Sugulisel teel levivate nakkuste ohjamise juhised 2004. http://www.who.int/HIV_AIDS.
    32. Zhu L., Qin M., Du L. et al. Ema ja kaasasündinud süüfilis Shanghais, Hiinas, 2002–2006. Int J Infect Dis, 2010; 14 (lisa 3): e45-48.
    33. Zhou P., Gu Z., Xu J., Wang X., Liao K. Uuring, milles hinnati tseftriaksooni kui primaarse ja sekundaarse süüfilise raviainet raseduse ajal. seks. Transm. Dis, 2005;32(8):495–498.

    Lisa A1. Töörühma koosseis

      Vassiljev Valeri Viktorovitš - kaasasündinud nakkuspatoloogia osakonna juhataja - Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri föderaalse riigieelarvelise institutsiooni laste infektsioonide uurimisinstituudi juhtivteadur, Loodeosariigi meditsiiniülikooli nakkushaiguste osakonna professor nime saanud I.I. I.I. Mechnikova, professor, meditsiiniteaduste doktor.

      Volodin Nikolai Nikolajevitš - Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, professor, meditsiiniteaduste doktor. President RASPM, FGBU FNKTs DGOI neid. Dmitri Rogatšov

      Gorshkov Dmitri Aleksandrovitš - föderaalse osariigi asutuse "Loode föderaalne meditsiiniuuringute keskus A.I. järgi" vastsündinute intensiivravi osakonna elustaja. V.A. Almazova,

      Ivanov Dmitri Olegovitš - Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi vabakutseline peaspetsialist neonatoloogias, Peterburi Riikliku Pediaatriaülikooli rektor, meditsiiniteaduste doktor, professor.

      Lobzin Juri Vladimirovitš - Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri lasteinfektsioonide uurimisinstituudi direktor, Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, professor, meditsiiniteaduste doktor

      Petrenko Juri Valentinovitš - Venemaa Loode Föderaalringkonna peaneonatoloog, Peterburi Riikliku Meditsiiniülikooli meditsiinitöö prorektor

      Fedoseeva Tatjana Aleksandrovna - perinatoloogia ja pediaatria instituudi vastsündinute füsioloogia ja patoloogia uurimislabori vanemteadur, N. V.A. Almazova

      Gorlanov Igor Aleksandrovitš - Peterburi Riikliku Pediaatriaülikooli dermatoveneroloogia osakonna juhataja, professor, meditsiiniteaduste doktor

      Kuzmin Vladimir Nikolajevitš - reproduktiivmeditsiini ja kirurgia osakonna professor, MD

      Kurtser Mark Arkadjevitš - ettevõtete grupi "Ema ja laps" direktorite nõukogu esimees, Venemaa Teaduste Akadeemia korrespondentliige, professor

      Leina Larisa Mihhailovna - Peterburi Riikliku Pediaatriaülikooli dermatoveneroloogia osakonna dotsent, meditsiiniteaduste kandidaat

      Miljavskaja Irina Romanovna - Peterburi Riikliku Pediaatrilise Meditsiiniülikooli dermatoveneroloogia osakonna dotsent, meditsiiniteaduste kandidaat

      Ovsjannikov Dmitri Jurjevitš - Venemaa Rahvaste Sõpruse Ülikooli pediaatriaosakonna juhataja, MD

      Pankratyeva Ljudmila Leonidovna - föderaalne riigieelarveline asutus Kaug-Ida Riikliku Instituudi föderaalne teadus- ja praktiline keskus, mille juhataja on Dmitri Rogatšov. osakond, c.m.s.

      Šabalov Nikolai Pavlovitš - sõjaväe meditsiiniakadeemia lastehaiguste osakonna juhataja. CM. Kirov.

    Huvide konflikt. Kõik töörühma liikmed kinnitasid, et rahalist toetust/huvide konflikti, millest teatada, ei ole.

      Pediaatria;

      Neonatoloogia;

      Sünnitusabi ja günekoloogia.

    Metoodika

    Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatavad meetodid: elektroonilised andmebaasid.

    Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatavate meetodite kirjeldus: soovituste tõendusbaas on Cochrane'i raamatukogus, andmebaasides EMBASE ja MEDLINE ning elektroonilises raamatukogus (www.elibrary.ru) sisalduvad väljaanded. Otsingu sügavus oli 5 aastat.

    Tõendite kvaliteedi ja tugevuse hindamiseks kasutatud meetodid:

      ekspertide konsensus;

    Tõendite analüüsimiseks kasutatud meetodid:

      süstemaatilised ülevaated koos tõendite tabelitega.

    Tõendite analüüsimiseks kasutatud meetodite kirjeldus

    Väljaannete valikul potentsiaalseteks tõendusallikateks vaadatakse igas uuringus kasutatud metoodika üle, et tagada selle kehtivus. Uuringu tulemus mõjutab väljaandele omistatud tõendite taset, mis omakorda mõjutab sellest tulenevate soovituste tugevust.

    Metoodiline uuring põhineb mitmel võtmeküsimusel, mis keskenduvad nendele uuringukavandi tunnustele, millel on oluline mõju tulemuste ja järelduste kehtivusele. Need võtmeküsimused võivad erineda olenevalt uuringute tüübist ja väljaannete hindamisprotsessi standardiseerimiseks kasutatud küsimustikest.

    Hindamisprotsessi võib loomulikult mõjutada subjektiivne tegur. Võimalike vigade minimeerimiseks hinnati iga uuringut iseseisvalt, st. vähemalt kaks sõltumatut töörühma liiget. Kõiki hinnangute erinevusi arutas juba kogu rühm. Kui konsensust ei õnnestunud saavutada, kaasati sõltumatu ekspert.

    Tõendite tabeleid täitsid töörühma liikmed.

    Soovituste sõnastamiseks kasutatud meetodid: ekspertide konsensus.

      välisekspertide hindamine;

      sisemine eksperthinnang.

    Need soovituste kavandid on läbi vaadanud sõltumatud eksperdid, kellel paluti kommenteerida eelkõige seda, mil määral on soovituste aluseks olevate tõendite tõlgendamine arusaadav. Esmatasandi arstidelt ja ringkonnaterapeutidelt laekus kommentaare soovituste esitluse arusaadavuse ja nende hinnangu kohta soovituste olulisusele igapäevase praktika töövahendina.

    Eelnõu saadeti ka mittemeditsiinilisele ülevaatajale patsiendi seisukohast kommenteerimiseks.

    Ema haigus raseduse ajal on ohtlik sündimata lapsele. Süüfilis vastsündinul on emakasisese infektsiooni tagajärg.

    Haiguse tekitajaks on Treponema pallidum (Treponema pallidum). Loote infektsioon tekib raseduse ajal. Nakatumise oht on eriti suur, kui lapseootel emal on varajane latentne ja sekundaarne süüfilis. Kui patsient ei saanud raseduse ajal ravi, sureb 20% juhtudest loode emakasse. Haige lapse saamise tõenäosus on kuni 95%.

    Tähelepanu! Mõnikord varjab noor naine sugulaste hukkamõistu kartuses oma haigust ja väldib ravi. Kergemeelse käitumise hind on elu ja tervis!

    Nakatumise teed

    On selliseid viise:

    1. Nabaveeni kaudu (embooli kujul).
    2. Haigustekitaja tungib läbi nabaväädi veeni ja arterite lümfipilude.
    3. Platsenta kaudu. Treponema poolt eritatavad toksiinid kahjustavad seda elundit, mis mõjutab negatiivselt loote arengut. Troofilised muutused platsentas põhjustavad emakasisest hüpoksiat.

    Kui raseduse ajal oli koorionamnioniit, suureneb haige lapse sünnitamise oht pärast süüfilist mitu korda. Terve platsenta on patogeenile usaldusväärne barjäär.

    Tähtis! Raseda hoolikas jälgimine, kaasuvate haiguste ravi.

    Haiguse sümptomid

    Mõnikord ilmnevad need kohe pärast sündi:

    1. Vastsündinu näeb välja nagu väike vanamees: kortsus nägu, lõtv nahk voltides rippumas.
    2. Nahaalune rasvakiht õheneb. Kehakaal on oluliselt alla rasedusaja normi. Kõht on laienenud. Naha värvus on kahvatu, maalähedase varjundiga. Kõhul ja rinnal - venoosne võrk. Lapse iseloomulikku välimust kutsuti "Habitus syphilitica".
    3. Kui kaasasündinud süüfilis pärast sünnitust avaldub esimestel elutundidel, sünnib laps raskes seisundis. Tekib hingamispuudulikkus. Üldises vereanalüüsis - aneemia, trombotsütopeenia.
    4. Trombotsüütide arvu vähenemise taustal areneb hemorraagiline sündroom, mis avaldub erineva suurusega nahaaluste hemorraagiate kujul.
    5. Kopsude poolt - kopsupõletik, dissemineerunud atelektaas, kopsukoe ebaküpsus.
    6. Mõnikord areneb hepatiit. Bilirubiini tase veres suureneb, eriti konjugeeritud (otse) fraktsiooni tõttu. Selliste laste nahk on värvitud määrdunud kollaseks. Maks on palpatsioonil suurenenud, konarlik ja tihe. Spetsiifilise ravi puudumisel põhjustab hepatiit maksa järkjärgulist hävimist.

    Sarnane kliiniline pilt võib olla mis tahes kaasasündinud infektsiooniga, mis muudab diagnoosimise keeruliseks.

    Süüfilis vastsündinutel võib olla varjatud, ilma iseloomuliku kliinilise pildita:

    Vormid Kliinilised ilmingud Illustratsioon
    Varajane kaasasündinud süüfilis sümptomitega
    • Pemfigus

    Laps sünnib villidega nahal. Kahjustuse kõige levinum lokaliseerimine on peopesad ja tallad.

    Mõnikord ilmuvad villid teistele kehaosadele. Mullid on loid, täidetud häguse seroosse vedelikuga.

    Villide sisu laboratoorses uuringus leitakse spiroheete.

    • Naha hajus paksenemine

    Kõige sagedamini esineb suus ja lõual. Nahk muutub tihedaks, omandab tumepunase värvi. Seejärel tekivad praod, mis paranevad koos armide tekkega.

    Tähelepanu! Kaasasündinud süüfilise kahtluse korral - kohe isoleerimine!

    Sünnitus pärast süüfilise ravi emal - ainult vaatlusosakonnas!

    • Makulopapulaarne lööve

    Seda esineb sagedamini 2-3 kuu vanuselt, kuid võib olla ka esimestest elupäevadest.

    • süüfilise nohu

    Uurimisel juhib arst tähelepanu nasaalse hingamise raskustele ja rohkele eritisele ninakäikudest.

    Kaugelearenenud juhtudel tekivad nina limaskestale haavandid. Laps on ägedalt nakkav.

    Maksa ja põrna suurenemine.

    • Osteokondriit (Wegneri tõbi)

    Mõjutatud on kasvutsooni pikad torukujulised luud. Haigus avaldub lubja ladestumisel luu kõhrerakkudesse koos edasise nekroosi moodustumisega.

    Sageli areneb 6-7 raseduskuul.

    Diagnoosi kinnitamiseks määrab kogenud arst jalgade ja käsivarte röntgeni.

    • Periostiit

    Pikkade torukujuliste luude diafüüsi periosti põletik.

    Avastatud 55% haigetest lastest.

    • koorionretiniit

    Silmaarst leiab silmapõhja uurimisel täpilise pigmendi ja heledad kolded - “sool ja pipar”.

    varjatud vormJookseb asümptomaatiliselt.

    Süüfilise vastased antikehad vastsündinutel on haiguse ainus ilming.

    Närvisüsteemi kahjustus
    • Sisemine hüdrotsefaalia
    • Süüfiline leptomeningiit

    Kliiniliselt väljendub lapse letargia. Üksluine nutt, sagedased põhjuseta karjed.

    Võib esineda krampe.

    Uurimisel on fontanell punnis, pea kaldub tahapoole.

    Tserebrospinaalvedeliku laboratoorsel uurimisel tuvastati lümfotsüütiline tsütoos ja suurenenud valgusisaldus.

    Selle artikli fotod ja videod räägivad haiguse sümptomitest.

    Kaasasündinud süüfilise kahtluse uuringuplaan

    Plaan sisaldab järgmisi tegevusi:

    1. Üksikasjalik täielik vereanalüüs. Sageli leitakse aneemia, leukotsütoos, ESR tõus ja neutrofiilse valemi nihkumine vasakule.
    2. Trombotsüüdid, koagulogramm.
    3. Vere keemia. Seda haigust iseloomustab C-reaktiivse valgu taseme tõus. Sageli ilmnes hüperbilirubineemia.
    4. Üldine uriinianalüüs.
    5. bakterioloogiline uuring. Pemfigusega villide sisust leitakse kahvatu treponema. Uuritakse nina limaskesta eritist, nabaväädi kude ja platsentat.
    6. Seroloogilised uurimismeetodid: ELISA (ensümaatiline immunoanalüüs) ja RMP (mikrosadestamise reaktsioon). ELISA tuvastab vastsündinul selliseid süüfilisevastaseid antikehi nagu immunoglobuliinid G ja M.
    7. G-klassi antikehad näitavad, et lapse emal oli lues. M-klassi immunoglobuliinid on aktiivse protsessi indikaator.
    8. Immunofluorestsentsreaktsioon (RIF) kasutatakse varjatud vormide diagnoosimiseks. RPG (passiivne hemaglutinatsioonireaktsioon) on väga tundlik test.
    9. Okulisti konsultatsioon.
    10. Pikkade torukujuliste luude radiograafia.
    11. Aju ja kõhuõõne organite ultraheliuuring.
    12. Meningiidi kahtluse korral - lumbaalpunktsioon.

    Tähtis! Vajalik on CSF-i külv ja mikroskoopia.

    Ravi

    Sisaldab selliseid meetmeid:

    1. Rasedus- ja sünnitushaiglas on ette nähtud sümptomaatiline ravi. Vajadusel rakendatakse elustamismeetmeid. On olemas juhend haigete vastsündinute lastehaiglasse üleviimise kohta.
    2. Spetsiifiline ravi, mille eesmärk on patogeeni vastu võitlemine. Bensüülpenitsilliini kasutatakse laialdaselt. Penitsilliini seeria antibiootikumide talumatuse korral on ette nähtud reservravimid: tseftriaksoon, ampitsilliin.

    Düsbakterioosi ennetamiseks on ette nähtud eubiootikumid ("Linex", "Bifidumbacterin").

    Ärahoidmine

    Raseduse ajal peaks naine võtma süüfilise vereanalüüsi vähemalt 3 korda.

    Rasedate naiste ennetav ravi. Lapseootel emad küsivad sageli, kas pärast süüfilist on võimalik sünnitada terve laps. Kui olete läbinud ravikuuri ja järginud kõiki venereoloogi soovitusi, lõpeb kõik hästi.

    Ennetav ravi lastele. See on ette nähtud juhul, kui ema raseduse ajal ei ravitud. Juhtub, et ravi määratakse liiga hilja või viiakse läbi protokolli rikkudes.

    Korduma kippuvad küsimused arstile

    Kui ema oli nooruses haige

    Tere pärastlõunast arst! Minu nimi on Sergey. Naine tunnistas, et tal oli 19-aastaselt lues. Lugesin internetist, et nüüd ei saa ta tervet last ilmale. Öelge palun, kas pärast süüfilist on võimalik sünnitada?

    Tere Sergei! Kui teie naine on ravikuuri lõpetanud, ei ohusta miski sündimata last. Soovitan enne raseduse planeerimist testid uuesti teha ja järgida arsti soovitusi.

    Oht vastsündinule

    Tere! Raseduse ajal sain teada, et mu mees oli mind nakatanud luesse. Nad määrasid ravi. Olen lapse pärast väga mures. Kas ta jääb haigeks?

    Tere päevast Lapse saamine pärast süüfilise ravi on täiesti ohutu. Järgige kõiki venereoloogi juhiseid.

    Kas antibiootikumid teevad haiget?

    Tere, doktor! Meie pere on hädas. Arstide sõnul on mu vastsündinud tütrel kaasasündinud süüfilis. Naine väidab, et nakatus sünnituseelses kliinikus, kus teda raseduse ajal jälgiti. Nad kirjutasid välja antibiootikumid, kuid ta kartis lapsele haiget teha. Mis nüüd saab?

    Tere päevast On kahetsusväärne, et teie naine ei täitnud arsti korraldusi. Raseda naise profülaktiline ravi hoiab ära loote nakatumise. Kaasasündinud süüfilis on vastsündinu tervisele palju ohtlikum kui antibiootikumravi.

    Ravimata süüfilis ja sünnitus pärast ravi on kaks erinevat asja. Mul on hea meel, et diagnoos pandi õigel ajal ja on lootust lapse täielikuks paranemiseks. Ja muide, teie naise nakatumine sünnituseelses kliinikus on absoluutselt välistatud.

    Üks väga salakavalatest sugulisel teel levivatest haigustest on süüfilis: haigus kulgeb tsükliliselt – kliiniliste sümptomite perioodid asenduvad nakkuse "lagunemise" perioodidega, mil pole märke, et inimene on haige. Samal ajal on haige teistele inimestele väga nakkav. Süüfilise leviku peamine viis on seksuaalne.

    On väga hirmutav, et selle tõsise haiguse all kannatavad mitte ainult täiskasvanud. Haige ema võib nakatada oma lapse emakas. Huvitav on see, et vastsündinutel ei pruugi süüfilise ilminguid olla, nad võivad "pinnale tulla" mõne kuu või isegi aasta pärast, kui haiguse tagajärjed on juba pöördumatud. Selles artiklis räägime sellest, kui tõsine on haigus "süüfilis", miks on oluline õigeaegselt uurida ja ravida ning uurida ka vastsündinuid.

    Haiguse tekitajaks on bakter – kahvatu treponema. Seda nimetatakse ka kahvatuks spiroheediks (Treponema pallidum). See elab inimkehas ja kandub edasi mitmel viisil, millest peamine on seksuaalne nakatumistee kaitsmata seksuaalkontakti kaudu.

    Haiguse ilmingu esimene sümptom on kõva šankre (teatud tüüpi haavand). See tekib spiroheetide inimkehasse sisenemise kohas. Meestel esineb see välissuguelunditel, kuid naistel võib see jääda märkamatuks, sageli lokaliseerub tupes või emakakaelal. Nad ei tunne neid üldse, seetõttu tuntakse raske šankri staadiumis naiste haigust harva ära. Šankri ilmumisega kaasneb piirkondlike lümfisõlmede (tavaliselt kubeme) suurenemine. Šankre paraneb ühe kuni kahe kuu jooksul. Nii kulgeb esmane süüfilis.

    4-10 nädalat pärast šankri ilmnemist algab haiguse järgmine periood - sekundaarne süüfilis. Šankri treponeemid kantakse koos verevooluga. Haige inimese nahale tekib lööve, mis on sagedamini täpiline või papulaarne. Kuid on ka teisi lööbe variante. Lööve paikneb kehatüvel, peopesadel ja taldadel, see ei sügele ega tekita ebamugavust. Selles staadiumis võib haigus ka vahele jääda, kui pidada löövet allergiliseks reaktsiooniks.

    Lisaks nahalööbele sekundaarse süüfilise korral esineb erosioone suuõõne ja suguelundite limaskestadel. Samuti ei ole harvad juhud, kui soojades ja niisketes kehapiirkondades tekivad tüükad meenutavad lööbed, mis võivad nakatuda.

    Sekundaarse süüfilise staadiumis võib patsiendil tekkida palavik, isutus, nõrkus, peavalud, liigesevalu. Sageli esineb haiguse tüsistusi siseorganite põletikuliste protsesside kujul (hepatiit, meningiit, põletikulised silmahaigused, glomerulonefriit jne).

    Sekundaarse süüfilise lõppedes võtab haigus varjatud kulgu, mille puhul patsienti ei häiri miski, kuid ta on jätkuvalt nakkav. Haiguse saate tuvastada vastavate testide läbimisega. Latentne süüfilis kestab umbes kaks aastat. Sel ajal võivad tekkida haiguse ägenemised.

    Kui haigust ei ole tuvastatud ega ravitud, areneb haigus edasi: tekib tertsiaarne süüfilis. Sel perioodil toimub kõigi siseorganite ja kudede järkjärguline kahjustus, luusüsteemi, närvisüsteemi ja siseorganite raskete tüsistuste teke.

    Süüfilise perioodide klassifikatsioon on veelgi üksikasjalikum. Seda kasutavad oma töös dermatovenereoloogid. Klassifikatsioonis võetakse arvesse mitte ainult sümptomite olemasolu, vaid ka laboratoorseid kriteeriume.

    Süüfilis on väga salakaval, kuid seda ravitakse suurepäraselt antibakteriaalsete ravimitega, mille määrab dermatovenereoloog. Arvatakse, et süüfilisest on võimatu igavesti täielikult taastuda, kuid haigus on võimalik üle kanda püsivasse varjatud kulgemisse, mille käigus spiroheedid "uinuvad" inimkehas ilma teistele inimestele edasi kandumata ja ilma. tekitades tüsistusi patsiendil endal.

    Kahvatu treponeemid võivad tungida lootele igal raseduse etapil, mõjutades seda. Raseduse alguses võib embrüo surra või tal võib olla tõsiseid väärarenguid. Hilisem lüüasaamine võib põhjustada ka lapse emakasisese surma, tema enneaegset sündi või surma esimesel elukuul. Seda esineb 50% lastest, kelle emad ei ole saanud primaarset või sekundaarset süüfilist ravi.

    Juhul, kui süüfilis oli raseduse ajal varases varjatud staadiumis, on võimalus saada terve laps ja 40% lastest on kaasasündinud süüfilise tunnused. Lapse nakatumise oht on seda suurem, mida vähem aega on möödunud naise nakatumise hetkest. Seega on hilise latentse süüfilisega emalt lapse sündimisel 90% tõenäosus, et ta on terve.

    Kõik lapseootel emad, kes on haiged või varem süüfilist põdenud, peaksid lapse kandmise ajal ilmuma dermatovenereoloogi vastuvõtule, läbima vajalikud uuringud. See on väga oluline, et lahendada antibiootikumravi vajaduse küsimus raseduse ajal, isegi kui naisel oli süüfilis mitu aastat tagasi.

    Kui naist jälgiti raseduse ajal sünnituseelses kliinikus, siis sünnitusmajja sisenedes on tal käepärast erinevad testitulemused, sealhulgas süüfilis. Juhul, kui lapseootel ema ei käinud raseduse ajal günekoloogi juures, ei võtnud analüüse või "kaotas" vahetuskaardi, tehakse sünnitusmajja sisenemisel kiirtestid süüfilise, HIV-nakkuse ja viirusnakkuse suhtes. hepatiit. See tähendab, et haiguse fakti ei ole võimalik arstide eest varjata. Seetõttu valmistuvad arstid juba selleks, et sündida võib ebaterve laps.

    Millised on varajase kaasasündinud süüfilise peamised ilmingud vastsündinutel (ühel või mitmel)?

    • Nahakahjustused, mida nimetatakse "süüfiliseks pemfigus", samuti lööve kehal papulide või reseooli kujul. Sageli esineb peopesade ja taldade koorumist.
    • Nina limaskesta kahjustus - süüfiline riniit. Seda esineb 10% haigetest lastest.
    • Silmakahjustused koos koorioretiniidi, glaukoomi jne tekkega.
    • Maksa ja põrna suurenemine, hepatiidi teke. Kliiniline pilt on kollatõbi ja sellega seotud laboratoorsed muutused.
    • Luukoe kahjustus - osteokondriit, osteoporoos ja periostiit. Nende kliiniline ilming võib olla liigeste turse ja jäsemete piiratud liikuvus (pseudoparees).
    • Kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemine. Seda esineb pooltel lastest.
    • Soolesulguse nähud, mis on põhjustatud soolemotoorika ja seedenäärmete kahjustusest. Seega on pankrease kahjustuse tõttu sellistel lastel mekoonium väga paks ega saa ise eemalduda.
    • Põletikuline neeruhaigus.
    • Põletikuline protsess kopsudes - "valge kopsupõletik".
    • Kesknärvisüsteemi kahjustus meningiidi tekkega. See võib põhjustada tüsistusi, nagu vesipea, kraniaalnärvi halvatus ja aju veresoonte kahjustus.
    • Patoloogilised muutused veres (erütrotsüütide, hemoglobiini, trombotsüütide arvu vähenemine, leukotsüütide arvu suurenemine).
    • Röntgenikiirguse muutused, mis kajastavad süüfilise põhjustatud luukoe kahjustusi.

    Eelneva põhjal saab selgeks, kui tõsiseid kahjustusi põhjustab loote süüfilise infektsioon selle emakasisese infektsiooni ajal. Kaasasündinud süüfilise ravi on üsna pikk ja sõltub haiguse tõsidusest, kahjustuse olemusest. Süüfilise ravi võti on lapsele penitsilliini antibiootikumide kuuri määramine.

    Kas võib juhtuda, et laps sündis haige ema käest ilma nakkustunnusteta? Jah, seda juhtub sageli. On kaks võimalust, miks see juhtus.

    • Ta on täiesti terve.
    • Tal on varjatud varajane kaasasündinud süüfilis, mis tuvastatakse ainult laboris. Sümptomite puudumisel nakatunud lapsel on see, et nakkus võib ilmneda kuid või aastaid hiljem.

    Seega on hilise kaasasündinud süüfilise ilmingud järgmised sümptomid (Hatchinsoni triaad):

    • Silmade sarvkesta kahjustus - keratiit;
    • neurosensoorne kurtus;
    • Hammaste kahjustused.

    Lisaks nendele sümptomitele ilmnevad luude, naha, limaskestade, närvisüsteemi ja siseorganite kahjustuse tunnused.

    Mõnikord tuvastatakse sellised sümptomid 5-10-aastaselt, kuigi varem ei muretsenud vanemad lapse tervise pärast.

    Kindlasti on väga raske öelda, kas laps on nakatunud süüfilisesse infektsiooni, kui tal pole sümptomeid. Lapse veres on ema antikehad, mis väljuvad tema kehast alles aja jooksul. Seetõttu on vaja sünnil ja dünaamikas läbi viia palju teste, regulaarselt uurida last kitsaste spetsialistide kaasamisel ja läbi viia luude röntgenuuring.

    Peamised spetsialistid, kes jälgivad süüfilisega ema last, on lastearst, dermatovenereoloog, silmaarst, neuroloog, otorinolaringoloog.

    Miks viiakse laste profülaktiline ravi läbi kaasasündinud süüfilise skeemi järgi?

    Miks on näiliselt tervetel lastel vaja profülaktiliselt ravida kaasasündinud süüfilise skeemi järgi? See on tingitud asjaolust, et haigus võib tunda anda kuid või aastaid pärast sündi, põhjustades tõsiseid tüsistusi.

    Kellele vastsündinutest (väliselt terved, kuid haigetelt emadelt) on näidustatud ennetav ravi kaasasündinud süüfilise skeemi järgi?

    • Lapsed, kelle emad on saanud süüfilise mittetäieliku ravi või pole seda üldse saanud.
    • Lapsed, kelle emad alustasid süüfilise ravi liiga hilja (pärast 32. rasedusnädalat).
    • Nende emade lapsi, kellel ei ole käimasoleva ravi kohta teavet (näiteks raviti anonüümselt).

    Hoolimata asjaolust, et nii naiste kui ka laste süüfilise jälgimiseks ja raviks on olemas selged ja väljakujunenud skeemid, seisavad arstid iga päev silmitsi paljude raskustega, et veenda oma patsiente läbivaatusele ja ravile. Miks see nii juhtub, sest süüfilis ei ole banaalne külmetus, mis "kaob iseenesest, isegi kui seda ei ravita"?

    Fakt on see, et paljudel on süüfilise tõsiasi väga piinlik, pidades seda häbiväärseks. Naised varjavad seda hoolikalt oma pere, kohalike arstide eest. Kui naine on püsisuhtes mehega ja süüfilis oli tema poolt varem üle kantud, siis reeglina varjab ta oma haiguse fakti, mis on juba minevik.

    Tõepoolest, ta ei pea kellelegi oma mineviku eest vastama. Aga kui ta peab raseduse ajal läbima ennetava ravikuuri (isegi kui ta on pikka aega haige olnud), siis hakkab elukaaslane või abikaasa küsima, kuhu ta läheb ja mida ravitakse. Kui selles olukorras võib naine ikka kaval olla, siis lapsega seoses osutub kõik keerulisemaks.

    Lapse uurimine ja ennetav ravi lükkub mitu nädalat edasi. Seda ei juhtu mitte sünnitusmajas, vaid lastehaigla või perinataalkeskuse vastsündinute patoloogia osakonnas. Seetõttu on vaja, et lähedased peaksid kuidagi seda olukorda selgitama, mille eest last ravitakse ja miks teda koju ei lasta. Ilmunud tõde (isegi kui see puudutab tema minevikku) võib hävitada perekonna ja suhted sugulastega.

    Just see sunnib naist sageli lapse läbivaatusest ja selle ennetavast ravist loobuma, eriti kuna väliselt on laps täiesti terve. Mitte kõik emad ei usu arste, pidades kõiki neid protseduure tarbetuks ja isegi kahjulikuks. Mõned naised lubavad, et vaatavad lapse ise üle, pöördudes erakliinikute poole ja on valmis talle isegi mitu korda päevas üksinda süste tegema (nii antakse beebile antibiootikumi). Kuid reeglina jäävad kõik lubadused lubadusteks ja laps pole kohutava nakkuse eest kaitstud.

    Neonatoloogi järeldus

    • Tahaksin öelda, et keegi pole sugulisel teel levivate haiguste eest kaitstud. Igasuguse sotsiaalse staatusega, mis tahes elukutset ja haridust omav inimene võib nakatuda mis tahes ohtliku sugulisel teel levivasse nakkusesse.
    • Pole olemas selliseid suguhaigusi, mis ei oleks reproduktiivtervisele ohtlikud, ei mõjutaks loodet ja vastsündinut.
    • Ainult õigeaegne ravi pädevate spetsialistide poolt ning enda ja partneri täielik läbivaatus aitavad teil probleemi kiiresti “unustada”.
    • Väga oluline on usalduslik suhe lähedaste ja kallimaga. On täiesti võimalik, et sugulaste reaktsioon ei ole negatiivne, vaid vastupidi, nad toetavad ja aitavad keerulises olukorras.
    • Kui kaalu ühel poolel on beebi tervis ja teisel lähedaste sõprade arvamus kogu sellest olukorrast, siis on oluline, et esimene kauss kaaluks üles.

    Viimastel aastatel on kaasasündinud süüfilise esinemissagedus kogu maailmas kasvanud. Kaasasündinud süüfilise probleem on muutumas aktuaalseks nii Ukrainas kui ka teistes lähi- ja kaugemates välisriikides. Kaasasündinud süüfilis tekib süüfilisega emalt kahvatu treponema sattumise tõttu loote kehasse nabaveeni või lümfilõhede kaudu. Loode võib nakatuda ema haigestumuse korral enne rasedust, samuti erinevatel arenguetappidel. Patoloogilised muutused loote elundites ja kudedes arenevad 5-6 raseduskuul, see tähendab platsenta vereringe arengu ajal.

    Kaasasündinud süüfilise klassifikatsioon

    On olemas traditsiooniline klassifikatsioon:
    • Loote süüfilis.
    • Süüfilis imikutel (kuni 1 aasta).
    • Varase lapsepõlve süüfilis (alates 1
    • aastat kuni 4 aastat).
    • Hiline kaasasündinud süüfilis (alates 4-aastastest ja vanematest).
    • Varjatud kaasasündinud süüfilis (imikutel ja alates 1 aastastel ja vanematel).
    Vastavalt 29. Maailma Terviseassamblee poolt vastu võetud rahvusvahelisele klassifikatsioonile jaguneb kaasasündinud süüfilis järgmisteks osadeks:
    • Varajane sümptomaatiline kaasasündinud süüfilis alla 2-aastastel lastel.
    • Varajane kaasasündinud latentne süüfilis (kliinilised ilmingud puuduvad, seroloogilised testid positiivsed, tserebrospinaalvedelik ilma patoloogiata) alla 2-aastastel lastel. Varajane kaasasündinud süüfilis, täpsustamata.

    Platsenta süüfilis

    Süüfilise poolt kahjustatud platsenta on laienenud, hüpertrofeerunud, lõtv, habras, kergesti rebenev, raske. Selle mass on 1/4-1/3 loote massist (tavaliselt 1/6-1/5). Statistika kohaselt on keskmiselt kuni 50% raske platsenta juhtudest seotud kaasasündinud süüfilisega. Platsenta süüfilise diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbi viia histoloogiline uuring. Süüfilise kahjustusega platsenta germinaalses osas tuvastatakse tursed, granulatsioonirakkude proliferatsioon, villi keskosa (abstsessid) ja veresoonte (peamiselt peri- ja endoarteriit) kahjustused, kahvatud treponeemid. Platsenta emapoolses osas on histoloogilised muutused vähem väljendunud ja neil pole spetsiifilist iseloomu. Kahvatu treponeemi leitakse harva, mis on seletatav intensiivsete fagotsütoosi protsessidega. Spetsiifiline septitseemia ja kahvatu treponeem määratakse loote erinevates organites (maks, põrn, neerupealised), nabanööris, harvem veres ja platsentas. Püsivamad on muutused nabanööris, mis väljenduvad leukotsüütide infiltratsioonina veresoonte seintesse, eriti lihaskihti (endo-mesopervaskuliit), mille valdav lokaliseerimine on nabaveenis. Sageli esineb lootevee koguse muutus või amnionivedeliku vähenemine, mis põhjustab üksikute elundite ja süsteemide, eriti närvisüsteemi, arenguhäireid. Usaldusväärne süüfilise tunnus on kahvatu treponema esinemine nabanööris, kus neid leidub suurel hulgal peaaegu kõigil kaasasündinud süüfilise juhtudel ja platsentas. Kui sünnitanud naisel kahtlustatakse süüfilist, tuleb pimedas vaateväljas läbi viia nabanööri looteotsa mikroskoopiline uurimine kahvatu treponema suhtes. Kui see on sünnitusmajas raskendatud, tuleb nabanööri perifeerne ots 5 cm pikkune looteotsast ära lõigata, asetada steriilsesse tuubi ja saata laborisse kahvatu treponema uurimiseks. Haigetele naistele, kes ei saanud süüfilist ravi, on iseloomulikud hilinenud raseduse katkemised, surnultsünnid leotatud lootega 6-7 raseduskuul. Sageli loote süüfilise korral platsentas spetsiifilisi muutusi ei leita, mis on seletatav süüfilisevastase ravi mõjuga või naise raseduse ajal süüfilisega nakatumisega. Süüfilise ilmingutega lapse sündimisel leitakse lootel ja platsenta emapoolsetes osades sageli kahvatuid treponeeme, isegi kui emal puuduvad nähtavad süüfilise ilmingud.

    Loote süüfilis

    Platsenta kahjustuse tagajärjel on loote toitumine, ainevahetus häiritud ja toimub emakasisene surm, millele järgneb loote raseduse katkemine. Raseduse esimestel kuudel ei pruugi lootel kahvatuid treponeeme tuvastada, kuna need tungivad platsenta vereringe arenedes tema kehasse. Alates 5. elukuust ilmnevad raseduse katkemised, enneaegsed sünnitused ja surnultsündid süüfilisele iseloomulikud tunnused. Vili on väike, kerge ja leotatud. Kopsudes, maksas, neerudes, põrnas ja endokriinsetes näärmetes tuvastatakse spetsiifilised kahjustused, mis väljenduvad difuusse väikerakkude infiltratsioonis, sidekoe vohamises ja veresoonte seinte muutustes. Siseorganite kudedes leidub kahvatuid treponeeme.
    • Kopsud. Tüüpiline kahjustus on "valge kopsupõletik", "pneumonia alba" - interalveolaarsete vaheseinte fokaalne või difuusne infiltratsioon, alveolaarse epiteeli hüperplaasia ja desquamatsioon, rasvkoe degeneratsioon ja alveoolide täitumine sellega. Kopsukoe on õhutu, hallikasvalge.
    • Maks. Tihe sileda pinnaga, suureneb. See paljastab väikeste rakkude infiltratsiooni ja väikesed kollaka nekroosi kolded. Sageli areneb maksa atroofia. Lõikamisel on kude tuhm, kollakaspruun, väljendunud sklerootilised muutused.
    • Põrn. Tavaliselt suurendatakse, tihendatakse.
    • Neerud. Mõjutatud on kortikaalne kiht. Selguvad vähearenenud glomerulid, tuubulid, tsüstid, difuusne väikerakkude infiltratsioon.
    • Seedetrakti. Mao ja soolte limaskestade ja submukoossete kihtide (tavaliselt õhuke) piirkonnas tekivad lamedad infiltraadid, mis kohati haavanduvad.
    • Süda. Mõjutatud harva. Selguvad rakkude infiltratsiooni kolded, rakkude turse veresoonte ümber ja nekrootiliste piirkondade moodustumine.
    • Endokriinsed näärmed. Kõige sagedamini on kahjustatud neerupealised, seejärel kõhunääre, hüpofüüs ja sugunäärmed. Esineb fokaalne või märkimisväärne hajus infiltratsioon koos nekroosipiirkondadega.
    • Kesknärvisüsteem. Muutused ilmnevad produktiivse leptomeningiidi koos vaskulaarse skleroosiga, meningoentsefaliidi, granulaarse ependümatiidiga. Sageli pikliku medulla kummid.

    Loote süüfilise kõige sagedasem ja usaldusväärsem sümptom on spetsiifilise 1-, 2-, 3-kraadise osteokondriidi või domineeriva lokalisatsiooniga osteoperiostiidi avastamine pikkade torukujuliste luude otstes kasvutsoonis diafüüsi ja epifüüsi piiril.

    Kaasasündinud süüfilis imikutel

    Mõjutatud on palju elundeid ja süsteeme, mis põhjustab mitmesuguseid sümptomeid. Iseloomulik on lapse välimus. Kuiv kortsus "seniilne" nägu. Pea on suur, arenenud eesmiste mugulatega ja rikkaliku venoosse võrguga, sageli kaetud seborroilise koorikuga. Uppunud sild. Näol on sageli täheldatud pigmentatsioonipiirkondi. Nahk on kahvatu, lõtv, määrdunudkollane. Jäsemed on õhukesed, tsüanootilised. Laps on rahutu, nutab pidevalt, magab murelikult, sageli öösel või äkiliste liigutustega kostab läbistavat nuttu, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega. Laps areneb halvasti ja kaotab kiiresti kaalu. Selgub püsiv nohu (hingamis- ja imemisraskused). Esineb düstroofiat, millega kaasneb peaaegu täielik nahaaluse rasvkoe puudumine (võivad tekkida lamatised). Nahakahjustusi täheldatakse 70% juhtudest. Üks usaldusväärseid tunnuseid on süüfiline pemfigus (pemphigus syphiliticus) - esineb juba lapse sündimisel või ilmneb tema esimestel elupäevadel.
    • süüfilise pemfigus
      Sümptomid on iseloomulikud: villid paiknevad sagedamini peopesadel ja jalataldadel, näol, küünarvarte ja säärte painutuspindadel, harvem kogu nahas; hernes kuni kirss ja tavaliselt ei ühine; rehv on tihe; alus on hüpereemiline, infiltreerunud; sisu on seroosne või seroosne-mädane (harvem hemorraagiline); sisus leitakse kahvatuid treponeeme; pärast villide avanemist moodustuvad punased infiltreerunud erosioonid, mille pinnalt väljuv väljavool kuivab ja moodustuvad pruunikad koorikud; sageli enne villide ilmumist ilmnevad täpilised ja papulaarsed lööbed. Antisüüfilise ravi puudumisel lapsed surevad. Süüfilise pemfiguse diferentsiaaldiagnoos
      Vastsündinu epideemiline pemfigus. 3-5 päeva pärast lapse sündi tekivad üle kogu naha suured õhukese kattega villid, mis kipuvad ühinema. Infiltreerunud rull puudub. Villid avanevad ja moodustavad suuri erodeeritud pindu ilma tihenemiseta, sageli veritsedes. Villide ümber on eredalt põletikuline serv. Mullid on altid kiirele epitelisatsioonile. Lapse üldine seisund on raske. Kõrge palavik, kõhulahtisus, roheline väljaheide.
    • Naha hajus paksenemine (hajutatud Hochsingeri infiltratsioon)
      Kirjeldatud 1897. aastal. See on ka usaldusväärne märk kaasasündinud süüfilisest. Esineb 8-10 elunädalal ja seda iseloomustavad tunnused. Peopesadel, taldadel, näol, peanahal kongestiivne erüteem, millel on väljendunud tihedus ja lamellkoorimine pinnal. Peopesad ja tallad on siledad, "lakitud". Näol, peanahal, otsmikul nahk on pruunikaskollane, kuiv omapärase läikega. Esineb hõrenemist ja juuste väljalangemist, kulmud muutuvad hõredaks. Huuled paistes, paksenenud. Tekivad praod (suu nurkadesse), mis muudavad imemise raskeks (sügavad, lineaarsed, ei parane pikka aega). Pärast paranemist jäävad omapärased säravad armid (Robinson-Fournier armid), mis on iseloomulik tunnus ülekantud kaasasündinud süüfilisele; Lõual leotuvad kahjustused ja kaetakse koorikutega. Mõjutatud on tuharad, reite ja säärte tagumine pind, munandikott, häbememokad, kus täheldatakse infiltratsiooni, erosiooni, haavandeid, nutmist, sügavaid pragusid). Sõrmede, varvaste naha hajutatud kahjustuste korral küünevoldid paksenevad, muutuvad tumepunaseks, tekivad koorikud, soomused, kahjustatud on üks või mitu sõrme. Naha difuusse paksenemise diferentsiaaldiagnostika
      Erysipelas.Äge põletikuline nahavärvus, turse, palavik. Iseloomulik on patoloogilise protsessi aeglane areng.
      Praod suunurkades (lõualuud). Vanemad lapsed haigestuvad. Pragude piirkonnas täheldatakse infiltratsiooni ja punetust. Kursus on pikk. Pärast pragude paranemist armid ei jää.
      Taldade infiltratsioon ja punetus kannapiirkonnas. Neid täheldatakse, kui väikelastel ei järgita hügieenirežiimi ja mehaanilist ärritust. Lapse normaalse hügieenilise hoolduse korral kaovad nad kiiresti.
    • Papulaarne süüfilis
      See tekib 4-8 nädalat pärast lapse sündi, tavaliselt 2-3 kuu lõpuks. Paapulid on vaskpunased selgete piiridega, hernetera suurused, paiknevad näol, jäsemetel, tuharatel, mõnikord ainult peopesadel ja taldadel. Lõual, suu ümbruses, kubeme piirkonnas sõlmekesed erodeeruvad, muutuvad märjaks. Tekivad valulikud praod, mis raskendavad söömist, roojamist. Need paiknevad isoleeritult, ühinevad sageli, eriti nahavoltides, eksisteerivad 3-4 nädalat ja taanduvad pruunikate pigmendilaikude tekkega.
    • Roseola lööve (roseola). Ilmub harva. See paikneb näol, kehatüvel, taldadel eraldi pruunikate laikudena ja sarnaneb pigmentatsiooniga pärast papulaarse lööbe kadumist. On kalduvus ühineda ja kooruda.
    • Süfiliitiline alopeetsia (alopecia syphilitica). Väike-fokaalne või hajus juuste väljalangemine peas, kulmude, ripsmete piirkonnas.
    • Süüfiline riniit (rhinitis syphilitica). Ilmub sündides või lapse esimese 4 elunädala jooksul. Esineb nina limaskesta hüpertroofia, mis põhjustab ninakäikude ahenemist ning põhjustab hingamis- ja imemisraskusi. Esialgu väljendub süüfilise riniit kuiv katarraalne nähtus, millega kaasneb limaskestade eraldumine ja ninaavade turse (norskav hingeõhk); Erituse hulk suureneb ja muutub mädaseks. Nina hingamine muutub raskeks, muutub lärmakaks. Nina limaskestale tekivad erosioonid, haavandid ja koorikud, mis sulgevad ninaavad. Imemine muutub võimatuks. Kui seda ei ravita, haarab protsess nina kõhre- ja luuosad. Nina kõhre ja luu hävimisega kaasnevad sügavad nekrootilised muutused. Moodustuvad perforatsioonid, sagedamini nina vaheseina kõhreline osa. Deformeerunud nina on sadulakujuline nüri nina (terav tagasitõmbumine ninasõõrmete suunaga ettepoole) ja lornetoid (renni moodustumine kõhre- ja luuosade piiril). Süüfilise riniidi kulg on pikk. See reageerib ravile aeglaselt ja võib olla ainus kaasasündinud süüfilise sümptom või kombineerida teiste ilmingutega. Vähem levinud on teiste limaskestade (suuõõne, neelu, kõri) süüfilised kahjustused.
    • Kõri limaskesta kahjustus (laryngitis syphilitica). Märgitakse difuusset infiltratsiooni, mis sageli lõpeb häälekähedusega, afooniaga või isegi kõri stenoosiga. Rasketel juhtudel tekivad kõri haavandid ja nekroos.
    • Suu ja kõri limaskesta kahjustus. Põskede, suulae, keele, neelu limaskestale tekivad valkjad papulid, mis seejärel erodeeruvad, haavanduvad ja eritavad suurel hulgal kahvatuid treponeeme. Vere osas väheneb hemoglobiinisisaldus, erütrotsüütide arv, suureneb leukotsüütide arv ja ESR.
    Süüfilise infektsiooni kõige sagedasem ja aktiivsem ilming on luusüsteemi kahjustus.
      Süüfiline osteokondriit (Wegneri osteokondriit). Mõjutatud on pikkade torukujuliste luude ja ribide otsad. Tavaliselt tuvastatakse epifüüsi kõhre ja diafüüsi luu vahelisel piiril tehtud röntgenpildil valge, kitsas, 0,5 mm laiune, peaaegu ühtlane kõhre lupjumise joon. Kaasasündinud süüfilise korral muutub joon laiemaks kuni 2 mm. Kõhre poole jääval pinnal moodustuvad ebakorrapärase kujuga protsessid ja serv muutub sakilisemaks, sakilisemaks (1 aste osteokondriit). Luukoe ebapiisava moodustumise tagajärjel laieneb riba 3-4 mm-ni ja servade karedus muutub rohkem väljendunud (2. astme osteokondriit). Kõhre ja diafüüsi vahelise granulatsioonikoe arengu ja lagunemise tõttu nõrgeneb ühendus kuni täieliku eraldumiseni (3. astme osteokondriit). Isegi pärast väiksemat vigastust võib epifüüs diafüüsist eralduda ja tekib intraepifüüsi luumurd. Esineb vale halvatusetaoline seisund (papagoi pseudoparalüüs).
    • Pseudoparalüüs Parro. Ülemised jäsemed ripuvad nagu piitsad ja alumised on põlveliigestest painutatud. Põlve- ja hüppeliigese piirkonnas täheldatakse turset. Mõjutatud jäsemetel pole liigutusi. Liikumatuse areng tekib luumurru tagajärjel. Püüdes liikuda, laps karjub ja nutab terava valu tõttu. Jäsemete tundlikkus säilib. Lihaste elektriline erutuvus on normaalne. Osteokondriit võib areneda näo, kolju lamedates luudes ja põhjustada düstroofilisi muutusi ("olümpia otsmik"). Sageli kaasneb osteokondriidiga periostiit koos pikkade torukujuliste luude, mõnikord ka kolju luude kahjustusega. Röntgenpildil on luudel laiad luustunud ribad. Osteokondriit ja periostiit esinevad reeglina mitmes luus ja paiknevad sümmeetriliselt, millel on suur diagnostiline väärtus.
    • (kortikaalse kihi paksenemine). Röntgenikiirgus tuvastatakse pikkadel torukujulistel luudel pideva kompaktse varju kujul.
    • Osteoporoos. Mõjutatud on luu käsnjas ja torujas aine. Röntgenuuringul võib tervetest piirkondadest piiritletud luukoe harulduse tüüpi kombineerida osteoskleroosiga.
    • Kummid. Igemed on luudes haruldased. Need paiknevad metafüüsis ja diafüüsis, ulatudes nööpnõelapeast kuni herneseni. Need asuvad periostis või luuüdis. Võib olla üksik või mitu. Tavaliselt esineb lootel 5–12 kuud pärast lapse sündi.
    • Liigeste kahjustus. Patoloogilises protsessis osalevad ülajäsemed ning liigesed on valdavalt õlg, põlv ja randme liigesed. Mõnikord täheldatakse pikkade torukujuliste luude (tavaliselt sääreluu) liigeste otste piirkonnas kudede hävimist, mida täheldatakse Parro pseudoparalüüsiga. Esinevad liikumishäired, jäseme täielik liikumatus. Selgub kontraktuuride olemasolu.
    • Silmakahjustus. Sageli on see ainus kaasasündinud süüfilise märk. Iseloomulik on koreoretiniit - piki silmapõhja perifeeriat tekivad pigmentatsioonipiirkonnad ja depigmentatsioonipiirkonnad ("soola ja pipra" sümptom), nägemisnärvi atroofia - nibu ähmased kontuurid koos nägemisnärvi atroofia ja nägemise kaotusega. , parenhüümne keratiit.

    Kaasasündinud süüfilis varases lapsepõlves (varajase lapsepõlve süüfilis 1 aasta kuni 4 aastani)

    Mõjutatud on ainult üksikud organid ja süsteemid. Kerged kliinilised sümptomid nagu sekundaarse korduva süüfilise korral. Piiratud suured paapulid tekivad nahale suguelundite piirkonnas, pärakusse, kubemevoltidesse, jalgade sõrmedevahelised voldid, sageli nutvad, vegeteerivad. Paapulid võivad ühineda, moodustades laiad tüükad, mis erodeeruvad või haavanduvad. Nõrgenenud lastel võivad peanahale ja näole tekkida papulid ja pustulid. Harva täheldatakse roseoolseid lööbeid. Lokaliseeritud suu, keele, neelu, mandlite, igemete limaskestadel, papulaarsed lööbed esinevad opaali erodeeritud papulide kujul. Pideva leotamise tõttu suunurkades meenutavad need banaalseid moose. Kui paapulid tekivad kõri limaskestale, siis need ühinevad ja moodustavad hajusa papulaarse infiltratsiooni, mis kliiniliselt väljendub käheda, käheda häälega, afooniana ja mõnikord ka kõri stenoosina. Harva esineb süüfilist riniiti, mis põhjustab atroofilist katarri ja nina vaheseina perforatsiooni. Võib täheldada difuusset või fokaalset alopeetsiat. Kergelt suurenenud lümfisõlmed, sageli kahepoolsed ulnar. Igemed tekivad harva. Luusüsteem mõjutab 60% haigetest lastest piiratud periostiidi, osteoperiostiidi ja osteoskleroosi nähtuste kujul, millel on sage lokaliseerimine pikkade torukujuliste luude piirkonnas, mis tuvastatakse ainult röntgenuuringuga. Sageli täheldatakse sõrmede, kämblaluude difuusset periostiiti (pudelikujuline falangiit). Harvemini moodustuvad luukummid. Mõnikord on maksa, põrna suurenemine ja paksenemine, nefronefriidi nähtus. Sageli on mõjutatud munandid, mis suurenevad, muutuvad tihedaks ja konarlikuks. Närvisüsteemi kahjustus avaldub vaimse alaarengu, epileptiformsete krambihoogude, vesipea, hemipleegia, meningiidina. Harva võivad sakid alata. Võimalik silmakahjustus (koreoritiniit, nägemisnärvi atroofia, parenhüümne keratiit). Standardsed seroloogilised testid on enamikul lastel positiivsed.

    Hiline kaasasündinud süüfilis

    Sümptomid ei ilmne enne 4-5 eluaastat. Neid võib täheldada 3-aastaselt, kuid sagedamini 14-15-aastaselt ja mõnikord ka hiljem. Enamikul lastel on varajane kaasasündinud süüfilis asümptomaatiline (varajane latentne kaasasündinud süüfilis) või isegi varajane latentne süüfilis võib puududa, teistel lastel ilmnevad varajasele kaasasündinud süüfilisele iseloomulikud muutused (sadula nina, Robinson-Fournier armid, kolju deformatsioon). Hilise kaasasündinud süüfilise korral tekivad nahale ja limaskestadele tuberkullid ja igemed. Seal on arvukalt vistseropaatiat, närvisüsteemi haigusi, endokriinseid näärmeid. Hilise kaasasündinud süüfilise kliiniline pilt ei erine süüfilise tertsiaarse perioodi löövetest ja kahjustustest. Märgitakse maksa difuusset kõvenemist. Igemelised sõlmed võivad ilmneda harvemini. Võimalik põrna kahjustus, samuti nefroos, nefronefriit. Kui protsessi kaasatakse kardiovaskulaarsüsteem, tuvastatakse klapipuudulikkus, endokardiit ja müokardiit. On tõendeid kopsude, seedetrakti haiguste, endokriinsüsteemi (kilpnäärme, neerupealiste, kõhunäärme ja sugunäärmete) kahjustuste kohta. Hilise kaasasündinud süüfilise kliinilise pildi tunnused on spetsiifilised sümptomid, mis jagunevad tingimusteta (näitavad usaldusväärselt kaasasündinud süüfilist) ja tõenäolisteks (nõuavad süüfilise diagnoosi täiendavat kinnitust). On rühm düstroofseid muutusi, mille olemasolu süüfilist ei kinnita, kuid arst peab selle võimaluse välistama.

    Usaldusväärsed sümptomid:

    • Parenhüümne keratiit (keratiit parenchymatosa). Esialgu on patoloogilises protsessis kaasatud üks silm, seejärel 6-10 kuu pärast teine ​​silm. Olenemata ravist on parenhümaalse keratiidi tunnuseid - sarvkesta hajus hägustumine, valgusfoobia, pisaravool, blefarospasm. Sarvkesta hägustumine on intensiivsem keskel ja areneb sageli mitte hajusalt, vaid eraldi piirkondades. Sarvkesta ja konjunktiivi veresooned olid laienenud. Nägemisteravus väheneb ja sageli kaob. Samal ajal võib täheldada ka teisi silmakahjustusi - iriiti, koorioretiniiti, nägemisnärvi atroofiat. Nägemise taastamise prognoos on ebakindel. Peaaegu 30% patsientidest on nägemisteravuse märkimisväärne langus.
    • Hambadüstroofiad, Getchinsoni hambad (dentes Hutchinson). Esmakordselt kirjeldas Hutchinson (Getchinson) 1858. aastal ja need väljenduvad ülemiste keskmiste püsivate lõikehammaste mälumispinna hüpoplaasias, mille vaba serva piki moodustuvad poolkuukujulised poolkuukujulised sälgud. Hamba kael muutub laiemaks ("tünnihambad" või "kruvikeeraja" välimus). Lõikeserval pole emaili.
    • Spetsiifiline labürindiit (labürindikurtus, surditas labyrinthicus). Seda täheldatakse 3-6% patsientidest vanuses 5 kuni 15 aastat (sagedamini tüdrukud). Põletiku, sisekõrva hemorraagiate, kuulmisnärvi degeneratiivsete muutuste, mõlema närvi kahjustuse tõttu tekib ootamatult kurtus. Kui see ilmneb enne 4 aastat, kaasneb see kõneraskustega kuni tummuseni. Luu juhtivus on häiritud. See on spetsiifilise ravi suhtes vastupidav. Tuleb märkida, et kõik kolm olulist hilise kaasasündinud süüfilise (Hatchinsoni triaad) sümptomit on samal ajal üsna haruldased.

    Tõenäolised sümptomid:

    Neid võetakse diagnoosimisel arvesse, kui tuvastatakse muud spetsiifilised ilmingud, samuti anamneesiandmete põhjal, patsiendi perekonna läbivaatuse tulemused.
    • Spetsiifilised ajamid. Kirjeldas Cletton 1886. aastal. See kulgeb põlveliigeste kroonilise sünoviidi kujul. Epifüüside kõhre kahjustuse kliiniline pilt puudub. Uurimisel on liiges laienenud. Märgitakse tema turset, liikumispiiranguid, valutust. Võib-olla mõne teise liigese sümmeetriline kahjustus. Sageli on patoloogilises protsessis kaasatud küünarnuki ja pahkluu liigesed.
    • Luud. Neid mõjutavad sageli hüperplastilised protsessid osteoperiostiidi ja periostiidi kujul, samuti igemete osteomüeliit, osteoskleroos. Iseloomulik on luu hävitamine koos hüperplaasia protsessidega. Põletiku tõttu suureneb luukasv. Üsna sageli esineb pikkade torukujuliste luude, peamiselt sääreluu sümmeetriline kahjustus. Lapse raskuse all paindub sääreluu ette. On olemas "saber shins" (tibia syphilitica), mis diagnoositakse imikueas ülekantud süüfilise osteokondriidi tagajärjel. Ülekantud süüfilise riniidi tagajärjel täheldatakse luude või nina kõhreosade vähearenenud arengut. On iseloomulikud nina deformatsioonid.
    • Sadul nina. Seda täheldatakse 15-20% hilise kaasasündinud süüfilisega patsientidest. Nina luude ja nina vaheseina hävimise tõttu ulatuvad ninasõõrmed ette. Kits ja lornet nina. See moodustub väikeste rakkude difuusse infiltratsiooni ja nina limaskesta, kõhre atroofia tagajärjel.
    • Tuharakujuline kolju. Eesmised tuberkulid seisavad justkui vagu eraldatuna, mis tekib süüfilise vesipea ja koljuluude osteoperiostiidi tõttu.
    • Hammaste düstroofia. Esimesel molaaril täheldatakse kontaktosa atroofiat ja närimispinna vähearengut. Hamba kuju meenutab kotti (kuuhammas). Närimispinda saab muuta ka 2. ja 3. purihammas (Moseri ja Pflugeri hambad). Tavalise närimistuberkli asemel moodustub kihva pinnale õhuke kooniline protsess (Fournier’ haugihammas).
    • Robinson-Fournier' radiaalsed armid-Suunurkades, huultel, lõual on radiaalsed armid, mis on tekkinud imikueas või varases lapsepõlves üle kantud kaasasündinud süüfilise tagajärjel - Gochsingeri difuusne papulaarne infiltratsioon.
    • Närvisüsteemi kahjustus. Seda täheldatakse ja väljenduvad sageli järgmised kliinilised sümptomid: vaimne alaareng, kõnehäired, hemipleegia, hemiparees, seljaajud, Jacksoni epilepsia (näopoole või jäseme kramplik tõmblused igeme või piiratud meningiidi tõttu).
    • Spetsiifiline retiniit – mõjutatud on koroid, võrkkest, nägemisnärvi papill. Silmapõhjal ilmneb tüüpiline pilt väikestest pigmenteerunud koldest "soola" ja "pipra" kujul.

    Düstroofiad (stigmad)

    Mõnikord viitavad nad kaasasündinud süüfilisele. Võib olla tingitud sisesekretsiooni-, kardiovaskulaar- ja närvisüsteemi süüfilisest kahjustusest. Kõrge ("lantsett", "gooti") kõva suulae Düstroofsed muutused kolju luudes - väljaulatuvad eesmised ja parietaalsed tuberkleed, kuid ilma eraldussooneta. Carabelli lisatuberkul - ülemiste purihammaste sise- ja külgpinnale ilmub täiendav tuberkuloos. Rinnaku Xiphoid protsessi puudumine (axifoidia) - Imiku väike sõrm (Dubois-Hissari sümptom) või väikese sõrme lühenemine (Dubois'i sümptom) - Laialt paiknevad ülemised hambalõikehambad (Gachet'i sümptom) - Sternoklavikulaarse liigese paksenemine (Auscittom) ) - Hüpertrihia - võib täheldada tüdrukutel ja poistel, otsmik on sageli karvadega üle kasvanud. Tuleb märkida, et ainult mõned düstroofid (stigmad) võivad olla diagnostilise väärtusega ja ainult koos usaldusväärsete süüfilise tunnustega. Diagnoosi võivad aidata standardsed seroloogilised testid, mis on varase kaasasündinud süüfilise korral positiivsed. Hilise kaasasündinud süüfilise korral on CR-id positiivsed 92% patsientidest ja RIF, RIBT kõigil patsientidel. Oluline diagnostiline väärtus on tserebrospinaalvedeliku uuring, osteoartikulaarse aparatuuri radiograafia, arstide konsultatsioon ja läbivaatus: lastearst, silmaarst, otolaringoloog, neuropatoloog jt erialadel. Praeguses etapis märgitakse kaasasündinud süüfilise kliinilise pildi tunnuseid ja kulgu. Varajase kaasasündinud süüfilisega laste enneaegsuse juhtude sagenemine. Kliinikule on iseloomulik varjatud kulg, halvad ilmingud ja vähem väljendunud sümptomid. Sageli esineb varjatud vorm ilma sümptomiteta. Sageli on kliiniline pilt väikeste sümptomitega negatiivse CSR-i, RIF-i, RIBT-ga. Vähem levinud on süüfiliitiline riniit, mis kulgeb healoomulisemalt. Domineerivad ebaolulised maksa ja põrna kahjustused (need on mõnevõrra vähem levinud). Täheldatakse 1-2 kraadi osteokondriiti ja periostiiti, harva esinevad patognoomilised sümptomid (papagoi pseudoparalüüs). Kesknärvisüsteemi kahjustused on kustutatud. Domineerivad perinataalne entsefalopaatia ja liquorodünaamilised häired. Kaasasündinud süüfilise kahtluse korral on vaja jälgida diagnostilise taktika õiget läbiviimist, mis on järgmine: ema ja lapse üheastmeline uurimine; vereproovide võtmine on välistatud seroloogiliseks uuringuks esimese 10 päeva jooksul pärast lapse sündi nabaväädist, kuna sel perioodil täheldatakse valkude labiilsust, seerumi kolloidide ebastabiilsust, komplemendi puudumist ja loomulikku hemolüüsi ning muid tegureid; naiselt ei soovitata seroloogiliseks uuringuks verd võtta 10-15 päeva enne sünnitust ja varem kui 10-15 päeva pärast sünnitust; ema ja lapse seroloogilises uuringus on vaja kasutada seroloogiliste reaktsioonide kompleksi (RV, RIF, RIBT); Samuti tuleb meeles pidada, et lapse positiivsed seroloogilised reaktsioonid võivad olla tingitud ema antikehade passiivsest ülekandmisest ja muutuda järk-järgult negatiivseks 4-6 kuu jooksul pärast sündi.

    Kaasasündinud süüfilise prognoos

    See sõltub peamiselt ema ratsionaalsest kohtlemisest ja lapse haiguse tõsidusest. Reeglina aitavad soodsate tulemuste saavutamisele kaasa hea toitumine, hoolikas hea hooldus, rinnaga toitmine. Kõige olulisem on ravi alustamise ajastus, kuna spetsiifiline teraapia juba poole aasta pärast annab väiksema eduprotsendi. Viimastel aastatel on süüfilisega väikelastel täieliku ravikuuri läbiviimisel standardsed seroloogilised reaktsioonid 1 eluaasta lõpuks negatiivsed. Hilise kaasasündinud süüfilise korral muutuvad standardsed seroloogilised testid negatiivseks palju harvemini ja RIF, RIBT võivad jääda positiivseks pikka aega.

    See haigus on meie riigis suhteliselt haruldane. Kaasasündinud süüfilise esinemissagedus Lääne-Euroopa riikides kõigub 0,01 ja 2-3% vahel. Ilma süüfilise esinemiseta emal ei saa ka lapsel süüfilist olla. Ema süüfilis võib olla asümptomaatiline ja tal võib see olla ilma ilmsete tunnusteta. Ema negatiivne ajalugu ei tähenda, et tal pole süüfilist. Loode on alati nakatunud emalt, olenemata sellest, kas ta oli enne rasedust haige või haigestus raseduse ajal. Kui ema on haigestunud süüfilisesse viimase 6–8 rasedusnädala jooksul, võib laps sündida tervena, kuid mitte alati. Loote nakatumine toimub emakas, diaplatsentaalselt, hematogeensel teel ja kõige sagedamini nabaveeni, harvem lümfiteede kaudu. Reeglina on süüfilisega nakatunud vastsündinute platsentas spetsiifilised süüfilise muutused. Kaasasündinud süüfilise korral tekib infektsioon tavaliselt spiroheetide massilise tungimisega loote verre. Sel perioodil on loode kaitsetu, ta ei suuda toota immuunkehi. Kuna spiroheedid paljunevad väga kiiresti, ei esine vastsündinul tavaliselt esmast toimet. Spiroheetide tungimine on võimalik ka läbi terve platsenta. Loote nakatumine toimub mitte varem kui viiendal raseduskuul. Kui loote nakatumine toimub V-VI kuul, on võimalik enneaegne sünnitus, mõnikord sünnib loode surnuna ja leotatud. Mida varasem on loote nakatumine ja mida värskem on nakkus emal, seda raskemad on kaasasündinud süüfilise nähtused vastsündinul. Iga raseduse teisel poolel sündinud surnult sündinud loode peaks olema süüfilise esinemise suhtes valvas. Nakatumine võib tekkida ka raseduse viimastel kuudel või sünnituse ajal, platsenta eraldumise ajal ja selle terviklikkust rikkudes. Nendel juhtudel satuvad spiroheedid kergesti lapse verre ja nakatavad teda. Laps sünnib ilmselt tervena. Süüfilise nähud ilmnevad palju hiljem, paar nädalat pärast sündi. Sellel inkubatsiooniperioodil ei saa vastsündinu süüfilist diagnoosida, välja arvatud juhtudel, kui platsentas ja nabanööris on süüfilisi muutusi. Sellel inkubatsiooniperioodil on lapse Wassermani reaktsioon samuti negatiivne.

    Praegu arvatakse, et süüfilis võib edasi kanduda teise põlvkonna (teise põlvkonna) järglastele, kuid ainult juhtudel, kui ravi pole läbi viidud. Iduülekannet, mis kujutab endast muna esmast nakatumist isa sperma spiroheetidega, ei eksisteeri.

    Sümptomid kaasasündinud süüfilis on erinev. Muutused võivad levida siseorganitele, nahale, limaskestadele, luustikule, meeleorganitele, kesknärvisüsteemile. Siseorganitest on kõige sagedamini kahjustatud maks ja põrn. Põrna suurenemine esimestel nädalatel pärast sündi on kaasasündinud süüfilise peaaegu patognoomiline märk. Selle suurenemine on difuussete väikerakkude infiltraatide või väikeste kummikollete tagajärg. Põrna mõõdukat või märkimisväärset suurenemist täheldatakse 70-80% kaasasündinud süüfilise juhtudest. Põrn on tihe, sileda pinnaga, sageli esineb perispleniiti. Nendel juhtudel on põrna palpeerimisel tunda krepitust, mis meenutab lume krigistamist. Maks on samuti suurenenud, interstitsiaalse hepatiidi tõttu tiheda konsistentsiga. Samal ajal on raku nekroos. Vaatamata tõsistele parenhüümimuutustele täheldatakse kollatõbe harva või täpsemalt füsioloogilise kollatõve kulg hilineb. Raske maksakahjustus põhjustab mõnikord rasket, ebasoodsa prognoosiga düsproteineemiat (Fanconi fibrinasteenia). Lapse kõht on paistes. Maksa ja põrna suurenemine vastsündinul äratab alati süüfilise kahtluse, mistõttu on sellistel juhtudel vaja verd koheselt uurida Wassermani reaktsiooni suhtes. Kopsudes võivad ilmneda muutused, mis on iseloomulikud kopsupõletikule. Vähem levinud on muutused neerudes, nefroosi või hemorraagilise nefriidi kujul, millega kaasneb turse ja patoloogilised kõrvalekalded uriini koostises (albumiin, erütrotsüüdid, silindrid). Kui südame-veresoonkonna süsteem on kahjustatud, võib tekkida tsüanoos ja hingamisraskused. Kui ülekaalus on muutused siseorganites, räägitakse vistseraalsest süüfilisest ning valdavate muutustega nahas, limaskestadel ja luudes räägitakse parietaalsest süüfilisest.

    Naha muutused. Süüfiitne pemfigus levib peamiselt kätele ja jalgadele ning väga rasketel juhtudel kogu kehasse. Me räägime vesiikulitest, mille suurus ulatub läätsest maisini või rohkem, mis paiknevad põletikulisel alusel ja on täidetud seroosse, seroos-mädase või hemorraagilise vedelikuga, mis sisaldab suurt hulka spiroheete. Selliseid nahamuutusi ei täheldata alati. Nende olemasolu kinnitab haiguse diagnoosi, kuid puudumine ei välista kaasasündinud süüfilist.

    Makulopapulaarsed süüfilise eksanteemid ilmuvad tavaliselt mõni nädal pärast sündi. Tavaliselt pruunikaspunase värvusega lööve, mis on ümbritsevast nahast järsult piiritletud, paikneb kõige sagedamini otsmikul, näol ning üla- ja alajäsemete välispindadel, jalgadel, harvem muudel kehaosadel. See meenutab leetrite löövet. Pärast iseennast jätab see pikaks ajaks pigmentatsiooni ja sellel on kalduvus kooruda. Eksudatiivse diateesiga lastel ühinevad süüfilise eksanteemidega sageli sekundaarne infektsioon ja ekseem. Sageli on lapse kulmud kaetud kuivade paksude kollakate koorikutega.

    Difuussed eksanteemid on rakulised infiltraadid näo, huulte, peopesade, taldade, tuharate nahal. Need põhjustavad naha paksenemist, selle elastsuse kaotust, mistõttu nahk muutub väga hapraks. Taldade nahk on põletikuline, värvuselt tumepunane või sinakas ja läigib nagu lakk (syphilitic läikivad tallad). Mõnikord on suu lähedal suured lamelljas koorumised ja praod. Kui lõhed ületavad huulte piire, on need eriti kahtlustavad kaasasündinud süüfilise suhtes. Need praod jätavad armid. Kaasasündinud süüfilisele ja jumele iseloomulik - määrdunud kahvatuhall kollaka varjundiga, mis meenutab piimaga kohvi värvi. Makulopapulaarset eksanteemi ja difuusset eksanteemi täheldatakse ligikaudu 40–50% haigestunud lastest. Mõnikord on sõrmede ja varvaste küüntes troofilised muutused põikjoonte kujul, mis on sageli sekundaarselt nakatunud ja põhjustavad paronühhiat.

    Limaskesta muutused. Varaseim ja sagedasem sümptom on süüfilise kurgupõletik, mis põhjustab omapärast nuusutamist ja nina kaudu hingamisraskusi. Nohu ilmneb kohe pärast sündi. See riniit põhineb difuussel põletikulisel infiltratsiooniprotsessil koos nina limaskesta hüpertroofiaga. Raske põletikulise protsessi korral võib tekkida kõvasuulae vaheseina hävimine. Algul on lapsel nina ainult kinni topitud, aga sekretsiooni pole. Hiljem ilmneb limaskesta-mädane ehk verine-mädane saladus, mis haavandab suulähedast nahka järk-järgult, ninasõõrmed paisuvad, imbuvad ja ahendavad ninakäike. Vastsündinu pikaajalise ninahingamise puudumise korral tuleks alati mõelda süüfilisele. Süüfilist riniiti täheldatakse 58-78% juhtudest. Mõnikord asetsevad difteeriabakterid muutunud nina limaskestale. Vastupidiselt süüfilisele ilmuvad nina difteeria korral nina vaheseinale sageli haarangud ja saladus meenutab lihavett ja voolab kõige sagedamini ühest ninasõõrmest. Sellistel juhtudel eraldatakse difteeriabakterid nina sekretsioonist. Kõri limaskesta kahjustamisel muutub lapse hääl ragisevaks ja afooniliseks.

    Luu muutused. Reitzi sõnul täheldati seda 85% patsientidest. Sadulanina on eriti tüüpiline kaasasündinud süüfilisele. Samas ei ole see alati absoluutne tõend kaasasündinud süüfilise kohta, mõnikord on selline ninakuju ka päris tervetel lastel.

    Osteokondriit ja periostiit on kaasasündinud süüfilisele iseloomulikud luumuutused. Neid täheldatakse peamiselt pikkades torukujulistes luudes ja suurenenud kasvu kohtades (kõhre ja luu vahelisel piiril), kus spiroheedid on kihilised. Osteokondriidi korral tõelist põletikku ei täheldata, pigem on häiritud kaltsiumi ladestumine ja väheneb osteoklastide aktiivsus. Ajutine luustumise joon laieneb. Ta eksib, sakiline. Kõik need muutused on röntgenpildil selgelt nähtavad. Mõnikord eraldub õlavarreluu alumise otsa metafüüs epifüüsist ja tekib nn papagoi pseudoparalüüs, mille puhul käsi ripub allapoole, passiivsed liigutused on valusad ja laps nutab. Tundlikkus salvestatud. Säilivad ka sõrmede ja teatud määral küünarvarre liigutused. Kätt passiivselt tõstes karjub laps. Erbi ja Klumpke tüüpi halvatuse korral ilmneb halvatus kohe pärast sündi ja süüfilistlik pseudohalvatus - hiljem. Osteokondriidi korral saab õlaliigese ja küünarvarre piirkonnas palpeerida tihedaid lümfisõlmi.

    Süüfilist periostiiti iseloomustab periosti paksenemine. Kui luuümbris on kihistunud kolju luudele, moodustub caput natiforme ning sõrmedele ja hävitavate muutuste korral - spina ventosa luetica, mis erinevalt tuberkuloosist ei mädane kunagi ega moodusta fistuleid. Samuti võib täheldada osteomüeliidi koldeid.

    meeleelundid. Kaasasündinud süüfilise korral mõjutavad silmad sageli iridotsükliti ja koorioretiniidi pilti. Iseloomulikud on ka muutused silmapõhjas. Tundub, et see on soola ja pipraga üle puistatud. Korioretiniit taandub tavaliselt pimedaks jäämata.

    kesknärvisüsteem. Kaasasündinud süüfilise varane sümptom on lapse põhjendamatu karjumine, mõnikord krambid. 25-50% patsientidest tõestab lumbaalpunktsioon seroosse meningiidi esinemist positiivsete globuliinireaktsioonidega, kerge pleotsütoosiga koos monotsüütiliste rakkude arvu suurenemisega. Wassermani ja Kahni reaktsioonid on teravalt positiivsed. Kaasasündinud süüfilise vesipea on haruldane. Tavaliselt suhtleb ja moodustub reeglina mitte varem kui kolm kuud hiljem ja ainult neil juhtudel, kui meningeaalne protsess jätkub, blokeeritakse suured alad subarahnoidaalsetes ruumides, mille tulemusena muutub tserebrospinaalvedeliku resorptsioon. keerulisem. Harvadel juhtudel moodustuvad ajus kummid, mis väljenduvad mono- ja hemipleegia, krampide nagu Jacksoni epilepsia ja vaimsete häiretena.

    Kaasasündinud süüfilisega kaasnevad ka üldised sümptomid: ärevus, letargia, kaalutõusu peatumine, higistamine, öised karjed. Sageli täheldatakse seletamatut palavikku ja seedehäireid. Lapsed on kahvatud ja mõnel juhul kalduvad veritsema. Perifeerses veres täheldatakse mõõdukat hüpokroomset aneemiat ja leukotsütoosi. Sageli on erütrotsüütide settimise kiirus kiirenenud.

    Diagnoos vastsündinu perioodil ei ole kirjeldatud märkide juuresolekul eriti raske. Mõnevõrra keerulisem on diagnoosi panna vistseraalse tüübi puhul ja eriti raske on see siis, kui kaasasündinud süüfilis on asümptomaatiline. Sellistel lastel võivad selle haiguse esinemisele viidata ainult kahvatu nahk ja veidi suurenenud põrn. Naha ja muud muutused ilmnevad hiljem. Wassermani reaktsioon on negatiivne. Diagnoosi tegemisel tuleb alati silmas pidada kliiniliste sümptomite mitmekesisust. Väikseima kaasasündinud süüfilise esinemise kahtluse korral on vaja teha Wassermani ja Kahni seroloogilised testid, luude röntgenograafia ja silmapõhja uuring. Süüfilise kliiniliste ilmingutega lapse positiivne Wassermani reaktsioon kinnitab tavaliselt diagnoosi, kuna mittespetsiifiline positiivne Wassermani reaktsioon ilma süüfilise esinemiseta on erand. Sel juhul tuleb reaktsiooni korrata. Negatiivne Wassermani reaktsioon ei välista aga alati süüfilist, kuna antikehade moodustumiseks on vajalik teatud ajavahemik, enamasti mitu nädalat. Kui Wassermani reaktsioon jääb negatiivseks kuni kolm kuud pärast sündi, on kaasasündinud süüfilise tõenäosus väga väike. Kliiniliste nähtude korral on Wassermani reaktsioon tavaliselt positiivne. Kui lapse emal on süüfilis, on Oehme sõnul vastsündinutel järgmised võimalused Wassermanni reaktsiooniks: 1) ema Wassermanni reaktsioon on positiivne ja lapsel positiivne või negatiivne ning 2) Wassermanni reaktsioon lapse emal. ema on negatiivne ja laps on positiivne või negatiivne. Ühelgi neist juhtudel ei saa välistada ega tõestada süüfilise esinemist lapsel. Mõnikord esineb Wassermani reaktsiooni tiitri kõikumisi, kui antisüfiliitravi viidi läbi raseduse ajal. Sellistel juhtudel on soovitatav kasutada Neelsoni reaktsiooni (mis immobiliseerib spiroheedid). Teadaolevalt on diagnoosimisel oluline ka õigesti võetud anamnees (abordid, enneaegsed sünnitused, polületaalsus, enneaegsed lapsed). Diagnoosi saab kinnitada, tõestades spiroheedi olemasolu kahjustatud kudedes, nahas ja limaskestadel või tserebrospinaalvedelikus.

    Prognoos ebasoodne. See on eriti halb vistseraalsel tüübil. Lapsed surevad sageli esimestel päevadel või nädalatel pärast sündi. Kui kahjustuste intensiivsus ei ole suur, ilmnevad need hiljem, prognoos lapse eluks on hea. Prognoos sõltub ka loote nakatumise hetkest ja alustatud ravi õigeaegsusest. Kui ravi alustatakse varakult, isegi esimesel kuul pärast sündi ja seda tehakse süstemaatiliselt, võib oodata paranemist. Prognoosi jaoks pole vähem oluline ema ravi raseduse ajal. Suremus on viimastel aastatel oluliselt vähenenud (20-30%). Prognoosiga seoses mängivad olulist rolli ka lapse seisund, elutingimused, toitmisviis jne.

    Ärahoidmine. Üks olulisemaid ennetusmeetmeid on süüfilise jõuline ravi raseduse alguses. See kehtib iga naise kohta, kellel on positiivne Wassermanni test ja kes on kunagi olnud süüfilisega nakatunud. Ennetavat ravi tuleks läbi viia ka rasedatel naistel, kelle abikaasadel on süüfilis, isegi kui neil puuduvad süüfilise tunnused ja Wassermani reaktsioon on negatiivne. Juhtudel, kui ema Wassermani reaktsioon muutub raseduse ajal positiivseks, tuleb last profülaktiliselt ravida, vaatamata sellele, et ta näib olevat täiesti terve. Iga rase naine peaks regulaarselt käima sünnituseelses kliinikus, kus vähemalt kaks korda raseduse ajal uuritakse verd Wassermani reaktsiooni suhtes. Abielueelne läbivaatus on põhjendatud ka profülaktiliselt.

    Ravi. Kaasasündinud süüfilise kõige usaldusväärsem ravimeetod on penitsilliin. See on palju paremini talutav kui arseen ja penitsilliini ravis pole peaaegu mingeid kõrvaltoimeid. Ravikuur kestab keskmiselt 14 päeva. Penitsilliini koguannus, mille laps saab selle 14 päeva jooksul, on 600 000 U 1 kg kehakaalu kohta. Jarisch-Herxheimeri reaktsiooni (palavik ja kliiniliste nähtuste suurenemine, hemolüütilise aneemia ilmnemine) vältimiseks on soovitatav esimesel päeval välja kirjutada ainult 5000-6000 U, seejärel suurendatakse seda annust järk-järgult ja kiiresti. Penitsilliiniravi mõjul muutuvad süüfilise riniit ja nahk väga kiiresti, isegi esimestel päevadel muutuvad vähem väljendunud, luumuutused kaovad, maks ja põrn vähenevad. Kiiresti kaovad ka patoloogilised muutused uriinis ja aneemia, üldine seisund paraneb, toksiline toime lakkab, lapsel tekib isu, ta hakkab hoogsalt imema, võtab kaalus juurde ja muutub rahulikumaks. Wassermanni reaktsiooni tiiter langeb järk-järgult ja 3-6-9 kuud pärast ravi algust muutub see reaktsioon negatiivseks. Kui see on jätkuvalt positiivne, viiakse läbi teine ​​ja kolmas penitsilliini ravikuur. Arseenipreparaatidega (neosalvarsaan, spirotsiid) ja vismutiga pole Oehme hinnangul täiendavat ravi vaja. Õige hooldus, loomulik söötmine, täiendavate infektsioonide ennetamine aitavad kaasa edukale ravile.

    Lisateavet sümptomite ja ravi kohta leiate artiklist